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Sinonimia

Esclerodermia también localizada, esclerodermia circunscrita en placas.

Definición

Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes, que ocurre a cualquier edad, con predominio en mujeres; se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistémica. Se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción.

Datos epidemiológicos

Tiene una incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 000 habitantes. Se observa a cualquier edad, incluso en niños (15%); afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres de 20 a 40 años de edad, con una proporción de 2:1. Es más frecuente en la raza blanca. La forma en placas es más común en adultos, la lineal en niños y la panesclerótica se relaciona con carcinoma epidermoide.

Etiopatogenia

Se desconoce la patogenia. Se postula el inicio con daño vascular, incremento en la producción de colágeno y disminución de su destrucción. Hay alteraciones comunes, como cambios en estructuras derivadas del mesodermo, en la microvasculatura, factores autoinmunitarios y fibrosis cutánea, o desencadenantes como radioterapia o traumatismo. Se postula una teoría de microquimerismo e incluso se han encontrado alteraciones cromosómicas. Algunos han demostrado relación con Borrelia burgdorferi, por la presencia del microorganismo en los tejidos o de anticuerpos contra él. No se observa relación con algún tipo de HLA. Se ha sospechado la intervención de agentes tóxicos, principalmente silicosis y sustancias químicas, como el cloruro de vinilo, medicamentos, así como alteraciones metabólicas del calcio, aminoácidos y serotonina; puede haber actividad fibroblástica excesiva, pero esta última se encuentra disminuida ante esclerosis sistémica.

Clasificación

I. Morfea localizada (circunscrita) en placas: lesiones en placas, en gotas, queloideas, atrofodermia y liquen escleroso.

II. Morfea localizada lineal: lesiones lineales, en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva.

III. Morfea profunda: subcutánea, fascitis eosinofílica, profunda y panesclerótica.

IV. Morfea ampollar.

V. Morfea generalizada.

Cuadro clínico

Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el tronco; se caracteriza por una o varias placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño que varía entre 3 y 20 cm, bien delimitadas, hiperpigmentadas o hipopigmentadas, casi todas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo (figs. 35-1 y 35-2). Son asintomáticas y de evolución crónica, al principio son eritematosas, hasta alcanzar finalmente la atrofia que se acompaña de alopecia y anhidrosis.

FIGURA 35-1.

A. Morfea en abdomen. B. Morfea en placa.

FIGURA 35-2.

A. Morfea, lesiones pigmentadas. B. Morfea en placas. C. Morfea: lesiones escleroatróficas.

La esclerodermia lilácea es ...

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