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Sinonimia

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Urticaria pigmentaria, urticaria pigmentosa eruptiva de Nettelship.

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Definición

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Cuadros heterogéneos producidos por presencia anormal de mastocitos (células cebadas) en diferentes tejidos, por lo regular en la piel, que pueden manifestarse por manchas, ampollas, tumores o eritrodermia; se forman ronchas al frotar las lesiones; la evolución es benigna, con tendencia a la curación espontánea, pero puede afectar otros sistemas, como el esquelético, hematopoyético, gastrointestinal, cardiopulmonar y nervioso central, o ser de tipo neoplásico.

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Datos epidemiológicos

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Afecta más a niños (60 a 80%); la edad predominante de inicio es el primer año de vida y es congénita en 18 a 31%; el trastorno es raro en adultos; se han descrito menos de 100 casos de la forma familiar. Ocurre en ambos sexos y cualquier raza; se estima una incidencia de 1 en 1 000 a 8 000 casos dermatológicos.

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Etiopatogenia

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Desconocida. Se considera una genodermatosis quizás autosómica dominante. Representa una respuesta hiperplásica a un estímulo anormal; se debe a proliferación y acumulación patológica de mastocitos, y los síntomas (eritema, ronchas, prurito) se producen por liberación de sus mediadores inflamatorios, principalmente histamina, que causa más desgranulación, y la liberación de otros mediadores como heparina, triptasa, cimasa, leucotrienos, prostaglandinas. También puede haber dolor abdominal, náuseas, vómito, diarrea, cefalea, inestabilidad vascular, hipotensión y alteraciones neuropsiquiátricas. Los mastocitos tienen su origen en una célula madre pluripotencial de la médula ósea, que expresa CD34. La diferenciación de células madre hacia mastocitos es promovida por el factor de células madre derivado de fibroblastos o factor de crecimiento de mastocitos, que es el ligando del receptor c-kit expresado en los mastocitos. Además de regular el desarrollo y la proliferación de éstos, el ligando puede amplificar la liberación de histamina inducida por otros mediadores.

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C-kit también se expresa en los melanocitos, lo que pudiera explicar la hiperpigmentación. En fecha reciente se describió una mutación en el protooncogén que codifica para c-kit en estos enfermos (codones 816 y 560); la mayor parte de las formas familiares se vinculan a esta mutación. Puede estar relacionada con trastornos mieloproliferativos y mielodisplásicos.

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Clasificación

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  1. Mastocitosis cutáneas:

    1. Urticaria pigmentaria.

    2. Mastocitoma.

    3. Mastocitosis cutánea difusa.

    4. Telangiectasia macular eruptiva perstans.

  2. Mastocitosis sistémicas:

    1. Mastocitosis vinculada con trastorno hematológico.

    2. Mastocitosis linfadenopática con eosinofilia.

    3. Leucemia mastocitaria.

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Cuadro clínico

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En la urticaria pigmentaria (fig. 61-1) las lesiones se localizan en tronco (92%), cuello y extremidades, con excepción de cara, palmas de las manos y plantas de los pies. Se encuentran manchas (82%) de algunos milímetros a 1 o 2 cm, de color café (marrón) claro o amarillento, que recuerdan la piel de leopardo; puede haber pápulas y con menos frecuencia nódulos, ampollas, telangiectasias, petequias o equimosis; excepcionalmente hay eritrodermia, que por lo general empieza como ampollas hemorrágicas, y luego adopta aspecto de cáscara de ...

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