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Sinonimia

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Penfigoide ampollar, penfigoide buloso.

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Definición

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Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, caracterizada por ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales. Predomina en ancianos y afecta el tronco y extremidades, y rara vez cabeza, cuello y mucosas; no deja cicatrices atróficas. La evolución es crónica, por brotes. Hay una ampolla subepidérmica con eosinófilos, y se detectan IgG y C3 en la zona de la membrana basal. Los anticuerpos se dirigen contra antígenos que están en el hemidesmosoma que une el queratinocito a la membrana basal.

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Datos epidemiológicos

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No hay predilección por raza o sexo, se estiman 7 a 14 casos por millón de personas, y del penfigoide cicatrizal, un caso por millón. Predomina en mayores de 60 años de edad, pero puede observarse en adultos relativamente jóvenes e incluso en niños; la mortalidad es baja. En Escocia la incidencia es muy alta en mayores de 85 años.

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Etiopatogenia

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Es un padecimiento autoinmunitario. El análisis inmunogenético de pacientes con penfigoide ha identificado un incremento del haplotipo DQB1*0301 del HLA. En esta enfermedad los anticuerpos están dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230), proteína que es miembro de la familia de las plaquinas, un componente intracelular del hemidesmosoma, mientras que el BPAg2 (BP180) es una glucoproteína transmembranal colágeno (tipo XVII). Las lesiones aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a la membrana basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de mediadores inflamatorios (quimiocinas), lo que origina reclutamiento de células, principalmente eosinófilos, que liberan proteasas, degradan las proteínas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas. Por otra parte, se incrementa la permeabilidad vascular, lo que contribuye a la formación del edema papilar.

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Algunos consideran fortuita la relación ocasional con otras enfermedades inmunitarias o con neoplasias malignas (5.8 a 23%); esto último ocurre principalmente en personas de 65 a 70 años de edad, particularmente en casos de cáncer gástrico.

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La presencia de anticuerpos contra varios antígenos propios en el penfigoide cicatrizal sugiere que se trata más de un fenotipo que de una enfermedad nosológica.

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La dermatosis por IgA lineal (LAD) es una enfermedad autoinmunitaria vesiculoampollar subepidérmica que puede ser idiopática o inducida por fármacos. Hay depósitos inmunitarios de IgA en la lámina lúcida de la membrana basal, y los anticuerpos se dirigen contra una proteína de 97 kilodaltones (kDa); esta proteína forma parte del BPAg2.

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Clasificación

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I. Penfigoide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular.

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II. Penfigoide cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo.

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Cuadro clínico

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La dermatosis puede ser local o diseminada; predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades (figs. 40-1 a 40-3). La lesión fundamental es la ampolla, que aparece sobre una base eritematosa o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y ...

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