CAPÍTULO 31: Lupus eritematoso discoide

Lupus crónico fijo, lupus eritematoso puramente cutáneo, lupus tegumentario.

El lupus eritematoso sistémico es un padecimiento autoinmune, multifactorial, con predisposición genética y a factores ambientales como la exposición solar, que afecta piel y mucosas; es de evolución crónica; con lesiones en áreas expuestas a luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas; no se observan lesiones viscerales.

Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres (2:1), y más frecuente entre los 20 y 40 años de edad. Se registra alrededor de 1 caso por cada 1 000 enfermos de la piel. En niños se presenta en menos de 2% de los casos de lupus y afecta a ambos sexos por igual. De los pacientes con el lupus cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide.

Se desconoce la causa; existen factores predisponentes de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 y HLA-DQ1, y factores desencadenantes, como radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés. El estudio de inmunofluorescencia directa en áreas no expuestas al sol puede revelar anticuerpos contra el colágeno de tipo IV de la membrana basal. Se encuentra bien establecido que la luz solar es un factor participante en la inducción y exacerbación del lupus eritematoso. Se ha sugerido que después de la exposición a la luz solar o al estrés, se induce la producción de proteínas de choque térmico que actúan como blanco de las células T γ-δ, lo cual media la citotoxicidad de las células epidérmicas. En el caso del lupus cutáneo subagudo, la principal fuente de los autoantígenos Ro y La proviene de la sobreexpresión cutánea de estas proteínas después de la exposición al sol. Es probable que la inmunidad innata por medio de los receptores Toll también participe en la patogenia de la enfermedad.

Cutáneo fijo, eritematoso superficial, túmido, profundo y cutáneo subagudo.

Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%). La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a las mejillas y el dorso de la nariz (alas de mariposa) (fig. 31-1); los labios, sobre todo el inferior; pabellones auriculares y piel cabelluda (12 a 60%) (figs. 31-2 y 31-3). Si es diseminado, afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello, las caras externas de los brazos y antebrazos (fig. 31-4), el dorso de las manos, los dedos, y rara vez las extremidades inferiores y las caras anterior y posterior del tronco. La dermatosis es simétrica o asimétrica; se caracteriza por eritema, escamas y atrofia (fig. 31-5); en personas morenas se agrega hiperpigmentación (figs. 31-6 y 31-7). Forma placas bien limitadas, con borde activo y centro atrófico (fig. 31-1), que miden desde algunos milímetros hasta abarcar una mejilla o la cara; pueden ser lineales o punteadas (fig. 31-8).

Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con escamas finas y adherentes que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero). Las manifestaciones en las mucosas oral y conjuntival son poco evidentes, pero se han informado en 15%. En las uñas se puede notar por dedos en palillo de tambor, paroniquia, eritema digital, telangiectasias periungueales, puntilleo, onicólisis, leuconiquia estriada, lúnula roja, hiperqueratosis del lecho y deformidad en pinza. En piel cabelluda se manifiesta como una alopecia cicatrizal.

La evolución es crónica y asintomática; en ocasiones hay parestesias. Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias. Pueden identificarse las variedades clínicas que siguen: el lupus eritematoso cutáneo fijo es la variedad habitual, y puede tener una forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica, punteada, hipertrófica, verrugosa, en escarapela o en sabañón, y el herpes cretáceo de Devergie (que origina escamas gruesas, adherentes, duras y de aspecto yesoso, difíciles de desprender). En el lupus eritematoso superficial (eritematoso migrans de Darier, o eritema centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier) predomina el eritema y semeja lupus sistémico. El lupus túmido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas (fig. 31-9) que se resuelven sin dejar atrofia. El lupus eritematoso profundo se detalla en el capítulo 33, y la forma diseminada o subaguda, en el 32. Una variante muy rara es el lupus telangiectoide.

La variedad vegetante de Hallopeau presenta lesiones pustulares y vegetantes, preferentemente en los pliegues.

El riesgo de avance a la forma sistémica es muy bajo (5%); aumenta en caso de lesiones muy diseminadas o en niños. El lupus sistémico empieza como lesiones discoides en 10 a 15% de los pacientes.

En la dermatoscopia se observan la ausencia de aberturas foliculares, tapones de queratina, vainas peripilares, telangiectasias arborizantes, pérdida del patrón en “panal de abejas” y puntos rojos (estos últimos indican que la enfermedad es todavía reversible).

Epidermis con hiperqueratosis, con tapones córneos, atrofia del estrato espinoso, degeneración vacuolar de las células de la capa basal y caída del pigmento; en la dermis se encuentran infiltrados linfocíticos perivasculares y perianexiales en parches, edema, vasodilatación y extravasación de eritrocitos; hay degeneración basófila del colágeno, y puede haber depósitos de mucina, sobre todo en la forma edematosa túmida que además se acompaña de intenso infiltrado inflamatorio dérmico y ausencia de cambios epidérmicos; en la variante verrugosa o hipertrófica no se observa atrofia epidérmica. La tinción de PAS revela engrosamiento de la membrana basal (fig. 31-10).

En 90% de los pacientes el estudio de inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la banda lúpica con depósitos de IgG, o de IgM, o de ambos, y fracciones del complemento C1q, C3 y C4 (fig. 31-11); esta alteración no se encuentra en piel sin lesiones cutáneas.

En 30% de los afectados hay anticuerpos antinucleares positivos en títulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoide, así como disminución del complemento, aumento de gammaglobulinas y leucopenia.

Prurigo actínico (fig. 18-1), dermatitis seborreica (figs. 8-7 y 10-4), tiña de la cara, lepra tuberculoide fija (fig. 82-8), infiltración linfocítica de Jessner y Kanof, y sarcoidosis (fig. 83-18).

Protección contra la luz solar con ropa y accesorios adecuados, o con sustancias que impiden el paso de la luz, como talco, calamina, bentonita, óxido de cinc o dióxido de titanio, o bien, filtros solares como antipirina, benzofenonas, Mexoryl, tinosorb o avobenzona en crema o gel (cap. 1). En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorticoides tópicos o intralesionales durante periodos breves (véase cap. 169).

Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses; en niños se administra esta dosis inicial por 4 a 8 semanas, y después la de sostén, que es de 25 a 50 mg/día. Están contraindicadas en el embarazo y en trastornos hepáticos o renales importantes. La administración prolongada puede causar daño retiniano; por ello se recomienda vigilancia oftalmológica cada 4 a 6 meses.

Se obtienen magníficos resultados con talidomida, 100 a 200 mg/día en adultos, y 50 a 100 mg en niños, por varios meses hasta la remisión de los síntomas; el tratamiento de sostén consta de 50% de la dosis, con protección adecuada contra la luz solar (véase cap. 169). Este medicamento debe ser prescrito por el dermatólogo, con estricto control de la anticoncepción (cap. 82).

También se han obtenido buenos resultados con dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg/día, o 50% de la dosis en niños (véase cap. 169); debe administrarse durante varios meses. Están bajo investigación la clofazimina y la isotretinoína por vía oral, así como los inhibidores de calcineurina, como tacrolimus y pimecrolimus. En ocasiones conviene recurrir a correctores cosméticos del tipo Covermark o Dermablend. Los ésteres de ácido fumárico (dimetil fumarato) ofrecen resultados prometedores.