CAPÍTULO 46: Pitiriasis rubra pilar

Lichen ruber acuminatus, pityriasis pilaris, enfermedad de Devergie.

Enfermedad de causa desconocida, hereditaria o adquirida, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas y placas eritematoescamosas, que predomina en las salientes óseas, y puede acompañarse de queratodermia palmoplantar y evolucionar a eritrodermia. La evolución es variable: a veces crónica y recidivante, en general benigna, y rara vez mortal.

Dermatosis rara; ocurre un caso en 5 000 a 50 000 enfermos de la piel, y constituye sólo 0.025 a 1.3% de las consultas dermatológicas. Se presenta en ambos sexos y en cualquier raza, desde el nacimiento hasta los 70 años de edad; predomina durante el primer o quinto decenio de la vida. Las formas clásica juvenil y del adulto son las más frecuentes (86%).

Se desconoce; es un trastorno de la queratinización que involucra el retinol y el metabolismo y transporte de la vitamina A. El tipo familiar tiene herencia autosómica dominante, expresividad variable y poca penetrancia, recientemente se ha involucrado una mutación en el gen CARD14 que codifica para caspasa; por lo general empieza durante la niñez. La forma adquirida se relaciona con infecciones, cuadros febriles, medicamentos (imiquimod), tumores malignos, enfermedades autoinmunes y traumatismos. Se cree que cuando sobreviene después de cuadros infecciosos seudogripales depende de liberación masiva de citocinas y una respuesta inflamatoria que altera el epitelio folicular y cutáneo.

(Modificada de Griffiths y González-López.)

A. Del adulto.

   I. Clásica.

   II. Atípica.

B. Juvenil.

   III. Clásica.

   IV. Circunscrita.

   V. Atípica.

C. Relacionada con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).

Dermatosis diseminada que predomina en el dorso de manos, dedos, cara externa de antebrazos, muñecas, codos y rodillas, constituida por abundantes pápulas foliculares de 2 a 3 mm, del color de la piel, rojas, blanquecinas o amarillentas, acuminadas, y con un tapón córneo (figs. 46-1 y 46-2). A veces forma placas psoriasiformes; en las superficies articulares los pliegues están claramente marcados con islas de piel respetada. Puede haber queratodermia palmoplantar “en sandalia” (fig. 46-3), y en las uñas, estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, y en ocasiones hemorragias en astilla. En casos extremos existe ectropión; en la mucosa oral puede haber erosiones y placas blanquecinas.

Empieza con enrojecimiento y descamación de la piel cabelluda, frente y pabellones auriculares. En la forma típica del adulto la distribución es cefalocaudal, mientras que la juvenil inicia en el hemicuerpo inferior, se puede generalizar en 2 a 3 meses (eritrodermia). No se presenta alteración del estado general; es posible que haya prurito. A veces se desencadena por exposición al frío, calor o por un proceso infeccioso. En general la evolución es crónica, con exacerbaciones y remisiones espontáneas; por lo general se autolimita en tres años, pero se ha observado duración de hasta 20 años.

En clínica, las formas clásicas son semejantes entre sí, excepto por la edad a la que aparecen; la del adulto es la más frecuente (50%) (fig. 46-4), la familiar empieza en la niñez. El tipo circunscrito juvenil (25%) consta de placas eritematosas localizadas, con pápulas foliculares en los codos y rodillas, y queratodermia palmoplantar, que no progresan hacia las formas clásicas. En la atípica del adulto hay aspecto ictiosiforme, queratodermia palmoplantar y alopecia ocasional. La juvenil atípica se presenta durante los primeros años de la vida y tiene evolución más crónica; se puede acompañar de un aspecto esclerodermiforme en las palmas y plantas (fig. 46-5). En este grupo por lo general se encuentran los casos familiares. La variante relacionada con infección por HIV es similar a la clásica del adulto, se acompaña de acné conglobata, hidrosadenitis y liquen espinuloso.

Hiperqueratosis difusa, en especial folicular; el tapón córneo está atravesado por un pelo atrófico o trozado; se observa hiperqueratosis que alterna ortoqueratosis con paraqueratosis vertical y horizontal (modelo en tablero de ajedrez), acantosis, procesos interpapilares ensanchados o alargados, infiltrado linfocítico leve e inespecífico, y vasodilatación. Es posible que haya atrofia de glándulas sebáceas o falta de éstas, e hipertrofia del músculo erector del pelo (fig. 46-6). Rara vez se observan acantólisis y disqueratosis acantolítica.

Es bueno para la vida, aunque la enfermedad es crónica y resistente al tratamiento. Las clásicas casi siempre remiten en menos de tres años (80%); en la forma atípica no existe probabilidad de regresión, y en la juvenil circunscrita la evolución es incierta. La relacionada con HIV es grave, y puede ser mortal.

Queratosis pilar, eccemátides foliculares (fig. 10-1), frinoderma y psoriasis (figs. 48-13 y 48-20).

Puede curar sola. No hay medicamentos específicos. En las formas circunscritas se recomienda tratamiento por vía tópica, y en las generalizadas el mismo tratamiento aunado al sistémico. Se utilizan: lubricación, antihistamínicos, compresas húmedas, pomadas saliciladas, urea, calcipotriol (véase cap. 169), tacalcitol, nicotinamida, tazaroteno o alquitranes. Cuando fracasan los anteriores, se administra vitamina A en dosis altas, 150 000 a 300 000 UI/día durante dos meses, con reducción de la dosis e interrupción para evitar la toxicidad. Los retinoides se consideran de primera línea, aunque hay recurrencia en 17% (véase cap. 169). Se utiliza isotretinoína o acitretina, 0.5 a 1 mg/kg/día por vía oral hasta la remisión de los síntomas, y se continúa con dosis de sostén de 5 a 10 mg (cap. 2); también se usa alitretinoína. Ha llegado a utilizarse el metotrexato (véase cap. 169), 10 a 25 mg por semana en dosis única dividida en tres partes, que se administran cada 12 h; debe valorarse la proporción riesgo:beneficio. Muestra respuesta a psoralenos más luz ultravioleta A (PUVA), UVA1 y UVB de banda angosta, pero empeora con imiquimod. No está bien valorado el tratamiento con el método de Goeckerman (cap. 48), fotoféresis, ciclosporina A (véase cap. 169), metotrexato (véase cap. 169), azatioprina (véase cap. 169), estanozolol, ni con vitamina D₃ (véase cap. 169). Se ensayan los medicamentos biológicos inhibidores del factor de necrosis tumoral-α (tumor necrosis factor-α [TNF-α]) (véase cap. 169), como infliximab, adalimumab, etanercept, y ustekinumab; en los pacientes con infección por HIV la pitiriasis muestra respuesta a los antirretrovirales.