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La dermatosis puede ser local o diseminada; predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades (figs. 40-1 a 40-3). La lesión fundamental es la ampolla, que aparece sobre una base eritematosa o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas; las ampollas son claras o hemorrágicas, de tamaño variable, a menudo grandes y extendidas, poco frágiles; cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas (figs. 40-1 y 40-4). No se observa signo de Nikolsky, es decir, la piel no se desprende al frotar con el dedo. Puede afectar las mucosas. Es de inicio repentino, y su evolución es crónica, por brotes; en ocasiones remite de manera espontánea. La mortalidad es de menos de 6%, y está más relacionada con la edad y las condiciones generales.
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La coexistencia del penfigoide con el liquen plano se conoce como lichen planus pemphigoides. Ha mostrado vínculo con enfermedad maligna, y ésta es más frecuente cuando el estudio de inmunofluorescencia indirecta (IFI) resulta negativo.
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El penfigoide ampollar generalizado de Lever se manifiesta por una dermatosis que afecta áreas muy extensas de cualquier región; las ampollas son tensas y suelen afectar las mucosas. Evoluciona con remisiones y exacerbaciones.
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El penfigoide ampollar circunscrito es menos frecuente; origina ampollas tensas en la cabeza y las extremidades. La variedad polimorfa causa una erupción generalizada, con pápulas, vesículas y ampollas de base eritematosa, que predominan en superficies de extensión, el dorso y las nalgas. En la forma vegetante se observan ampollas, escamas y lesiones vegetantes en áreas intertriginosas, la cabeza, el dorso y las extremidades. El nodular es una variedad rara caracterizada por lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular y pruriginosas, que pueden preceder por años a las ampollas.
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El penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo, llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular, afecta las mucosas, principalmente la oral, conjuntival, laríngea, genital, rectal y esofágica (fig. 158-4A y B).
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Las ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias, y puede haber ceguera, dificultad respiratoria y estenosis esofágica. Las lesiones cutáneas son raras. En el penfigoide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry, se observan lesiones cutáneas sólo en la cabeza y el cuello, que dejan cicatrices atróficas. Se han descrito dos formas muy raras: vegetante y nodular.