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Sinonimia

Polimiositis aguda progresiva.

Definición

Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo, de origen desconocido, quizá autoinmune. Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica, extensora y proximal, acompañada de trastornos cutáneos. A veces evoluciona sin miositis o es sólo “espejo” de una enfermedad paraneoplásica.

La separación entre dermatomiositis y polimiositis parece más académica que práctica, porque esta última enfermedad debería estudiarse, en realidad, entre las miopatías inflamatorias idiopáticas.

Datos epidemiológicos

Se señalan 1 a 6 casos por millón de habitantes. Predomina en las mujeres, con una proporción de 2.5:1; es más frecuente en jóvenes y niños o alrededor del quinto decenio de la vida, y en afroestadounidenses. En los servicios de dermatología se atiende de 10 a 20% de los casos, y en Singapur hasta 46%. La incidencia anual es de 2 a 10 casos por millón, y la prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000 habitantes. La forma amiopática se presenta en 2 a 18% de las dermatomiositis (300 casos).

Etiopatogenia

Se desconoce la causa. La patogenia ha involucrado factores infecciosos, virales, endocrinos, genéticos, autoinmunes y, en ocasiones, un porcentaje significativo de pacientes, estimado entre 15 y 25%, presentan un proceso neoplásico subyacente. No se ha logrado aislar un agente infeccioso viral; sólo existe vinculación con retrovirus y virus coxsackie B, que invaden los músculos, dañan el endotelio vascular y causan liberación de citocinas que, a su vez, inducen expresión de genes del complejo mayor de histocompatibilidad, y si existen genes de susceptibilidad (HLA-DRB1*0301, HLA-DRB1*0501 y el haplotipo HLA-B8/DR3/DR52/DQ2) activan una respuesta inmunitaria mediada por células T CD8 citotóxicas que dañan el músculo. Por otra parte, en 60 a 80% de los pacientes se detectan autoanticuerpos nucleares y citoplasmáticos específicos o relacionados con miositis, como anti-Jo-1 (tRNA sintetasa), Mi2, contra componentes de la partícula de reconocimiento de señal (SRP), el PM/Scl, anti-Ku y contra ribonucleoproteínas nucleares pequeñas (snRNP). La asociación con neoplasia debe tomarse en cuenta y ante sospecha clínica debe realizarse la búsqueda intencionada. La miositis es parenquimatosa y secundariamente intersticial. Hay depósitos de inmunoglobulinas y complemento en vasos sanguíneos de músculos esqueléticos; la forma infantil podría considerarse una angiopatía sistémica.

Clasificación

Cuando sólo ocurre inflamación del músculo se denomina polimiositis; si también existe afección de piel, dermatomiositis, y cuando la afección del músculo es escasa o transitoria, dermatomiositis amiopática. Hay seis tipos clínicos.

I. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis).

II. Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clásica).

III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia (paraneoplásica).

IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (mortal o benigna).

V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conjuntivo, como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica progresiva (síndrome de superposición ...

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