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Sinonimia

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Liquen rojo plano, lichen ruber.

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Definición

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Dermatosis de origen desconocido, tal vez relacionada con factores genéticos e inmunitarios, caracterizada por pápulas poligonales de color púrpura y pruriginosas (PPPP), brillantes y algo umbilicadas, que casi siempre curan solas, y a veces dejan zonas de atrofia. El estudio histopatológico revela una reacción linfocitaria de interfase, y daño de queratinocitos basales; puede afectar mucosas, pelo y uñas.

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Datos epidemiológicos

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Tiene distribución mundial, con una frecuencia de 0.1 a 1% en la consulta dermatológica. Afecta a personas de cualquier raza y sexo, y de todas las edades, pero predomina entre los 30 y 60 años de edad: en varones alrededor de los 30 y en mujeres hacia los 50; 2 a 3% de los casos ocurre en niños. Los casos familiares son excepcionales; la forma cutánea se ha relacionado con HLA-Bw35, y la oral con HLA-B8.

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Etiopatogenia

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Se desconoce la causa; se ha sugerido una patogenia autoinmunitaria. Puede haber susceptibilidad genética. Al parecer el daño primario empieza con el reconocimiento de un antígeno, seguido por activación linfocitaria y apoptosis de queratinocitos; esto se manifiesta por licuefacción de las células basales e infiltrado de linfocitos T CD4+ y CD8; las demás alteraciones epidérmicas y dérmicas son secundarias, pero también se pueden liberar citocinas y expresar moléculas de adherencia intercelular-1 (intercellular adhesion molecule-1 [ICAM-1]). El fenómeno de apoptosis (muerte celular programada) actúa como mecanismo de autorregulación. El origen inmunitario se demuestra por la presencia de inmunoglobulinas en la banda lineal de la capa basal y la presencia de los cuerpos coloides. Se han observado casos relacionados con D-penicilamina, naproxeno y otros fármacos, y con enfermedad hepática, en particular por virus de la hepatitis C. No está bien documentada la intervención del tabaco, los factores emocionales y la presencia de Candida. Se ha documentado transformación maligna en el liquen plano oral y el penfigoide.

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Clasificación

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En general se basa en datos morfológicos, topográficos o evolutivos: liquen plano rojo, oral, ungueal, genital, agudo o eruptivo, eritematoescamoso, eritrodérmico, ampollar, peripilar, zoniforme, pigmentado, atrófico, hipertrófico, erosivo y formas más raras.

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Cuadro clínico

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Liquen plano rojo. Suele afectar la cara interna de las muñecas y los antebrazos (fig. 49-1), región lumbar, piernas, dorso de los pies, y genitales (fig. 49-2). Es bilateral, simétrico y pruriginoso; en 20% es asintomático. Está constituido por pápulas de 1 a 2 mm, de contornos poligonales, color violáceo, algo umbilicadas, con descamación fina y adherente, que presentan en la superficie redecillas de color blanco-grisáceo llamadas estrías de Wickham (fig. 49-3), más evidentes con el dermatoscopio. Las lesiones son aisladas o forman placas, por lo general anulares (fig. 49-4). Al desaparecer queda una pigmentación pardusca; rara vez ...

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