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Las lesiones cutáneas son periorificiales y acrales; afectan las zonas vecinas a ojos, nariz, ano, codos, rodillas, manos, pies y regiones periungueales; tienen distribución simétrica, y son vesículas, ampollas, pústulas, exulceraciones, costras melicéricas y placas escamosas bien delimitadas (figs. 63-1 y 63-2); más tarde adoptan aspecto psoriasiforme. Las lesiones cutáneas comienzan cuando se interrumpe el amamantamiento, porque en la leche materna hay más cinc, pero carece de un transportador que facilita su absorción.
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En las mucosas hay estomatitis, con placas eritematosas, queilitis angular, glositis con edema y lengua sin papilas; rinitis costrosa; blefaritis, conjuntivitis con lagrimeo y fotofobia, vulvitis y balanitis, así como proctitis por candidosis gastrointestinal.
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En los anexos se observan alopecia de la piel cabelluda, las cejas y las pestañas, y adelgazamiento del pelo; en las uñas se observan erosiones, depresiones transversales, canaladuras, estriaciones, destrucción del borde libre, cambios pigmentarios y perionixis.
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En 90% se observa diarrea crónica, con heces abundantes y esteatorrea, resistente a los tratamientos habituales. Se observan retraso del crecimiento, apatía, tristeza, irritabilidad, agresividad y depresión.
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Evoluciona con remisiones y exacerbaciones; es mortal sin terapéutica. Algunos pacientes pueden mejorar después de la pubertad; los graves requieren control continuo para evitar recaídas. Las lesiones cutáneas no dejan cicatriz ni atrofia, y la alopecia es reversible con el tratamiento.