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Sinonimia

Lupus generalizado, lupus diseminado.

Definición

Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por lesiones cutáneas, articulares y viscerales, y por la presencia de varios autoanticuerpos; es de evolución aguda, subaguda o crónica, y de mal pronóstico. Está relacionada con factores genéticos, ambientales y hormonales.

Datos epidemiológicos

El lupus eritematoso sistémico (LES) tiene una distribución mundial. La prevalencia en los europeos es de 40 casos por 100 000, y en los de raza negra, de 200 por 100 000. En Estados Unidos se han informado más de 250 000 casos. Se observa en todas las razas. Se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 años de edad; existe predilección por el sexo femenino, con una proporción de 9:1, y es más frecuente y grave en mujeres de raza negra. Se han publicado casos de coexistencia de LES y artritis reumatoide, lo que se denomina “rhupus”, y casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-DR2. Es una enfermedad grave, que puede ser fatal; no obstante, el diagnóstico temprano y un control adecuado permiten una supervivencia más prolongada y mejor calidad de vida.

Etiopatogenia

Enfermedad autoinmune que obedece a la expresión de factores genéticos predisponentes del huésped, así como a la influencia de factores del ambiente, lo que conduce a pérdida de la tolerancia inmunológica, manifestada por la presencia de células sensibilizadas y formación de autoanticuerpos. Además, existe una alteración en la capacidad de eliminación de productos de degradación celular (material apoptósico), con persistencia de numerosos autoantígenos que forman inmunocomplejos con capacidad de dañar diferentes tejidos, entre ellos, la piel.

Factores genéticos multifactoriales: se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-DQwL, y con alelos que causan deficiencia de componentes del complemento como C1q, C2 y C4A; se han identificado más de 25 genes que predisponen a la enfermedad. Existe tendencia familiar (5%) y relación con algunos grupos étnicos. Es muy probable que exista una susceptibilidad ligada a genes del cromosoma X, o un factor hormonal de protección en el varón.

Factores ambientales: infecciones probablemente por virus de Epstein-Barr, retrovirus, o por Mycoplasma spp., exposición a luz solar, uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos, plaguicidas, material de jardinería, vapores de metales, así como factores geográficos y culturales.

En el lupus neonatal, el daño del feto se debe al paso transplacentario de autoanticuerpos IgG maternos anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a anormalidades hematológicas transitorias y es la causa más frecuente de bloqueo cardiaco congénito y lesiones cutáneas. En el lupus ampollar el daño de la unión dermoepidérmica depende de autoanticuerpos contra colágeno tipo VII e intenso infiltrado inflamatorio.

El lupus inducido por fármacos, tiene un cuadro semejante al lupus, causado por alrededor de 90 medicamentos que actúan como inmunógenos. Algunos son ...

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