CAPÍTULO 27: Dermatosis cenicienta

Eritema discrómico perstans, enfermedad de Oswaldo Ramírez, eritema figurado crónico con melanodermia.

Dermatosis pigmentaria, circunscrita y adquirida, caracterizada por manchas asintomáticas de color azul-grisáceo con eritema marginal, de evolución crónica y más frecuente en mestizos. No hay un tratamiento específico, y quizá esté influida por factores genéticos, inflamatorios, hormonales o ambientales.

La distribución es mundial; existe en América, Europa y Asia, siguiendo una franja limitada al norte por Finlandia y al sur por Ecuador; predomina en Latinoamérica. Se observa en personas de piel morena (tipo IV); prácticamente no afecta a sujetos caucásicos, en los cuales sólo se han descrito 39 casos. Ocurre en ambos sexos, pero predomina en mujeres. Se presenta a cualquier edad, principalmente durante el segundo decenio de la vida; es excepcional en niños.

Se desconoce la causa; se cree que hay un patrón de respuesta a causas múltiples, determinado genéticamente. La hipersensibilidad celular puede tener importancia en la patogenia; se ha demostrado acumulación selectiva de linfocitos T citotóxicos, que interactúan con melanocitos, lo que origina degeneración vacuolar de la unión dermoepidérmica y, por ende, incontinencia del pigmento. En mestizos mexicanos se ha demostrado una susceptibilidad genética relacionada con el complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DR4 (DRB1*0407).

En ocasiones se clasifica de modo erróneo como liquen plano pigmentado; sin embargo, algunos la consideran una variedad de liquen plano, por los datos inmunopatológicos semejantes y por la presencia del fenómeno de apoptosis o muerte celular programada, representado por los cuerpos de Civatte. También genera confusión su inclusión en las dermatosis con modelo histológico liquenoide. No se conoce bien la influencia de algunos factores como luz solar, clima, contaminantes ambientales, alimentación, ocupación, hormonas, inflamación, parasitosis e infecciones, como hepatitis C.

Dermatosis cenicienta, eritema discrómico perstans y simuladores.

Aparece de manera súbita y por lo general se presenta como una dermatosis diseminada en cara, cuello, tronco y la parte proximal de las extremidades. Si bien puede presentarse en todo el cuerpo, respeta la piel cabelluda, las palmas de las manos y las plantas de los pies; a veces es unilateral. Es rara en las mucosas. Está constituida por manchas de color azul grisáceo o cenizo (fig. 27-1), más claras en el centro, rodeadas al principio por un borde eritematoso circinado (fig. 27-2) que tiende a desaparecer con el tiempo y deja un halo hipocrómico. De acuerdo con la clasificación mencionada se ha propuesto al eritema discrómico como la fase activa, y a la dermatosis cenicienta como la etapa de manchas grisáceas; los simuladores incluyen dermatosis parecidas. El tamaño de las manchas varía de 0.5 a varios centímetros. Tienen forma elíptica, en banda o irregular. No se observan síntomas; si acaso, prurito leve al principio. No afecta el estado general. Muchas veces hay dermografismo.

Hiperqueratosis ortoqueratósica con cierto predominio folicular, vacuolización focal de la basal e incontinencia del pigmento, con acumulaciones de material eosinófilo denominadas cuerpos coloides o de Civatte. En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocitario perivascular leve y abundantes melanófagos (fig. 27-3); durante las fases iniciales eritematosas se observan vasodilatación y congestión vascular.

Los análisis clínicos usuales resultan negativos o normales. La inmunofluorescencia directa en el borde activo de las lesiones puede mostrar IgM, IgG y C4, así como fibrinógeno. Estudios inmunopatológicos con anticuerpos monoclonales muestran expresión de antígenos Ia, CD4 y CD6 en epidermis, y CD4 y CD8 en infiltrados dérmicos.

Eritema pigmentado fijo (figs. 11-2 a 11-4), liquen plano pigmentado (figs. 49-14 y 49-15), argiria (fig. 29-1), enfermedad de Addison (fig. 28-1), melasma (fig. 26-1), urticaria pigmentaria (fig. 61-1), dermatitis calórica (fig. 27-4), amiloidosis macular (fig. 117-1), erupción macular eruptiva idiopática, ocronosis y otras dermatosis medicamentosas, mal del pinto (fig. 30-5).

Ninguno es eficaz. Se han usado antihistamínicos, vitaminas, glucocorticoides (véase cap. 169), antibióticos, dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) (véase cap. 169), isoniazida, griseofulvina, cloroquinas, estrógenos, Fumaria officinalis y placebo. El que brinda mejores resultados consiste en clofazimina, 50 a 100 mg, 2 a 3 veces por semana, durante 3 a 5 meses; la mejoría es más rápida en lesiones tempranas; este medicamento se ha propuesto por su acción inmunomoduladora más que de camuflaje (como efecto secundario da una pigmentación con aspecto de bronceado). Es útil la luz UVB de banda estrecha, pero no el láser fraccionado; una posibilidad aún no descrita es el láser Q conmutado de neodimio:itrio-aluminio-granate (Nd:YAG) (1 064 nm) y Q-switched ruby laser.