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Se localiza en la nuca, cuello y pliegues axilares, antecubitales, inguinocrurales y submamarios, así como en escroto, vulva y regiones perianal y periumbilical (figs. 39-1 y 39-2); sobre una piel sana o eritematosa aparecen vesículas, ampollas o pústulas flácidas que se rompen con facilidad y dejan erosiones que se cubren de costras melicéricas, y al confluir forman figuras circinadas, o hay placas vegetantes; el aspecto es eccematoso. El signo de Nikolsky (cap. 38) y el fenómeno de Koebner (cap. 113) pueden inducirse por la sudoración, fricción, infecciones o exposición a luz UV.

FIGURA 39-2.

Pénfigo benigno familiar, lesiones genitales.

El tipo de Hailey-Hailey es el más frecuente y se manifiesta después de la pubertad; el tipo de Gougerot es diseminado, aparece en el momento del nacimiento y desaparece en 15 días sin dejar cicatrices; se duda de su existencia.

No afecta el estado general, pero a menudo hay restricción de la movilidad y olor fétido. La evolución es crónica; se presenta por brotes que duran 4 a 8 semanas y pueden ir precedidos de prurito y ardor; curan sin dejar cicatrices; en ocasiones sólo queda hiperpigmentación. A veces coexiste con dermatitis seborreica y psoriasis, y otras veces sobrevienen queratoconjuntivitis, lesiones en mucosas y bandas blancas longitudinales en las uñas de las manos, especialmente en el pulgar.

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