CAPÍTULO 46: Pitiriasis rubra pilar

Sinonimia

Lichen ruber acuminatus, pityriasis pilaris, enfermedad de Devergie.

Definición

Enfermedad de causa desconocida, hereditaria o adquirida, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas y placas eritematoescamosas, que predomina en las salientes óseas, y puede acompañarse de queratodermia palmoplantar y evolucionar a eritrodermia. La evolución es variable: a veces crónica y recidivante, en general benigna, y rara vez mortal.

Datos epidemiológicos

Dermatosis rara; ocurre un caso en 5 000 a 50 000 enfermos de la piel, y constituye sólo 0.025 a 1.3% de las consultas dermatológicas. Se presenta en ambos sexos y en cualquier raza, desde el nacimiento hasta los 70 años de edad; predomina durante el primer o quinto decenio de la vida. Las formas clásica juvenil y del adulto son las más frecuentes (86%).

Etiopatogenia

Se desconoce; es un trastorno de la queratinización que involucra el retinol y el metabolismo y transporte de la vitamina A. El tipo familiar tiene herencia autosómica dominante, expresividad variable y poca penetrancia, recientemente se ha involucrado una mutación en el gen CARD14 que codifica para caspasa; por lo general empieza durante la niñez. La forma adquirida se relaciona con infecciones, cuadros febriles, medicamentos (imiquimod), tumores malignos, enfermedades autoinmunes y traumatismos. Se cree que cuando sobreviene después de cuadros infecciosos seudogripales depende de liberación masiva de citocinas y una respuesta inflamatoria que altera el epitelio folicular y cutáneo.

Clasificación

(Modificada de Griffiths y González-López.)

A. Del adulto.

   I. Clásica.

   II. Atípica.

B. Juvenil.

   III. Clásica.

   IV. Circunscrita.

   V. Atípica.

C. Relacionada con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).

Cuadro clínico

Dermatosis diseminada que predomina en el dorso de manos, dedos, cara externa de antebrazos, muñecas, codos y rodillas, constituida por abundantes pápulas foliculares de 2 a 3 mm, del color de la piel, rojas, blanquecinas o amarillentas, acuminadas, y con un tapón córneo (figs. 46-1 y 46-2). A veces forma placas psoriasiformes; en las superficies articulares los pliegues están claramente marcados con islas de piel respetada. Puede haber queratodermia palmoplantar “en sandalia” (fig. 46-3), y en las uñas, estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, y en ocasiones hemorragias en astilla. En casos extremos existe ectropión; en la mucosa oral puede haber erosiones y placas blanquecinas.