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Sinonimia

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Lichen ruber acuminatus, pityriasis pilaris, enfermedad de Devergie.

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Definición

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Enfermedad de causa desconocida, hereditaria o adquirida, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas y placas eritematoescamosas, que predomina en las salientes óseas, y puede acompañarse de queratodermia palmoplantar y evolucionar a eritrodermia. La evolución es variable: a veces crónica y recidivante, en general benigna, y rara vez mortal.

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Datos epidemiológicos

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Dermatosis rara; ocurre un caso en 5 000 a 50 000 enfermos de la piel, y constituye sólo 0.025 a 1.3% de las consultas dermatológicas. Se presenta en ambos sexos y en cualquier raza, desde el nacimiento hasta los 70 años de edad; predomina durante el primer o quinto decenio de la vida. Las formas clásica juvenil y del adulto son las más frecuentes (86%).

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Etiopatogenia

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Se desconoce; es un trastorno de la queratinización que involucra el retinol y el metabolismo y transporte de la vitamina A. El tipo familiar tiene herencia autosómica dominante, expresividad variable y poca penetrancia, recientemente se ha involucrado una mutación en el gen CARD14 que codifica para caspasa; por lo general empieza durante la niñez. La forma adquirida se relaciona con infecciones, cuadros febriles, medicamentos (imiquimod), tumores malignos, enfermedades autoinmunes y traumatismos. Se cree que cuando sobreviene después de cuadros infecciosos seudogripales depende de liberación masiva de citocinas y una respuesta inflamatoria que altera el epitelio folicular y cutáneo.

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Clasificación

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(Modificada de Griffiths y González-López.)

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A. Del adulto.

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   I. Clásica.

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   II. Atípica.

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B. Juvenil.

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   III. Clásica.

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   IV. Circunscrita.

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   V. Atípica.

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C. Relacionada con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).

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Cuadro clínico

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Dermatosis diseminada que predomina en el dorso de manos, dedos, cara externa de antebrazos, muñecas, codos y rodillas, constituida por abundantes pápulas foliculares de 2 a 3 mm, del color de la piel, rojas, blanquecinas o amarillentas, acuminadas, y con un tapón córneo (figs. 46-1 y 46-2). A veces forma placas psoriasiformes; en las superficies articulares los pliegues están claramente marcados con islas de piel respetada. Puede haber queratodermia palmoplantar “en sandalia” (fig. 46-3), y en las uñas, estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, y en ocasiones hemorragias en astilla. En casos extremos existe ectropión; en la mucosa oral puede haber erosiones y placas blanquecinas.

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FIGURA 46-2.

Pitiriasis rubra pilar: pápulas foliculares.

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FIGURA 46-3.

Queratodermia en pitiriasis rubra pilar.

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