Enfermedades del colágeno (conjuntivo-vasculares) (figs. 31-1 y 36-5), principalmente las que se muestran a continuación.
37a Síndrome de superposición
Este concepto de solapamiento representa la coexistencia de las características de dos o más enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo-vascular; ocurre cuando el paciente inicia con datos de una colagenopatía (conjuntivopatía) y se agregan síntomas de otra; incluye LES y artritis reumatoide (AR); esclerosis sistémica y LES o polimiositis; AR y esclerosis sistémica y varias enfermedades reumáticas que ocurren en el síndrome de Sjögren (fig. 37-2). En caso de esclerodermia-dermatomiositis aparecen anticuerpos contra PM-Scl.
Las manifestaciones clínicas pueden ser semejantes por la combinación de dos o más enfermedades del colágeno (tejido conjuntivo-vascular), pero sin edema ni fenómeno de Raynaud; no se encuentran anticuerpos anti-RNP; el pronóstico es más ominoso cuando existe mayor componente de esclerodermia o polimiositis, titulaciones altas de anticuerpos anticardiolipina IgG, presencia de anti-Sm y menor respuesta a glucocorticoides.
37b Síndrome de Sjögren Es una exocrinopatía autoinmune inflamatoria progresiva y crónica caracterizada por xerostomía (50 a 94%), queratoconjuntivitis seca (30 a 42%) y artritis. Es más frecuente en mujeres, con una relación de 9 a 1 respecto a los varones, y más común entre los 40 y 60 años de edad. En la piel puede haber xerosis, púrpura palpable y lesiones urticariformes. Se consideran para el diagnóstico los siguientes cuatro criterios: síntomas oculares de producción insuficiente de lágrimas, síntomas orales de producción insuficiente de saliva, signos oculares con daño corneal secundario a falta de lagrimeo (xeroftalmía). Entre 25 y 60% de los pacientes presenta un aumento del volumen de las glándulas parótidas y submaxilares. La biopsia de glándula salival menor tiene gran especificidad para el diagnóstico al demostrarse sialoadenitis linfocítica focal; más de la mitad de los individuos con 10 o más años de evolución presentan manifestaciones extraglandulares que van a determinar el pronóstico. También puede haber infiltrado linfocítico intersticial pulmonar, nefritis intersticial, acidosis de los túbulos renales, polimiopatía, vasculitis, neuropatía, enfermedad hepática crónica, hipergammaglobulinemia y crioglobulinemia. Una de las principales características de la enfermedad es la activación policlonal de linfocitos B que origina la síntesis de una gran variedad de autoanticuerpos. Pueden practicarse pruebas que indiquen disfunción de glándulas salivales y autoanticuerpos anti-Ro/SSA, anti-La/SSB; no todos aceptan el valor de los anticuerpos antinucleares ni del factor reumatoide. La biopsia de glándulas salivales menor tiene una gran especificidad para el diagnóstico, pues permite demostrar sialoadenitis linfocítica focal. El complejo sicca (queratoconjuntivitis seca y xerostomía) puede presentarse con enfermedad del tejido conjuntivo, como LES y AR, en 20 a 30% de los casos o puede ser primario.