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La derivación mecánica es el tratamiento primario para la hidrocefalia. La colocación de una derivación de LCR es el tratamiento neuroquirúrgico pediátrico más común en Estados Unidos y es también el procedimiento neuroquirúrgico con la incidencia más alta de complicaciones posoperatorias.7 Existen muchos tipos de sistemas de derivación de LCR (figs. 169-4 y 169-5). La mayor parte de los sistemas constan de tres componentes; inician con un tubo de silástico que se introduce al ventrículo a través de un agujero de taladro. Este tubo se pasa en forma subcutánea hasta una cámara de válvula. Ésta, que es el segundo componente, establece un gradiente de presión que asegura el drenaje de líquido fuera del ventrículo. La cámara de válvula, o en algunos casos un recipiente separado, permite el acceso al sistema de derivación para prueba de permeabilidad, medición de la presión, muestreo de LCR, inyección de medicamentos (p. ej., quimioterapia, antibióticos) o administración de material de contraste. El tubo distal, que es el tercer componente, conecta la cámara de válvula a un punto de drenaje. El sitio de drenaje más común es la cavidad peritoneal, otros sitios de drenaje incluyen la aurícula derecha, la vesícula biliar, la cavidad pleural y el uretero.
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Hay nuevas válvulas de derivación programables que permiten un control más fácil del gasto, lo que es particularmente útil en casos antes difíciles que requerían ajustes frecuentes. La válvula puede ser ajustada y probada usando una herramienta localizadora e indicadora que determina la presión programada en la válvula. Enseguida se puede usar una herramienta de calibración para aumentar o disminuir la presión o la actuación de la válvula según se requiera. Las válvulas típicas de presión no ajustable están disponibles con graduación baja, media o alta. Estas válvulas se abren a un gradiente de presión de 2 a 4, 4 a 6 y 8 a 10 cmH2O para sus graduaciones baja, media y alta, respectivamente. Las válvulas ajustables poseen de manera típica cinco posiciones preestablecidas de presión, que pueden seleccionarse o ajustarse según la exigencia clínica. Se debe dar al paciente (o a la familia) una tarjeta que documente las posiciones iniciales y cualesquiera ajustes subsecuentes. Las calibraciones de presión pueden ser confirmadas por radiografía, porque los indicadores en la válvula son radiopacos.
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La exposición a campos magnéticos fuertes y algunas unidades de MRI pueden cambiar la calibración de presión de la válvula, de modo que debe verificarse la calibración en los pacientes tras cualquier exposición a campos magnéticos fuertes. Actualmente no hay indicios de que el uso de válvulas ajustables reduzca el número de revisiones de las derivaciones.
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MAL FUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN
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Las fallas en la derivación son las complicaciones más comunes encontradas con las derivaciones de LCR. El mal funcionamiento de una derivación puede deberse a obstrucción, falla mecánica, sobredrenaje, loculación de los ventrículos, o complicaciones abdominales.
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Obstrucción La obstrucción es el tipo más común de mal funcionamiento de la derivación. La ubicación más frecuente de la obstrucción es el tubo proximal, seguido por el tubo distal y luego la cámara de válvula. Las obstrucciones proximales ocurren usualmente en los primeros años tras la inserción de la derivación. En el cuadro 169-3 se listan las causas comunes de obstrucción proximal y distal de la derivación.
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La obstrucción distal es la que se encuentra con más frecuencia en derivaciones colocadas por >2 años.8 La obstrucción de la derivación se manifiesta usualmente con signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal. Los niños pequeños se presentan generalmente con vómito, irritabilidad y fontanela protuberante.9 Los niños mayores y los adultos pueden presentarse con cefalalgia, náusea, vómito, letargia, ataxia y parálisis de nervios craneales.9
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Falla mecánica La falla mecánica de las derivaciones puede ser secundaria a fractura, desconexión, migración o mala colocación. Típicamente, las fracturas aparecen en el tubo distal muchos años después de que se colocó la derivación; esto se debe tanto a degradación del tubo como a tensiones por el crecimiento del paciente.10 El sitio más común de una fractura es a nivel de la clavícula o costillas inferiores.10 Los pacientes se presentan con síntomas leves de presión intracraneal aumentada. No son raros los síntomas locales de dolor, eritema leve y edema sobre el área afectada.10 De hecho, no es inusual que una fractura sea encontrada incidentalmente porque la vía por donde pasa la derivación sirve a menudo como conducto entre los segmentos fracturados.10 La desconexión ocurre a menudo poco después de la inserción y se manifiesta con aumento de presión intracraneal y líquido en la piel del sitio que rodea la desconexión. La migración ocurre cuando un catéter apropiadamente colocado migra a una posición en la que el drenaje se daña parcial o completamente.10 La mala colocación comprende acomodar el catéter en el parénquima cerebral, el plexo coroideo o las astas de los temporales; se manifiesta comúnmente en forma posoperatoria, con señales de falla.10
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Síndrome de colapso ventricular El sobredrenaje y el síndrome de colapso ventricular se ven en aproximadamente 5% de los pacientes con derivación. A causa del sobredrenaje, los tejidos de hecho ocluyen los orificios del aparato de derivación proximal. Conforme aumenta la presión intracraneal, el mismo tejido que ocluye se suelta, lo que permite reanudar el drenaje. Este fenómeno es cíclico y propicia las características episódicas o de incremento y disminución del mismo. Los pacientes se presentan con episodios de presión intracraneal elevada causada por una obstrucción transitoria del catéter ventricular de un ventrículo colapsado. Una distensibilidad cerebral disminuida puede impedir que los ventrículos se expandan completamente conforme aumentan la presión y el volumen intracraneales, lo que contribuye adicionalmente al colapso ventricular. La frecuencia de esta complicación es menor para los sistemas de derivación usados actualmente, que poseen dispositivos antisifón y válvulas de derivación programables.9
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Loculación Pueden desarrollarse acumulaciones separadas, no comunicantes, de LCR dentro de un ventrículo, de modo que el dispositivo de derivación no puede drenar el sistema ventricular entero, así que quedan bolsas crecientes de líquido que tienen secuelas compresivas.9 El síndrome de atrapamiento del cuarto ventrículo ocurre cuando éste se torna loculado, presumiblemente por cierre del acueducto de Silvio.9 Los pacientes se presentan con síntomas típicos de presión intracraneal aumentada, así como síntomas de compresión del tallo cerebral, incluidos bajo apetito, mirada desconjugada y dificultad para deglutir.9
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Complicaciones abdominales Varios procesos abdominales pueden producir, en forma secundaria, mal funcionamiento de una derivación. La complicación más comúnmente encontrada es el mal funcionamiento debido a formación de seudoquistes. Éstos son acumulaciones localizadas de líquido abdominal que se forman alrededor del catéter peritoneal. A menudo son asintomáticas, hasta que crecen y causan dolor abdominal difuso.9
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Presentación clínica Los síntomas de mal funcionamiento de derivación se desarrollan usualmente en varios días, aunque se han reportado deterioros rápidos en término de 24 h. Las características clínicas incluyen cambios de estado mental, cefalea, náusea, vómito, dolor abdominal, letargia, actividad intelectual disminuida, ataxia, coma e inestabilidad autónoma. Con frecuencia, la queja de presentación es vaga. Ni un solo signo o síntoma es exacto para predecir el mal funcionamiento de una derivación, aunque una disminución en nivel de conciencia puede tener la más alta correlación con él.8 Conforme aumenta la presión intracraneal, se puede desarrollar parálisis de la mirada hacia arriba, pupilas dilatadas y papiledema. La parálisis de mirada hacia arriba (o síndrome “del anochecer”) es causada mediante la compresión del tallo cerebral por el tercer ventrículo conforme éste se congestiona. Los síntomas del síndrome de colapso ventricular se exacerban o precipitan cuando el paciente se pone de pie o hace ejercicio, debido a drenaje excesivo de LCR, y se alivian cuando el paciente se recuesta o está en la posición de Trendelenburg.
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Valoración de la derivación La identificación del tipo de derivación es importante, aunque frecuentemente difícil. Existen muchos tipos diferentes y la valoración apropiada depende del aparato implantado. Por ejemplo, muchas válvulas de control de flujo tienen una alta resistencia, de modo que el flujo es bastante bajo, pero constante; sin embargo, tal pauta de flujo podría indicar obstrucción en una derivación de baja resistencia.10 El funcionamiento de la derivación se evalúa mediante pruebas manuales y procedimientos radiológicos. La palpación de la derivación permite al médico localizar la cámara de válvula. La permeabilidad de la derivación se evalúa de manera algo diferente para cada tipo de dispositivo, según diversas características; a saber: presencia de válvulas o de recipientes con forma de domo o cilíndrica. Generalmente, la prueba se guía por expectativas intuitivas, pero puede aún ser desconcertante para clínicos no experimentados. Para un dispositivo simple, una vez que se localiza la cámara hay que comprimirla suavemente y observar cómo se rellena. La dificultad para comprimir la cámara indica obstrucción de flujo distal, mientras que un relleno lento, definido como que requiere >3 s después de la compresión, indica generalmente obstrucción proximal. Los clínicos deben entender que la compresión es imprecisa para identificar una obstrucción de la derivación, porque hasta un 40% de las derivaciones obstruidas exhiben un relleno normal durante la palpación normal.5 Más aún, se ha encontrado que el valor predictivo positivo (PPV, predictive positive value) es de apenas 0.12 para el bombeo de la derivación.10 En cualquier caso, se requiere valoración adicional.
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Una serie de radiografías simples para una derivación incluye radiografías anteroposterior y lateral del cráneo y una vista anteroposterior de tórax y abdomen (para derivaciones ventriculoperitoneales). Aunque las radiografías simples identifican curvado, migración o desconexión del sistema de derivación, se requiere la CT para evaluar el tamaño ventricular (figs. 169-6 y 169-7). Se necesita la comparación con imágenes tomográficas computarizadas previas, porque muchos pacientes con derivación poseen un tamaño ventricular basal anormal. En una serie en que se utilizó sólo CT, o CT y radiografía simple, 24% de los pacientes con malfuncionamiento documentado de su derivación no mostraron evidencia radiológica del mal funcionamiento.11 En otra serie, se demostró que las radiografías tenían una sensibilidad de 20% y un valor predictivo negativo (NPV, negative predictive value) de 22%; la CT tuvo una sensibilidad de 83% y un NPV de 95%.8 Por lo tanto, en pacientes con características clínicas sugestivas no se puede confiar en hallazgos intrascendentes en la CT, en la serie radiográfica de la derivación o ambas para excluir obstrucción en ésta. En consecuencia, debe obtenerse la consulta neuroquirúrgica siempre que se sospeche mal funcionamiento de una derivación.
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Puede ser necesario hacer una punción de la derivación para diagnosticar el mal funcionamiento de una derivación, excluir infección o aliviar una presión intracraneal elevada que amenace la vida. A menos que exista una urgencia del SNC, la punción debe ser realizada por un neurocirujano para evitar daño al dispositivo de válvula. Los médicos de urgencias deben estar preparados para hacer una punción de la derivación si no está disponible un neurocirujano o si se necesita para controlar una presión intracraneal que ponga en peligro la vida.
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Para realizar una punción, localice y esterilice el sitio del cuero cabelludo rasurado que queda sobre el sistema de válvula o el recipiente. Inserte en el recipiente una aguja o mariposa de calibre 23 acoplada a un manómetro. Si no sale líquido, o si el flujo cesa, es probable una obstrucción proximal. La presión de abertura debe medirse mientras está ocluido el flujo de salida del recipiente. Una presión de abertura ≥20 cmH2O indica obstrucción distal, mientras que presiones bajas indican obstrucción proximal. La presión intracraneal basal normal es 12 ± 2 cmH2O.
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La MRI instantánea ha asumido una participación en el examen serial del funcionamiento de las derivaciones para evitar algo de la exposición de radiación asociada con la CT. Con el advenimiento y la difusión del uso de derivaciones programables, existe preocupación por la falla de las derivaciones después de la MRI. Un pequeño estudio mostró un 50% de falla permanente en la ajustabilidad de estas válvulas cuando se exponen a campos magnéticos.12
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Manejo Generalmente se requiere intervención quirúrgica en casos de obstrucción de la derivación. Como medida paliativa, puede bajarse la presión intracraneal mediante métodos estándar de hiperventilación y diuresis osmótica (manitol). Si estas medidas fallan y la intervención quirúrgica no es una posibilidad inmediata, se puede reducir la presión intracraneal extrayendo LCR a través del recipiente cuando el mal funcionamiento es distal. Para prevenir el sangrado del plexo coroideo, el LCR debe extraerse lentamente y el procedimiento discontinuarse cuando la presión intracraneal alcance 10 a 20 cmH2O. Los pacientes estables en quienes se sospecha obstrucción, requieren ingreso y consulta neuroquirúrgica. Deben ser observados por cualquier cambio neurológico, quejas abdominales o desarrollo de fiebre.
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INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN
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Con las técnicas y las derivaciones mejoradas las tasas de infección han disminuido a 5 a 8% por procedimiento.7 El índice de infección más alto se encuentra en muy jóvenes y ancianos, así como en pacientes que han tenido múltiples revisiones de su derivación. No existe asociación entre el tipo de derivación y la tasa de infecciones.
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La mitad de todas las infecciones de las derivaciones se presentan dentro de las primeras dos semanas de haber sido colocadas, 70% se presentan en los primeros dos meses y 80% se presentan dentro de los primeros seis meses desde la colocación. Hasta un 10% de las infecciones de derivaciones se presentan >1 año después de la cirugía. Las infecciones de las derivaciones de LCR se pueden categorizar en internas y externas. Las infecciones externas involucran la ruta subcutánea alrededor de la derivación, que usualmente duele y hay a menudo una acumulación de líquido asociado dentro de la piel. Una infección interna incluye la derivación y el LCR contenido dentro de esa derivación. Los pacientes con derivación de LCR tienen un riesgo más alto de desarrollar meningitis por patógenos típicos (p. ej., Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis), que la población general. Este riesgo incrementado puede deberse a la interrupción de la barrera hematoencefálica por material extraño.
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Si la infección de la derivación se diagnostica y trata de modo oportuno, la mortalidad es baja. Sin embargo, si se desarrolla ventriculitis la mortalidad va de 30 a 40%, lo que subraya la necesidad para un diagnóstico pronto y un manejo diligente.13
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Bacteriología Las infecciones de derivación de LCR son causadas típicamente por microorganismos de baja virulencia. En adultos, el más comúnmente cultivado es Staphylococcus epidermidis, causante de casi la mitad de todas las infecciones de derivación, seguido por S. aureus y Propionibacterium acnes.14 Las infecciones por microorganismos gramnegativos, anaerobios y mixtos dan cuenta de aproximadamente 5 a 10% de las infecciones de derivación. Los gramnegativos tienen vínculo con la mortalidad más alta.
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Características clínicas La presentación clínica varía con la virulencia del organismo y la gravedad de la infección. Típicamente, los pacientes se presentan con síntomas de obstrucción y posiblemente síntomas meníngeos, incluidos cambios del estado mental, cefalea, náusea, vómito, rigidez del cuello e irritabilidad. Puede haber fiebre y dolor abdominal. Estos signos no se observan universalmente. De hecho, el hallazgo de fiebre es altamente variable y el meningismo puede estar en sólo un tercio de pacientes con infección de la derivación.5 El dolor abdominal puede ser el síntoma predominante en pacientes con derivación ventriculoperitoneal. La inflamación, el eritema y el dolor a lo largo del trayecto del tubo de la derivación son altamente sugerentes de una infección externa.13
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Valoración Para excluir la infección de la derivación de LCR se requiere una punción de la misma (fig. 169-8). Una punción lumbar tradicional a menudo pasa por alto la infección y no tiene una participación significativa en la valoración cuando se sospecha infección de la derivación.
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El análisis del líquido de las derivaciones de LCR infectadas revela usualmente una alta cuenta leucocítica, un elevado nivel de proteína y un nivel normal de glucosa. Casi 20% de los pacientes evaluados para determinar un mal funcionamiento de la derivación tienen resultados positivos en cultivo de LCR, a pesar de los resultados normales en el análisis del LCR. Otros valores de laboratorio (no de LCR) pocas veces son útiles para diagnosticar infección de la derivación de LCR. Se requieren gammagrafías por CT y radiografías simples de la derivación (serie de derivación) para descartar su mal funcionamiento mecánico, que a menudo coexiste con una infección de la misma.7 El US o la CT abdominales están indicados si se sospecha acumulación abdominal de líquido, seudoquistes o abscesos.
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Tratamiento Los pacientes con una infección de la derivación de LCR o sospecha de la misma, requieren consulta neuroquirúrgica urgente e ingreso al hospital. Hasta que el agente infeccioso sea identificado, se recomienda terapia con antibióticos de amplio espectro efectivos contra patógenos típicos (p. ej., ceftriaxona y vancomicina). Se ha administrado rifampina, junto con vancomicina, para el tratamiento de infecciones grampositivas recurrentes.