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Sinonimia

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Insuficiencia suprarrenal crónica primaria.

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Definición

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Insuficiencia suprarrenal crónica primaria de origen autoinmunitario o infeccioso. Se manifiesta en piel, mucosas y en anexos por hiperpigmentación café (marrón) oscura, acompañada de astenia, pérdida de peso, hipotensión arterial, hiponatremia, concentración baja de cortisol en el plasma y 17-hidroxicorticosteroides (17-OH) urinarios. Puede haber hiperpotasemia e hipercalcemia. Ante sospecha, la presencia de autoanticuerpos (21-hidroxilasa), niveles bajos de cortisol plasmático y una prueba de estimulación de corticotropina suelen confirmar el diagnóstico. El tratamiento es el reemplazo de glucocorticoides y mineralocorticoides.

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Datos epidemiológicos

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Se presenta en cualquier raza y en ambos sexos. La incidencia se estima en 10 a 40 y hasta 120 casos por millón. En Estados Unidos y Europa la prevalencia es de 1 caso en 20 000. Predomina en adultos de 40 a 50 años de edad. Su frecuencia en la consulta dermatológica es muy baja. La National Adrenal Disease Foundation ha informado que 60% de los pacientes consulta al menos a 2 o 3 médicos antes del diagnóstico, lo que aumenta la morbilidad y mortalidad.

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Etiopatogenia

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Es una insuficiencia suprarrenal crónica primaria de origen autoinmunitario (70 a 90% en Estados Unidos) o fímico (75% en México, 7 a 20% en Estados Unidos). El daño ocasiona destrucción de la corteza suprarrenal que da lugar a deficiencia de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos adrenales. Por tal motivo los valores de cortisol bajan y la hormona adrenocorticotrópica aumenta.

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La destrucción glandular también puede depender de otras micobacterias, carcinomas metastásicos, infartos o hemorragia suprarrenal (por anticoagulantes, intervención quirúrgica cardiotorácica o traumatismos mayores), amiloidosis, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis, blastomicosis o criptococosis, hemocromatosis, trombosis venosa o embolia de las arterias suprarrenales, citomegalovirus en infección por HIV, linfomas, esclerosis sistémica, así como el uso de esteroides, ketoconazol, rifampicina, fenitoína (difenilhidantoína), megestrol y opiáceos, o es idiopática.

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Una infección bacteriana aguda como el meningococo puede causar infarto suprarrenal bilateral debido a hemorragia, y esto se conoce como síndrome de Waterhouse-Friderichsen.

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La hiperpigmentación depende de aumento de la actividad de los melanocitos, debido a cifras circulantes altas de la hormona estimulante de los melanocitos y de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), lo cual se produce por la activación compensatoria del eje hipotálamo-hipofisario. En raros casos, un defecto de la respuesta de melanocitos puede ocasionar falta de pigmentación.

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Cuadro clínico

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Hay hiperpigmentación cutánea generalizada y difusa de color café oscuro o bronceado, más ostensible en regiones expuestas a la luz (cara, cuello y manos), sitios de presión, pliegues cutáneos, genitales, pezones y cicatrices recientes (figs. 28-1 y 28-2). Se presenta pigmentación circunscrita —azul oscuro o negro— de las mucosas, en particular la oral y la vaginal. Las uñas presentan estrías verticales hiperpigmentadas. El pelo es más oscuro, y en la mujer el vello axilar o púbico puede faltar o estar disminuido.

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