CAPÍTULO 33: Lupus eritematoso profundo

Sinonimia

Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lúpica.

Definición

Variedad cutánea de lupus eritematoso caracterizada por lesiones discoides con nódulos subcutáneos firmes, bien delimitados, con alteraciones histológicas propias del lupus discoide e infiltrados linfocíticos en la dermis profunda o hipodermis. Deja cicatrices deprimidas o fóveas.

Datos epidemiológicos

Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres, entre la segunda y cuarta décadas de la vida, pero puede observarse en niños hacia los 10 años de edad. Representa 1 a 3% de los casos de lupus cutáneo. Se han informado casos familiares.

Etiopatogenia

Se desconoce; parecen influir factores traumáticos, más que la exposición a la luz solar. Se ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4.

Cuadro clínico

Muestra predilección por cabeza, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de brazos y antebrazos, región lumbar, hombros, nalgas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se encuentran a menudo lesiones discoides que pueden coincidir sobre nódulos subcutáneos de uno a varios centímetros de diámetro; son firmes, en ocasiones dolorosos; están cubiertos por piel eritematosa, a veces con aspecto de piel de naranja, y dejan cicatrices atróficas deprimidas (fóveas) (figs. 33-1 a 33-3) o lipoatrofia; rara vez se presenta ulceración o calcificación; la piel suprayacente puede ser normal. La alopecia es un dato importante y frecuente. No se observan síntomas generales ni fiebre. Puede relacionarse con lupus discoide (70%) y evolucionar hacia lupus sistémico (10.8%).

Datos histopatológicos

En la epidermis puede haber datos de lupus eritematoso discoide (20%), con infiltrados dérmicos linfocíticos perianexiales y perivasculares en parches. Hay paniculitis lobulillar con edema septal; puede haber signos de necrosis grasa y formación de granulomas de linfocitos, a menudo con centros germinales (fig. 33-4); algunos consideran que la presencia de polvo nuclear (fragmentos de núcleo que quedan luego de lisis celular) en el infiltrado establece el diagnóstico. La biopsia es fundamental, ya que en ocasiones las lesiones semejan linfoma subcutáneo, lo que requiere el uso de marcadores celulares y rearreglo de genes. No hay vasculitis; en el tejido conjuntivo se pueden observar cambios hialinos y mixoides, y en etapas avanzadas, fibrosis.

Datos de laboratorio

La inmunofluorescencia directa revela ...