CAPÍTULO 33: Lupus eritematoso profundo

Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lúpica.

Variedad cutánea de lupus eritematoso caracterizada por lesiones discoides con nódulos subcutáneos firmes, bien delimitados, con alteraciones histológicas propias del lupus discoide e infiltrados linfocíticos en la dermis profunda o hipodermis. Deja cicatrices deprimidas o fóveas.

Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres, entre la segunda y cuarta décadas de la vida, pero puede observarse en niños hacia los 10 años de edad. Representa 1 a 3% de los casos de lupus cutáneo. Se han informado casos familiares.

Se desconoce; parecen influir factores traumáticos, más que la exposición a la luz solar. Se ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4.

Muestra predilección por cabeza, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de brazos y antebrazos, región lumbar, hombros, nalgas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se encuentran a menudo lesiones discoides que pueden coincidir sobre nódulos subcutáneos de uno a varios centímetros de diámetro; son firmes, en ocasiones dolorosos; están cubiertos por piel eritematosa, a veces con aspecto de piel de naranja, y dejan cicatrices atróficas deprimidas (fóveas) (figs. 33-1 a 33-3) o lipoatrofia; rara vez se presenta ulceración o calcificación; la piel suprayacente puede ser normal. La alopecia es un dato importante y frecuente. No se observan síntomas generales ni fiebre. Puede relacionarse con lupus discoide (70%) y evolucionar hacia lupus sistémico (10.8%).

En la epidermis puede haber datos de lupus eritematoso discoide (20%), con infiltrados dérmicos linfocíticos perianexiales y perivasculares en parches. Hay paniculitis lobulillar con edema septal; puede haber signos de necrosis grasa y formación de granulomas de linfocitos, a menudo con centros germinales (fig. 33-4); algunos consideran que la presencia de polvo nuclear (fragmentos de núcleo que quedan luego de lisis celular) en el infiltrado establece el diagnóstico. La biopsia es fundamental, ya que en ocasiones las lesiones semejan linfoma subcutáneo, lo que requiere el uso de marcadores celulares y rearreglo de genes. No hay vasculitis; en el tejido conjuntivo se pueden observar cambios hialinos y mixoides, y en etapas avanzadas, fibrosis.

La inmunofluorescencia directa revela banda lúpica en la piel afectada, en 80 a 85%. En 70 a 75% hay anticuerpos antinucleares, pero es excepcional la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo o de doble cadena (anti-nDNA). Cuando se transforma en sistémico se observan hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares, banda lúpica en piel no expuesta, VDRL positivo, sedimentación eritrocítica acelerada y leucopenia. Algunos autores recomiendan la tomografía axial computarizada (TAC) como auxiliar diagnóstico.

Eritema nudoso (figs. 82-13, 161-1 y 161-3), morfea localizada (fig. 35-1) o profunda, eritema indurado de Bazin (fig. 83-9), granuloma anular (figs. 163-1 y 163-2), vasculitis nodular, enfermedad de Weber-Christian, sarcoidosis, paniculitis propia de pancreatitis o cáncer de páncreas, lipodistrofias, fascitis eosinofílica y linfomas (figs. 157-4).

Es similar al del lupus eritematoso puramente cutáneo: antipalúdicos (véase cap. 169), glucocorticoides sistémicos (véase cap. 169), dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) (véase cap. 169), y de preferencia talidomida (véase cap. 169) (cap. 31). La protección solar es crítica en estos pacientes ya que la fotosensibilidad es clave en el desarrollo de las lesiones. Ante falla a los tratamientos convencionales se ha propuesto recientemente la infusión de rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20. En fóveas para mejorar su aspecto, se pueden usar rellenos con ácido hialurónico y poliláctico.