CAPÍTULO 35: Morfea

Esclerodermia también localizada, esclerodermia circunscrita en placas.

Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes, que ocurre a cualquier edad, con predominio en mujeres; se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistémica. Se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción.

Tiene una incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 000 habitantes. Se observa a cualquier edad, incluso en niños (15%); afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres de 20 a 40 años de edad, con una proporción de 2:1. Es más frecuente en la raza blanca. La forma en placas es más común en adultos, la lineal en niños y la panesclerótica se relaciona con carcinoma epidermoide.

Se desconoce la patogenia. Se postula el inicio con daño vascular, incremento en la producción de colágeno y disminución de su destrucción. Hay alteraciones comunes, como cambios en estructuras derivadas del mesodermo, en la microvasculatura, factores autoinmunitarios y fibrosis cutánea, o desencadenantes como radioterapia o traumatismo. Se postula una teoría de microquimerismo e incluso se han encontrado alteraciones cromosómicas. Algunos han demostrado relación con Borrelia burgdorferi, por la presencia del microorganismo en los tejidos o de anticuerpos contra él. No se observa relación con algún tipo de HLA. Se ha sospechado la intervención de agentes tóxicos, principalmente silicosis y sustancias químicas, como el cloruro de vinilo, medicamentos, así como alteraciones metabólicas del calcio, aminoácidos y serotonina; puede haber actividad fibroblástica excesiva, pero esta última se encuentra disminuida ante esclerosis sistémica.

I. Morfea localizada (circunscrita) en placas: lesiones en placas, en gotas, queloideas, atrofodermia y liquen escleroso.

II. Morfea localizada lineal: lesiones lineales, en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva.

III. Morfea profunda: subcutánea, fascitis eosinofílica, profunda y panesclerótica.

IV. Morfea ampollar.

V. Morfea generalizada.

Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el tronco; se caracteriza por una o varias placas de piel endurecida, brillante y atrófica de un tamaño que varía entre 3 y 20 cm, bien delimitadas, hiperpigmentadas o hipopigmentadas, casi todas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo (figs. 35-1 y 35-2). Son asintomáticas y de evolución crónica, al principio son eritematosas, hasta alcanzar finalmente la atrofia que se acompaña de alopecia y anhidrosis.

La esclerodermia lilácea es una forma no indurada, que se denomina atrofia brillante cuando las placas son blanquecinas, brillantes, con atrofia y depresión, pero sin induración ni hiperpigmentación circundante. En ocasiones se combinan formas clínicas distintas en un mismo paciente. La actividad de las lesiones dura 3 a 5 años; hay tendencia a la mejoría, pero las lesiones pueden persistir hasta 25 años y a menudo quedan trastornos pigmentarios residuales. Puede haber formas más graves, mutilantes y minusvalidantes, sobre todo en niños.

Esclerodermia en gotas. Se localiza en tórax y cuello; se caracteriza por lesiones escleroatróficas múltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de diámetro, con orificios foliculares dilatados; algunas lesiones están cubiertas de escamas (fig. 35-3).

Esclerodermia en banda, lineal o monomiélica. Origina placas esclerosas, por lo general a lo largo de una extremidad, que dificultan su crecimiento (fig. 35-4).

Ainhum o esclerodermia anular. Es congénita; predomina en la raza negra; origina bandas que estrangulan un segmento corporal, principalmente los dedos de los pies, y produce amputaciones espontáneas.

Morfea queloidea. Se localiza en el tórax y tiene el aspecto clínico e histológico de queloide.

Morfea ampollar. Puede observarse en cualquier forma. Se discute la participación de la proteína básica catiónica.

Fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman. De inicio súbito, con induración dolorosa bilateral en extremidades y el antecedente de ejercicio intenso, muchos autores la consideran una variante de morfea profunda; se acompaña de eosinofilia periférica y aumento de la sedimentación eritrocítica.

La forma profunda abarca desde piel hasta fascia. No es clara la separación de esta forma clínica y la subcutánea, que según algunos autores son sinónimos. La panesclerótica tiene una afección circunferencial de las extremidades, con afección profunda que incluye tejido celular subcutáneo, músculos y huesos.

El liquen escleroso se aborda en el capítulo 49.

Morfea diseminada o generalizada. Afecta principalmente a mujeres de 30 a 50 años de edad. Genera grandes placas esclerosas que pueden afectar todo un segmento y que en ocasiones tienden a la generalización; están rodeadas de una zona de color violeta, y predominan en el tronco y los muslos. Puede haber síntomas articulares y fenómeno de Raynaud, sin datos de afección sistémica. En 4.5 a 5.4% se transforma en esclerosis sistémica, aunque esto aún es controvertido.

Puede relacionarse con fenómeno de Raynaud, alteraciones de las vértebras (como “sacralización” del segmento lumbar y espina bífida), anormalidades de costillas, melanosis de Becker, hipertricosis, liquen escleroso, alopecia areata, vitiligo y otras.

Las formas lineal, generalizada y panesclerótica se relacionan con mayor morbilidad y se pueden manifestar con artralgias, contracturas articulares, cambios desfigurantes faciales, y en niños con afección de la cabeza y el cuello, fibrosis del sistema nervioso central y alteraciones oculares (figs. 35-5 y 35-6).

Epidermis normal o atrófica; en la dermis al principio hay edema y engrosamiento de los haces de colágeno, con infiltrado linfoplasmocitario perivascular, atrofia de los anexos, y vasos con paredes engrosadas y luz estrecha. En etapas tardías la dermis está engrosada con colágeno denso y tejido elástico reducido. Se pierden los anexos y en la hipodermis pueden quedar algunas glándulas sudoríparas en zonas escleróticas profundas (fig. 35-7). En la forma profunda se observan depósitos de colágeno con hialinización que sustituyen el panículo adiposo.

Esclerosis sistémica progresiva (fig. 36-3), liquen escleroso y atrófico (fig. 49-20), anetodermia (fig. 35-8), atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini (fig. 35-10), lepra (fig. 82-21), lipodistrofia centrifugalis abdominalis, lesiones esclerodermiformes por la aplicación de vitamina K o glucocorticoides, seudoesclerodermia por porfiria cutánea tarda, fenilcetonuria, elastosis actínica u ocupacional por exposición a cloruro de polivinilo, resinas, o por implantes de silicona. La esclerodermia en golpe de sable con hemiatrofia facial, o síndrome de Parry-Romberg, se inicia como atrofia primaria en la hipodermis, músculo o hueso.

Ninguno es eficaz. Conviene aplicar un lubricante local. No hay tratamientos basados en evidencia científica, los que tienen un mayor número de estudios clínicos son el metotrexato en dosis bajas combinado con esteroides sistémicos y fototerapia con luz ultravioleta A1 (340 a 400 nm) (véase cap. 169).

Pueden usarse: colchicina, 1 a 2 mg/día durante varios meses (véase cap. 169); dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg/día (véase cap. 169); vitamina E, 100 mg 1 a 3 veces al día; hidroxiprolina por vía oral, 200 mg/día; cloroquinas, 100 a 200 mg/día, o griseofulvina, 10 a 20 mg/kg durante varios meses. Hay controversia respecto al uso de D-penicilamina, 300 a 600 mg/día, por sus importantes efectos adversos en formas relativamente benignas. Pueden ser útiles el etretinato, para-aminobenzoato de potasio y la infiltración de acetónido de triamcinolona. Asimismo, se usan calcipotriol tópico oclusivo durante tres semanas, cremas de tacrolimus y pimecrolimus e imiquimod al 5%. En ocasiones se requiere fisioterapia y tratamiento quirúrgico con expansores o injerto autólogo de grasa; o bien, interferón-γ, calcitriol, ciclosporina A (véase cap. 169), fotoféresis, fototerapia con PUVA, o UVB-NB e incluso terapia fotodinámica.

Para medir el grado de mejoría, especialmente en protocolos de investigación, se usan durómetros y cutómetros (miden la dureza y la elasticidad), termografía, ultrasonido y medios computarizados.