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Sinonimia

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Enfermedad de Ritter von Rittershain, exfoliación epidérmica estafilocócica, pénfigo epidérmico del lactante, síndrome estafilocócico de Lyell, pénfigo neonatal (pemphigus neonatorum).

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Definición

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Dermatosis aguda, propia de neonatos y menores de cinco años, causada por la toxina epidermolítica de Staphylococcus aureus del grupo II, que ocasiona fiebre, eritema y desprendimientos epidérmicos generalizados, con buena respuesta a una penicilina semisintética.

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Datos epidemiológicos

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Dermatosis rara y contagiosa, con cierto predominio en verano y otoño; afecta a menores de cinco años de ambos sexos, sobre todo recién nacidos y lactantes; se presentan brotes en servicios de neonatología o en maternidades. La morbilidad es alta y la mortalidad de 4 a 10%. Se han señalado 32 casos en adultos; los factores de riesgo son insuficiencia renal e inmunosupresión; se ha comunicado un caso por la inyección intraarticular de ácido hialurónico. La mortalidad en este grupo de edad es de 50%.

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Etiopatogenia

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Inicia a partir de un foco séptico en mucosas (oído medio, faringe, conjuntivas) o piel. Es una reacción exfoliativa producida por dos exotoxinas epidermolíticas (exfoliatinas A y B [ETA, ETB]); la ETA se relaciona con impétigo ampollar y la ETB con el síndrome estafilocócico de la piel escaldada, son secretadas por Staphylococcus aureus del grupo II, fagos 80, 81, 55 y 71 (92%) y ocasionalmente de los grupos I o III. Dichas exotoxinas producen epidermólisis subgranular y por acción proteolítica dan lugar a pérdida de adherencia celular en la parte alta de la epidermis. Se cuestiona si las toxinas bacterianas fungen como superantígenos y producen activación masiva y clonal de células T.

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Este síndrome y el pénfigo tienen una patogenia similar relacionada con desmogleínas (DSG 1 y 3). Éstas y las desmocolinas son componentes transmembrana de los desmosomas que son los puentes de unión intercelular; en los pénfigos seborreico y vulgar los autoanticuerpos IgG actúan contra las DSG 1 y 3, respectivamente, y en el impétigo ampollar la toxina exfoliativa actúa contra la DSG 1.

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A mayor edad hay anticuerpos antiestafilocócicos, así como capacidad para localizar, metabolizar y excretar las epidermolisinas. Su mayor frecuencia en recién nacidos parece depender tanto de inmadurez inmunitaria como de inadecuada eliminación renal de la toxina.

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Cuadro clínico

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Empieza con malestar general, irritabilidad, fiebre de 40 °C, y una infección que se restringe a la orofaringe o el tórax, o impétigo; existe una primera fase de eritema generalizado, más ostensible en el tronco, las regiones perioral, perigenital y perianal, y las mejillas; evoluciona en poco tiempo hacia una segunda fase escarlatiniforme que origina ampollas muy superficiales que se diseminan con gran rapidez, se rompen y dejan extensas zonas denudadas por desprendimientos epidérmicos que dan al paciente el aspecto de gran quemado (figs. 78-1 a 78-4); hay dolor e hipersensibilidad extremos, además de signo de Nikolsky.

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