103a Mucormicosis
Micosis cosmopolita que genera mortalidad muy alta, originada por Zygomycetes saprofitos de la familia Mucoraceae y de los géneros Rhizopus, Rhizomucor, Lichtheimia (Mycocladus, Absidia) y Mucor. Afecta a personas de cualquier raza, edad y sexo.
Se presenta en aquéllos con anormalidades fisiológicas y disminución de la fagocitosis, como cetoacidosis diabética. Se ha documentado un incremento en unidades de trasplantes de médula ósea debido al uso profiláctico del voriconazol. En pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV)/SIDA predisponen el recuento bajo de linfocitos CD4+, la neutropenia y el uso de drogas por vía intravenosa. Los hongos son oportunistas, y penetran por inhalación, ingestión o traumatismos cutáneos; invaden vasos y causan trombosis con necrosis secundaria.
El periodo de incubación es muy breve. Hay formas rinocerebral, pulmonar, abdominal, cutánea y diseminada. La primera es la más frecuente; se inicia en el paladar y por contigüidad afecta nariz, ojos, cerebro y meninges. El síntoma más común es la fiebre (51%) aun bajo tratamiento con antibiótico. Se manifiesta por edema y zonas de necrosis, que pueden ser muy destructivas (figs. 103-5 y 103-6). La forma cutánea pura es rara, se manifiesta por zonas purpúricas y necróticas bajo zonas cubiertas por esparadrapo, se observa en diabéticos y ante infección por HIV/SIDA.
En el examen directo con solución de Lugol, hidróxido de potasio (KOH) o negro de clorazol se encuentran filamentos largos y anchos, de 10 a 20 µm de diámetro, y en los cultivos en medio de Sabouraud sin antimicóticos (cicloheximida) se obtienen hongos de crecimiento rápido (12 a 48 h), en especial R. arrhizus (60%) y R. rhizopodoformis (10 a 15%). En la biopsia se observan necrosis, infiltrados inflamatorios, trombosis capilar e hifas fúngicas gruesas que se tiñen muy bien con ácido peryódico de Schiff (PAS) y con tinción de Gomori-Grocott (fig. 103-7).
El tratamiento debe ser rápido y enérgico, con terapéutica específica de la enfermedad fundamental, desbridamiento quirúrgico, y administración de anfotericina B por vía intravenosa. Luego de la resolución de la etapa aguda puede continuarse con derivados triazólicos. Ante intolerancia a la anfotericina, el siguiente fármaco más adecuado es el posaconazol por vía oral, 200 mg cuatro veces al día (se inicia con 5 mg/día y se incrementa hasta 20 mg/día); el voriconazol y la caspofungina carecen de actividad contra mucorales. El pronóstico es muy ominoso; en pacientes hemato-oncológicos la mortalidad es de 64%.
Rinoescleroma o escleroma respiratorio Es una infección granulomatosa crónica, recidivante, que se observa con poca frecuencia, producida por un diplococo gramnegativo, Klebsiella rhinoscleromatis (K. pneumoniae subespecie rhinoscleromatis) o bacilo de Friesch.
Es de distribución mundial, con predominio en los trópicos. Es endémica en 25 países; se han descrito casos en Polonia, República Checa, Rusia, Hungría, Egipto, Estados Unidos, y en Latinoamérica desde México hasta Argentina. Afecta a ambos sexos, con mayor incidencia a los 35 años de edad y en el nivel socioeconómico bajo. Al parecer se adquiere por contacto intrafamiliar íntimo y prolongado.
Afecta la parte alta de las vías respiratorias, en especial la nariz, labio superior, faringe y laringe. Al principio se presenta rinitis crónica y sensación de obstrucción nasal (estadio exudativo, rinítico o catarral), y más tarde lesiones nodulares (estadio proliferativo o granulomatoso) que se pueden ulcerar y cubrir de costras (fig. 103-8), posterior al tratamiento o en la evolución natural existen estenosis y alteraciones anatómicas (estadio esclerótico); destruye la parte central de la cara y la deforma, y se acompaña de alteraciones de la voz, el gusto y el olfato.
En el estudio histopatológico se encuentra un granuloma compuesto por histiocitos vacuolados (células de Mikulicz), linfocitos, células plasmáticas y cuerpos de Russell. Pueden realizarse pruebas de fijación del complemento, aglutinación e incluso inmunofluorescencia e inmunoperoxidasa; se desarrolla una prueba de reacción en cadena de la polimerasa (polymerase chain reaction [PCR]).
El mejor tratamiento son los periodos hasta de seis meses con ciprofloxacina, 500 mg dos veces al día, tetraciclinas, 2 g/día; minociclina, 100 a 200 mg/día o rifampicina; esta última se alterna con trimetoprim-sulfametoxazol, durante 3 a 6 meses; estreptomicina, 1 g/día, de acuerdo a la tolerancia o hasta 60 g. También se ha usado cefalexina, kanamicina, eritromicina, cloranfenicol o vibramicina. Los tratamientos anteriores pueden combinarse con ciclofosfamida, tratamiento quirúrgico, criocirugía y láser de dióxido de carbono (CO2).
Lupus tuberculoso (fig. 83-5), leishmaniasis (fig. 90-6), rinoescleroma (fig. 103-8), blastomicosis norteamericana, coccidioidomicosis (fig. 102-1), histoplasmosis (fig. 53-14), linfomas (fig. 157-4), carcinomas (figs. 152-1 y 153-1), tuberculosis pulmonar, mucormicosis (fig. 103-5). Muchas veces corresponde al odontólogo hacer el diagnóstico inicial.