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Es posible que el inicio sea repentino y que ocurra luego de una amigdalectomía o exodoncia, con astenia y debilidad muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas cutáneos y generales que pueden llevar a la muerte. Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel y luego las manifestaciones musculares; la evolución es crónica y lentamente invalidante.
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Manifestaciones dermatológicas. En los párpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema violáceo, con edema leve y descamación, llamado —por su situación y coloración— halo heliotropo (74%) (figs. 34-1 y 34-2). En el cuello, la piel adquiere un aspecto poiquilodérmico (fig. 34-3), es decir, con eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias (fig. 34-4). En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritematoescamosas y atróficas. El signo de las pistoleras (chaparreras) consiste en eritema violáceo en la cara lateral de los muslos, que coincide con la zona de apoyo de unas imaginarias pistoleras (fig. 34-5). En las palmas pueden observarse fenómeno de Raynaud, lesiones de vasculitis e hiperqueratosis palmar o “manos de mecánico”. En el tipo VI las manifestaciones cutáneas son similares. Los signos más característicos y que permiten distinguir la dermatomiositis del lupus eritematoso son la coloración violácea del eritema y la tendencia de las lesiones a distribuirse en torno a los ojos y en las zonas extensoras.
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También es posible que aparezcan pigmentación acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratósicas periungueales, paniculitis, afección de la piel cabelluda incluso alopecia, telangiectasias gingivales, o estomatitis inespecífica y calcinosis; esta última puede afectar la piel (calcinosis cutis), articulaciones (calcinosis circumscripta) y fascia muscular (calcinosis universalis) que pueden causar incapacidad. El eritema flagelado (zebra-like stripe eruption o centri petal flagellate erythema) se caracteriza por lesiones pruriginosas lineales eritematosas y edematosas, semejantes a arañazos o latigazos, localizables en zona dorsolumbar o en la raíz de las extremidades, con distribución centrípeta. La edad media de aparición es de aproximadamente 50 años y es más frecuente en mujeres.
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Los signos cutáneos se dividen en:
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Pápulas de Gottron (fig. 34-5).
Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, con o sin edema de las articulaciones interfalángicas de manos, codos, rodillas y maléolos.
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Eritema en heliotropo.
Telangiectasia periungueal, con cutículas distróficas.
Eritema violáceo del dorso de manos, antebrazos, brazos, región deltoidea, hombros (signo del chal), V del escote, cuello, pecho y frente.
Hiperqueratosis confluente, bilateral y simétrica (manos de mecánico).
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Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomiositis).
Erosiones y ampollas subepidérmicas.
Calcinosis cutis.
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En la actualidad se ha reconocido la utilidad de efectuar la capilaroscopia para obtener el diagnóstico, tanto en la base del plato ungueal como en las encías. En el caso específico de la dermatomiositis, algunos hallazgos importantes son: distrofia cuticular y pliegue ungueal con telangiectasias. Las cutículas son “irregulares” y en la matriz proximal hay vasos capilares dilatados que se alternan con pérdida de inserción del bucle vascular, atrofia e hipopigmentación.
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Manifestaciones musculares. Afecta los músculos estriados; hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento, con más frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvifemoral, lo que dificulta levantar los brazos y las piernas, lo cual suscita la marcha anserina (“de pato”) característica. En pacientes graves se presenta imposibilidad para todos los movimientos. Puede afectar los músculos oculares, faríngeos, laríngeos e intercostales, con la minusvalidez correspondiente. La disfagia depende de la debilidad del músculo estriado cricofaríngeo o del esfínter esofágico superior.
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Manifestaciones sistémicas. Al principio es probable que haya síntomas prodrómicos, como astenia, pérdida de peso, febrícula, anorexia, edema y artralgias. En el aparato digestivo pueden sobrevenir disfagia, seudodivertículos (sobre todo en formas que se acompañan de esclerosis sistémica progresiva), diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulceración de mucosa y submucosa. La afectación cardiaca se ha descrito hasta en 50%, pero sólo una pequeña proporción manifiesta síntomas como taquicardia, arritmias y lesión miocárdica. La afección gastrointestinal es más frecuente en las formas juveniles. En el ámbito pleuropulmonar es posible que haya alteraciones de la difusión de gases por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis. Rara vez aparece insuficiencia renal por depósitos de mioglobina; en fases muy avanzadas se observa disminución de reflejos tendinosos o falta de los mismos.