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Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.
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Dermatosis mucocutánea aguda y grave, caracterizada por malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas que afectan alrededor de 10% de la superficie corporal; se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos. Dentro del espectro de síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica (SSJ-NET), algunos consideran que es síndrome de Stevens-Johnson si afecta <10% de la superficie corporal, y necrólisis epidérmica tóxica si afecta >30%, y una forma transicional si afecta 10 a 30%.
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Es de distribución mundial, afecta a todas las razas, y es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2:1; aparece entre los 2 y 78 años de edad, con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1.1 a 71 por millón. La mortalidad aproximada es de 5%. Puede relacionarse con infecciones en 53% de los afectados (a veces sólo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un fármaco en 54%; depende de antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 80%, antiinflamatorios no esteroideos en 33%, anticonvulsivos en 15% y antituberculosos en 13%.
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Síndrome de hipersensibilidad producido por una reacción de tipo antígeno-anticuerpo, con depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutaneomucosos. Entre las causas se señalan fármacos, pero también sustancias químicas, infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones bacterianas como Mycoplasma y agentes desconocidos. La infección por Mycoplasma pneumoniae en niños se ha descrito con afectación principalmente en mucosas, sin que se presenten lesiones en piel, a lo que se le ha llamado síndrome de Fuchs. Entre los medicamentos que participan con mayor frecuencia están pirazolonas y sus derivados, anticonvulsivos (como fenobarbital), penicilina, alopurinol, sulfonamidas (trimetoprim-sulfametoxazol), antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (oxicams), nitrofurantoína, metotrexato, teofilina, quinolonas, tiacetazona, psicofármacos, antimicóticos como fluconazol y medicamentos usados en SIDA como nevirapina, así como aditivos de alimentos y fumigantes. En asiáticos el síndrome de Stevens-Johnson por derivados de carbamazepina se ha relacionado con el genotipo HLA-B*1502 en la población china, y con HLA-B*5801 y alopurinol en japoneses. De modo que en Estados Unidos la FDA recomienda genotipificar el HLA-B*1502 en este grupo étnico antes de tratarlos con carbamazepina.
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El periodo de incubación varía de 1 a 28 días, en promedio siete. Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 °C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.
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La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranas; se observa dificultad para deglutir y salivación abundante (fig. 13-1).
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