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Sinonimia

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Lupus crónico fijo, lupus eritematoso puramente cutáneo, lupus tegumentario.

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Definición

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El lupus eritematoso sistémico es un padecimiento autoinmune, multifactorial, con predisposición genética y a factores ambientales como la exposición solar, que afecta piel y mucosas; es de evolución crónica; con lesiones en áreas expuestas a luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas; no se observan lesiones viscerales.

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Datos epidemiológicos

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Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres (2:1), y más frecuente entre los 20 y 40 años de edad. Se registra alrededor de 1 caso por cada 1 000 enfermos de la piel. En niños se presenta en menos de 2% de los casos de lupus y afecta a ambos sexos por igual. De los pacientes con el lupus cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide.

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Etiopatogenia

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Se desconoce la causa; existen factores predisponentes de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 y HLA-DQ1, y factores desencadenantes, como radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés. El estudio de inmunofluorescencia directa en áreas no expuestas al sol puede revelar anticuerpos contra el colágeno de tipo IV de la membrana basal. Se encuentra bien establecido que la luz solar es un factor participante en la inducción y exacerbación del lupus eritematoso. Se ha sugerido que después de la exposición a la luz solar o al estrés, se induce la producción de proteínas de choque térmico que actúan como blanco de las células T γ-δ, lo cual media la citotoxicidad de las células epidérmicas. En el caso del lupus cutáneo subagudo, la principal fuente de los autoantígenos Ro y La proviene de la sobreexpresión cutánea de estas proteínas después de la exposición al sol. Es probable que la inmunidad innata por medio de los receptores Toll también participe en la patogenia de la enfermedad.

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Clasificación

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Cutáneo fijo, eritematoso superficial, túmido, profundo y cutáneo subagudo.

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Cuadro clínico

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Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%). La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a las mejillas y el dorso de la nariz (alas de mariposa) (fig. 31-1); los labios, sobre todo el inferior; pabellones auriculares y piel cabelluda (12 a 60%) (figs. 31-2 y 31-3). Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello, las caras externas de los brazos y antebrazos (fig. 31-4), el dorso de las manos, los dedos, y rara vez las extremidades inferiores y las caras anterior y posterior del tronco. La dermatosis es simétrica o asimétrica; se caracteriza por eritema, escamas y atrofia (fig. 31-5); en personas morenas se agrega hiperpigmentación (figs. 31-6 y 31-7). Forma placas bien limitadas, con borde activo y centro atrófico (fig. 31-1...

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