CAPÍTULO 13: Síndrome de Stevens-Johnson

Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.

Dermatosis mucocutánea aguda y grave, caracterizada por malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas que afectan alrededor de 10% de la superficie corporal; se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos. Dentro del espectro de síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica (SSJ-NET), algunos consideran que es síndrome de Stevens-Johnson si afecta <10% de la superficie corporal, y necrólisis epidérmica tóxica si afecta >30%, y una forma transicional si afecta 10 a 30%.

Es de distribución mundial, afecta a todas las razas, y es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2:1; aparece entre los 2 y 78 años de edad, con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1.1 a 71 por millón. La mortalidad aproximada es de 5%. Puede relacionarse con infecciones en 53% de los afectados (a veces sólo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un fármaco en 54%; depende de antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 80%, antiinflamatorios no esteroideos en 33%, anticonvulsivos en 15% y antituberculosos en 13%.

Síndrome de hipersensibilidad producido por una reacción de tipo antígeno-anticuerpo, con depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutaneomucosos. Entre las causas se señalan fármacos, pero también sustancias químicas, infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones bacterianas como Mycoplasma y agentes desconocidos. La infección por Mycoplasma pneumoniae en niños se ha descrito con afectación principalmente en mucosas, sin que se presenten lesiones en piel, a lo que se le ha llamado síndrome de Fuchs. Entre los medicamentos que participan con mayor frecuencia están pirazolonas y sus derivados, anticonvulsivos (como fenobarbital), penicilina, alopurinol, sulfonamidas (trimetoprim-sulfametoxazol), antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (oxicams), nitrofurantoína, metotrexato, teofilina, quinolonas, tiacetazona, psicofármacos, antimicóticos como fluconazol y medicamentos usados en SIDA como nevirapina, así como aditivos de alimentos y fumigantes. En asiáticos el síndrome de Stevens-Johnson por derivados de carbamazepina se ha relacionado con el genotipo HLA-B*1502 en la población china, y con HLA-B*5801 y alopurinol en japoneses. De modo que en Estados Unidos la FDA recomienda genotipificar el HLA-B*1502 en este grupo étnico antes de tratarlos con carbamazepina.

El periodo de incubación varía de 1 a 28 días, en promedio siete. Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 °C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.

La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranas; se observa dificultad para deglutir y salivación abundante (fig. 13-1).

La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral. Se observa rinitis, con formación de costras y epistaxis. La vaginitis y la balanitis son erosivas y puede haber uretritis.

En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalización, que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica que origina erosiones y costras melicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales (fig. 13-2).

Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopécicas. Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatías y septicemia, que llevan a coma y muerte.

Se observan en 24%, en especial las infecciones cutáneas (14%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumonía (5%). Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de 5%, y es mayor en niños y ancianos.

En la epidermis ocurre edema, espongiosis, y formación de vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos (fig. 13-3); hay necrosis con extensión variable de acuerdo al aspecto clínico. La parte superficial de la dermis muestra edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares, con extravasación de eritrocitos.

Pueden encontrarse hematuria y datos de daño renal.

Eritema polimorfo (fig. 12-1), síndrome de Lyell (fig. 14-2), penfigoide (fig. 40-1), pénfigo (fig. 38-1).

Cuando es benigno puede dejarse a su evolución natural. De preferencia se procede a hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado de líquidos y electrólitos, así como control de la temperatura por medios físicos.

Si existe infección agregada se administran antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos. Los glucocorticoides sólo deben usarse en pacientes seleccionados con dermatosis grave o que ponga en peligro la vida (véase cap. 169); se administran por vía oral, de preferencia prednisona, 40 a 60 mg/día con reducción progresiva.

En el ámbito local es necesario conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles (sulfato de cobre al 1 por 1 000) o con acetato de aluminio, seguidos por aplicación de polvos secantes estériles, como el talco. Algunos emplean membranas protectoras como las hidrocoloides.

Es muy importante el cuidado ocular, que consiste en aseo con solución salina estéril, y aplicación de gotas de cloranfenicol o de glucocorticoides (véase capítulo 169); es necesario aplicar metilcelulosa o lágrimas artificiales a fin de evitar la sequedad de mucosas y prevenir secuelas, como sinequias incluso, ceguera. La mucosa oral se asea con solución salina o bicarbonatada, y se efectúa desbridamiento de lesiones. En adultos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina (IgG poliespecífica de suero humano) IV, 0.5 a 0.75 g/kg/día durante cuatro días; no hay suficiente experiencia en niños.