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Definición

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Enfermedad autoinmunitaria de causa desconocida, caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, originadas por la separación de las células epidérmicas por un proceso llamado acantólisis debido a autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas (en especial las desmogleínas 1 y 3). La evolución es aguda, subaguda o crónica, y habitualmente es mortal en ausencia de tratamiento.

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Datos epidemiológicos

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Aunque rara, es la más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias; se la ha observado en todas las edades y predomina entre los 40 y 60 años de edad; afecta a todas las razas, principalmente a los judíos; ocurre en ambos sexos, con leve predominio en mujeres (1.5:1); en menores de 30 años se ha observado en 12.6%. La frecuencia varía de 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes por año o 1 a 16 por millón por año. La mortalidad es de 17.7%; la principal causa de muerte es el choque séptico.

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Etiopatogenia

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Si bien se desconoce la causa, existe predisposición genética, que se manifiesta por alta frecuencia del antígeno HLA-A10, en judíos del HLA-DR4 (90%) y en mexicanos del HLA-DR14 y HLA-DR10 en pénfigo vulgar y HLA-DR1 en el seborreico. El pénfigo familiar es raro. La presencia de hiperprolactinemia reportada en los pacientes con pénfigo puede ser debida a un epifenómeno, más que a una causa patogénica de la enfermedad. De los pacientes que reciben D-penicilamina, en particular si portan HLA-B15, en 10% puede aparecer pénfigo. Otros casos son inducidos por antiinflamatorios no esteroideos, como fenilbutazona, y piroxicam y sus derivados; rifampicina y captopril, y por factores físicos, como las quemaduras y la radioterapia. En el pénfigo endémico brasileño se sugiere un origen viral, probablemente transmitido por el mosquito Simulium nigrimanum, que puede desencadenar el proceso autoinmune.

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El pénfigo es una enfermedad relacionada con la producción de autoanticuerpos de clase IgG dirigidos contra antígenos de los desmosomas, en particular contra las desmogleínas 1 y 3, que causan la separación de los queratinocitos (acantólisis) por un proceso de emisión de señales enzimáticas que finaliza en apoptosis (fig. 38-8). En el pénfigo vulgar los anticuerpos están dirigidos contra la desmogleína 3, una proteína de 140 kDa, y en el pénfigo foliáceo, contra la desmogleína 1, una proteína de 165 kDa; ambas proteínas forman parte de la familia de las cadherinas (esquema 38-1). En el pénfigo foliáceo se ha señalado que la producción de IgG4, IgM e IgE contra desmogleína 1 (Dsg1), puede ser iniciada por sensibilización a alergenos ambientales; más aún, los anticuerpos IgM anti-Dsg1 se detectan en las fases iniciales del padecimiento y durante la enfermedad se pueden cuantificar a títulos altos. En el pénfigo paraneoplásico los anticuerpos están dirigidos contra proteínas de la familia de las plaquinas, como la desmoplaquina (250 kDa), la periplaquina (190 kDa) y la envoplaquina (210 kDa), además de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y ...

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