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Sinonimia

Enfermedad de Ritter von Rittershain, exfoliación epidérmica estafilocócica, pénfigo epidérmico del lactante, síndrome estafilocócico de Lyell, pénfigo neonatal (pemphigus neonatorum).

Definición

Dermatosis aguda, propia de neonatos y menores de cinco años, causada por la toxina epidermolítica de Staphylococcus aureus del grupo II, que ocasiona fiebre, eritema y desprendimientos epidérmicos generalizados, con buena respuesta a una penicilina semisintética.

Datos epidemiológicos

Dermatosis rara y contagiosa, con cierto predominio en verano y otoño; afecta a menores de cinco años de ambos sexos, sobre todo recién nacidos y lactantes; se presentan brotes en servicios de neonatología o en maternidades. La morbilidad es alta y la mortalidad de 4 a 10%. Se han señalado 32 casos en adultos; los factores de riesgo son insuficiencia renal e inmunosupresión; se ha comunicado un caso por la inyección intraarticular de ácido hialurónico. La mortalidad en este grupo de edad es de 50%.

Etiopatogenia

Inicia a partir de un foco séptico en mucosas (oído medio, faringe, conjuntivas) o piel. Es una reacción exfoliativa producida por dos exotoxinas epidermolíticas (exfoliatinas A y B [ETA, ETB]); la ETA se relaciona con impétigo ampollar y la ETB con el síndrome estafilocócico de la piel escaldada, son secretadas por Staphylococcus aureus del grupo II, fagos 80, 81, 55 y 71 (92%) y ocasionalmente de los grupos I o III. Dichas exotoxinas producen epidermólisis subgranular y por acción proteolítica dan lugar a pérdida de adherencia celular en la parte alta de la epidermis. Se cuestiona si las toxinas bacterianas fungen como superantígenos y producen activación masiva y clonal de células T.

Este síndrome y el pénfigo tienen una patogenia similar relacionada con desmogleínas (DSG 1 y 3). Éstas y las desmocolinas son componentes transmembrana de los desmosomas que son los puentes de unión intercelular; en los pénfigos seborreico y vulgar los autoanticuerpos IgG actúan contra las DSG 1 y 3, respectivamente, y en el impétigo ampollar la toxina exfoliativa actúa contra la DSG 1.

A mayor edad hay anticuerpos antiestafilocócicos, así como capacidad para localizar, metabolizar y excretar las epidermolisinas. Su mayor frecuencia en recién nacidos parece depender tanto de inmadurez inmunitaria como de inadecuada eliminación renal de la toxina.

Cuadro clínico

Empieza con malestar general, irritabilidad, fiebre de 40 °C, y una infección que se restringe a la orofaringe o el tórax, o impétigo; existe una primera fase de eritema generalizado, más ostensible en el tronco, las regiones perioral, perigenital y perianal, y las mejillas; evoluciona en poco tiempo hacia una segunda fase escarlatiniforme que origina ampollas muy superficiales que se diseminan con gran rapidez, se rompen y dejan extensas zonas denudadas por desprendimientos epidérmicos que dan al paciente el aspecto de gran quemado (figs. 78-1 a 78-4); hay dolor e hipersensibilidad extremos, además de signo de Nikolsky.

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