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Sinonimia

Herpes gestationis, herpes gravídico.*

Definición

Dermatosis autoinmunitaria poco frecuente, con predisposición genética, en la cual actúan factores hormonales. Ocurre al segundo o tercer trimestre del embarazo, con predominio en el tronco y las extremidades. Se caracteriza por una erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas. En la biopsia hay una ampolla subepidérmica con anticuerpos anti-BP180 (anti-BPAg2). Desaparece semanas o meses después del parto y reaparece con un nuevo embarazo, con la menstruación o con el uso de anticonceptivos.

Datos epidemiológicos

Es raro; se presenta en 1 de 40 000 a 50 000 embarazos. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de 16 a 39 años de edad y suele aparecer en el segundo o tercer trimestre de la gestación; existen casos aislados relacionados a mola y tumores trofoblásticos. La mortalidad prenatal es de 25%.

Etiopatogenia

Se desconoce la causa, no obstante, se presentan anticuerpos contra BP180 (BPAG1 o colágeno XVII), proteína estructural del hemidesmosoma en placenta, membranas fetales y tejidos, confirman su origen autoinmune. El BP180 es detectable en las células citotrofoblásticas desde el primer trimestre del embarazo. La presencia de anticuerpos contra otros componentes del hemidesmosoma (BP230), se consideran secundarios y clínicamente insignificantes. Se ha relacionado con el complejo mayor de histocompatibilidad clase II, HLA-Dr3 y HLA-DR4, y clase III, C4q0. No obstante, se señala que la enfermedad sólo sobreviene en 1% de las mujeres con predisposición genética. En la mayoría de las pacientes se detectan anticuerpos de 180 kDa anti-BP180 (colágeno XVII) que es el antígeno tipo 2 del penfigoide ampolloso (BPAg2). Son IgG y fijan complemento en la membrana basal.

Aparece con especial frecuencia durante el segundo o tercer trimestre del embarazo, o durante el puerperio, y desaparece después del parto, para luego volver a aparecer, más grave, con cada gestación, con la menstruación, o con el uso de anticonceptivos hormonales; aparentemente las concentraciones de progesterona tienen relación con la aparición de lesiones. A veces acompaña a neoplasias del trofoblasto.

Se cree que interviene la progesterona; también se atribuye a efectos tóxicos o sensibilización a tejidos fetales o placentarios. En ocasiones también se ha asociado a neoplasias del trofoblasto. Algunos autores lo han considerado una variedad de penfigoide o de dermatitis herpetiforme.

Cuadro clínico

Dermatosis diseminada a tronco y caras de extensión de extremidades, particularmente en el abdomen; es simétrica, con tendencia a la extensión centrífuga, muy polimorfa e intensamente pruriginosa; casi siempre inicia en la región periumbilical. Está constituida por pápulas, ronchas, vesículas y ampollas que se agrupan en placas circinadas (fig. 41-1). En 20% de las pacientes se observa afección de mucosas. La evolución es aguda y, además del prurito, existen síntomas generales, como malestar, fiebre, náuseas y cefalea. El brote dura 1 a 4 meses, y ...

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