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Enfermedad de Dühring-Brocq, dermatosis polimorfa y dolorosa.
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Dermatosis autoinmune con predisposición genética, crónica y por brotes eruptivos, polimorfa, que predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito. Se manifiesta por una ampolla subepidérmica por microabscesos con neutrófilos, y por depósitos granulares de IgA en la dermis papilar. Se relaciona con enfermedad celiaca y enteropatía por gluten y puede haber respuesta adecuada a la dieta libre de éste, y con tratamiento con sulfonamidas.
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Datos epidemiológicos
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La frecuencia mundial es de 1 por 100 000 habitantes. Predomina en la raza blanca y en el norte de Europa; en Suecia es de 40 por 100 000 habitantes; es menos frecuente en la raza negra, y es muy rara en los japoneses. Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en varones, es más frecuente al final del segundo al cuarto decenios de la vida y es excepcional en menores de tres años; es familiar en 10 a 15%. En pacientes con enfermedad celiaca, sólo 5% presenta dermatitis herpetiforme a lo largo de su vida.
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Se desconoce la causa. Hay una predisposición genética que afecta la función inmunitaria; se ha identificado una transglutaminasa epidérmica como autoantígeno. En 80 a 90% de los pacientes con depósitos granulares en la inmunofluorescencia directa (IFD) y enteropatía por gluten se encuentra HLA-DQ2 (90%) y HLA-DQ8; otros alelos implicados son HLA-DQB1, HLA-DQA1, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-A1; esta relación no existe cuando se presentan depósitos lineales, por lo que los individuos con esta alteración se clasifican ahora en el grupo de enfermedad por IgA lineal. El gluten es un antígeno exógeno capaz de desencadenar las lesiones cutáneas; sin embargo, no se conoce bien el mecanismo por el cual esta proteína (gliadina) suscita la enteropatía y las lesiones cutáneas; no parece ser un efecto tóxico directo contra el intestino, sino un mecanismo endógeno inmunitario (Th2), citotóxico, contra la mucosa intestinal. Se cree que una inmunoglobulina producida por la mucosa podría pasar hacia la piel y causar las lesiones cutáneas, aunque parece que la IgA presente en la dermatitis herpetiforme (DH) no forma parte de la respuesta inmunitaria generada en la mucosa, dado que los anticuerpos IgA contra las proteínas alimenticias contienen subclases IgA1 e IgA2, y los depósitos cutáneos contienen la primera de manera casi exclusiva.
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Durante la Segunda Guerra Mundial, un pediatra alemán observó que los pacientes con enfermedad celiaca y dermatitis herpetiforme mejoraron cuando se cortó el suministro de pan, y empeoraron cuando se restauró. Asimismo, se ha postulado la participación de citocinas, como el factor inhibidor de la migración, en la patogenia de lesiones gastrointestinales. En la enfermedad celiaca la transglutaminasa epidérmica parece ser el autoantígeno dominante, que modifica la gliadina que ...