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Aunque al principio las manifestaciones son inespecíficas, el primer indicio de sospecha diagnóstica está integrado por: edema de manos, artralgias con poliartritis, esclerodactilia y fenómeno de Raynaud. Los criterios de diagnóstico con mayor sensibilidad y especificidad continúan siendo los de Alarcón-Segovia. También se presenta fotosensibilidad cutánea, eritema heliotropo en párpados, alopecia difusa, telangiectasias malares, lesiones de lupus discoide o sólo eritema en 50% (fig. 37-1), hiperpigmentación o hipopigmentación, eritema periungueal y livedo reticularis; artritis o artralgias en 75%, sinovitis y miositis; resequedad de mucosas (7 a 50%); esclerodactilia con dedos aplanados o afilados “en palillo o salchicha”, muy frecuentemente fenómeno de Raynaud y edema de las manos; linfadenopatía; en 70 a 80% se observan anormalidades esofágicas. Las manifestaciones pulmonares son múltiples: derrame pleural, enfermedad pulmonar intersticial, hemorragia alveolar, enfermedad obstructiva crónica, disfunción diafragmática, neumonías por aspiración y vasculitis pulmonar. De éstas, la hipertensión arterial pulmonar es la afectación más grave, que aparece en 13% de los pacientes y suele ser la mayor causa de mortalidad, con frecuencia precedida de enfermedad pulmonar intersticial que condujo paulatinamente a fibrosis; en 66% hay afección cardiaca y sólo en 10% daño renal (la glomerulonefritis membranosa es el hallazgo más común) o alteraciones neurológicas. La evolución es más benigna y por lo general puede controlarse con glucocorticoides.

FIGURA 37-1.

Lupus-dermatomiositis: alas de mariposa y halo heliotropo.

En niños se manifiesta fundamentalmente como lupus sistémico, por lo que el diagnóstico se basa en la presencia de fenómeno de Raynaud y títulos altos de anticuerpos anti-U1-RNP. Sin embargo, en algunos pacientes se presentan anticuerpos anti-dsDNA, un marcador de esclerosis sistémica, y anticuerpos anti-U1-RNP, un marcador de enfermedad mixta, por lo que es difícil de diferenciar del lupus. Las principales causas de la muerte son: hipertensión arterial pulmonar, miocarditis, hemorragia cerebral e insuficiencia renal.

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