35a Anetodermia (atrofia macular)
Es una zona delimitada con pérdida de la elasticidad cutánea y tejido elástico anormal por reducción de desmosomas. Puede ser idiopática (de Schweninger Buzzi), o consecutiva a dermatosis inflamatorias, como el acné, la varicela y la sífilis, o a la acrodermatitis crónica atrofiante, traumatismos y fármacos. Se observan lesiones pequeñas y redondeadas, sobre todo en el tronco, cubiertas de piel flácida y laxa que permite que los tejidos subyacentes sobresalgan; al tacto hay sensación de hundimiento, la piel es delgada, arrugada, hipopigmentada y muestra telangiectasias; la evolución es crónica (figs. 35-8 y 35-9).
Si previamente hubo lesiones inflamatorias o eritematosas se clasifica en tipos de Jadassohn, Pellizari, Thibierge y Alexander.
La biopsia revela fibras elásticas cortas, fragmentadas, deformadas o falta de las mismas; puede haber infiltrado inflamatorio mononuclear. Se ha relacionado con síndrome de Cushing, corticoterapia, embarazo, síndrome de Ascher, cutis laxa, daño actínico, infección por HIV y enfermedades inmunitarias como lupus y síndrome antifosfolípidos. Es controversial el tratamiento quirúrgico.
35b Atrofodermia idiopática progresiva de Pasini y Pierini Sinonimia Esclerodermia atrófica d’emblee, morfea plana atrófica, esclerodermia atrófica y discrómica, escleroatrofia circunscrita de Pasini y Pierini.
Es una variante de morfea atrófica, primaria, no indurada; se caracteriza por una o varias placas deprimidas, irregulares y asintomáticas de color café (marrón) o grisáceo, suaves y lisas, y en ocasiones esclerosas. Se ha sugerido relación con infección por B. burgdorferi. Predomina en mujeres (2:1); la edad de inicio varía de 7 a 66 años, con predominio alrededor de los 30.
Originalmente se consideró una forma de escleroatrofia y, por tanto, dentro de la variedad de enfermedades del tejido conjuntivo (consecutiva a esclerodermia circunscrita) o como una enfermedad diferente.
Las características clínicas varían según la intensidad de la atrofia y el color, tamaño y distribución de las lesiones, las cuales predominan en el dorso (82%), especialmente en la región lumbosacra, tórax (39%), brazos (30%) y abdomen (30%). Las lesiones pueden ser redondeadas u ovales, bien delimitadas, de 2 a 15 cm de diámetro, deprimidas, de color café-azulado y de borde bien demarcado, a veces confluentes e hiperpigmentadas o hipopigmentadas (fig. 35-10). La evolución es lenta y su extensión dura meses o años.
Es factible observar una variante superficial con manchas un poco atróficas, de color café, de 0.5 a 1.5 cm, coalescentes en grandes áreas.
En la biopsia la epidermis es normal o atrófica; puede haber pigmentación de la basal. En las dermis papilar y media hay infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos e histiocitos, y a veces plasmocitos (célula plasmática); los linfocitos T son CD3+ y CD4–. Hay homogeneización focal y engrosamiento mínimo de haces de colágeno en la dermis reticular y un grado variable de alteración de fibras elásticas.
En 20 a 50% existe anticuerpos contra B. burgdorferi, en particular IgG (1:128 o más).
Puede confundirse con nevo de Becker y cicatrices de herpes zoster. Se discute si es una entidad aparte, una forma que predomina en niños y adolescentes, con lesiones segmentarias hiperpigmentadas, deprimidas y lineales que siguen las líneas de Blaschko, predomina en tronco y extremidades inferiores; es autolimitada y sólo se han descrito 30 casos, se considera una forma de mosaicismo (atrofodermia lineal de Moulin). No hay una atrofia histológica, sólo hiperpigmentación de la capa basal, infiltrado perivascular linfocítico con disminución del tejido celular subcutáneo.
La antibioticoterapia produce mejoría. Se usa penicilina, 2 000 000 UI en dosis única semanal durante 2 a 3 semanas, o tetraciclinas, 500 mg cada 8 h durante dos semanas, recientemente metotrexato oral semanal.
Esclerosis sistémica progresiva (fig. 36-3), liquen escleroso y atrófico (fig. 49-20), anetodermia (fig. 35-8), atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini (fig. 35-10), lepra (fig. 82-21), lipodistrofia centrifugalis abdominalis, lesiones esclerodermiformes por la aplicación de vitamina K o glucocorticoides, seudoesclerodermia por porfiria cutánea tarda, fenilcetonuria, elastosis actínica u ocupacional por exposición a cloruro de polivinilo, resinas, o por implantes de silicona. La esclerodermia en golpe de sable con hemiatrofia facial, o síndrome de Parry-Romberg, se inicia como atrofia primaria en la hipodermis, músculo o hueso.