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Definición

Enfermedad autoinmunitaria de causa desconocida, caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, originadas por la separación de las células epidérmicas por un proceso llamado acantólisis debido a autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas (en especial las desmogleínas 1 y 3). La evolución es aguda, subaguda o crónica, y habitualmente es mortal en ausencia de tratamiento.

Datos epidemiológicos

Aunque rara, es la más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias; se la ha observado en todas las edades y predomina entre los 40 y 60 años de edad; afecta a todas las razas, principalmente a los judíos; ocurre en ambos sexos, con leve predominio en mujeres (1.5:1); en menores de 30 años se ha observado en 12.6%. La frecuencia varía de 0.5 a 3.2 por 100 000 habitantes por año o 1 a 16 por millón por año. La mortalidad es de 17.7%; la principal causa de muerte es el choque séptico.

Etiopatogenia

Si bien se desconoce la causa, existe predisposición genética, que se manifiesta por alta frecuencia del antígeno HLA-A10, en judíos del HLA-DR4 (90%) y en mexicanos del HLA-DR14 y HLA-DR10 en pénfigo vulgar y HLA-DR1 en el seborreico. El pénfigo familiar es raro. La presencia de hiperprolactinemia reportada en los pacientes con pénfigo puede ser debida a un epifenómeno, más que a una causa patogénica de la enfermedad. De los pacientes que reciben D-penicilamina, en particular si portan HLA-B15, en 10% puede aparecer pénfigo. Otros casos son inducidos por antiinflamatorios no esteroideos, como fenilbutazona, y piroxicam y sus derivados; rifampicina y captopril, y por factores físicos, como las quemaduras y la radioterapia. En el pénfigo endémico brasileño se sugiere un origen viral, probablemente transmitido por el mosquito Simulium nigrimanum, que puede desencadenar el proceso autoinmune.

El pénfigo es una enfermedad relacionada con la producción de autoanticuerpos de clase IgG dirigidos contra antígenos de los desmosomas, en particular contra las desmogleínas 1 y 3, que causan la separación de los queratinocitos (acantólisis) por un proceso de emisión de señales enzimáticas que finaliza en apoptosis (fig. 38-8). En el pénfigo vulgar los anticuerpos están dirigidos contra la desmogleína 3, una proteína de 140 kDa, y en el pénfigo foliáceo, contra la desmogleína 1, una proteína de 165 kDa; ambas proteínas forman parte de la familia de las cadherinas (esquema 38-1). En el pénfigo foliáceo se ha señalado que la producción de IgG4, IgM e IgE contra desmogleína 1 (Dsg1), puede ser iniciada por sensibilización a alergenos ambientales; más aún, los anticuerpos IgM anti-Dsg1 se detectan en las fases iniciales del padecimiento y durante la enfermedad se pueden cuantificar a títulos altos. En el pénfigo paraneoplásico los anticuerpos están dirigidos contra proteínas de la familia de las plaquinas, como la desmoplaquina (250 kDa), la periplaquina (190 kDa) y la envoplaquina (210 kDa), además de anticuerpos contra las desmogleínas 1 y ...

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