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Sinonimia

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Leucodermia adquirida idiopática.

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Definición

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Enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos, que afecta piel y mucosas, caracterizada por manchas hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible. Se desconoce la causa; actualmente se considera parte de un proceso autoinmune sistémico relacionado a una predisposición genética. También intervienen factores neurológicos, citotóxicos y psicológicos. La despigmentación altera la calidad de vida del paciente y la respuesta al tratamiento es muy variable.

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Datos epidemiológicos

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Es muy frecuente; tiene distribución mundial y afecta a todas las razas; parece predominar en climas cálidos. Se observa en 0.5-1 a 2% de la población mundial, y en la raza blanca hasta en 8.8%, al igual que en algunas poblaciones de India. Se observa en todas las edades; es más prevalente en mujeres jóvenes aunque se presenta en ambos géneros por igual; en 50% empieza antes de los 20 años de edad y se ha reportado desde las seis semanas de edad; si inicia a edad avanzada se debe relacionar con enfermedad tiroidea, artritis reumatoide, diabetes mellitus y alopecia areata. En México figura entre los cinco primeros lugares de consulta dermatológica, con un porcentaje cercano a cinco.

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Etiopatogenia

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Se desconoce la causa, al parecer un solo mecanismo no es suficiente para explicar su patogénesis; hoy tiende a considerarse un grupo de trastornos fisiopatológicos heterogéneos con fenotipo similar y susceptibilidad genética.

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Casi todos los casos son esporádicos, pero se han determinado factores genéticos, quizá con herencia autosómica dominante y patrón poligénico con expresividad variable y penetrancia incompleta; en 30 a 40% hay antecedentes familiares. También se ha relacionado con un defecto hereditario y un modelo especial en los dermatoglifos. El regulador NALP1, que codifica para la proteína 1 de repetición rica en leucina NATCH, se ha encontrado en poblaciones europeas con vitiligo generalizado y otras enfermedades autoinmunes. Hay diferentes haplotipos de HLA asociados, de acuerdo con las asociaciones autoinmunes de cada paciente. Los más frecuentes son HLA-A2, HLA-DR4, HLADR7, HLA-DQB1*0303, HLA-DDR1, XBP1 y NLRP1. Por otra parte se ha encontrado correlación significativa entre la presencia de HLA-B13 y la presentación de vitiligo, con anticuerpos antitiroideos. No está clara la relación inmunitaria con melanoma.

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Se han demostrado alteraciones de la inmunidad tanto humoral como celular y una importante relación entre el vitiligo y padecimientos autoinmunitarios como diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, alopecia areata, psoriasis, artritis reumatoide y trastornos tiroideos. En casos de vitiligo muy diseminado se ha informado la presencia de autoanticuerpos contra antígenos de superficie de melanocitos, intracelulares y contra células no melanocíticas. Con menos frecuencia se han encontrado anticuerpos contra TRP-1 y TRP-2 (proteínas relacionadas con tirosinasa) y contra la tirosinasa misma. Las alteraciones en la inmunidad celular quizá estén condicionadas parcialmente por aberraciones de la vigilancia inmunitaria. Con cifras séricas bajas de ...

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