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Sinonimia

Enfermedad de Busee-Buschke, blastomicosis europea.

Definición

Micosis oportunista de origen exógeno, causada por especies de Cryptococcus complex (C. neoformans y C. gattii); es de evolución aguda, subaguda o crónica; puede afectar cualquier víscera, músculo, hueso, piel y mucosa, pero tiene una particular afinidad por el sistema nervioso central (SNC). Ocurre por lo regular en personas con alteraciones inmunitarias, en especial formas hematógenas diseminadas.

Datos epidemiológicos

Enfermedad rara y cosmopolita que afecta a sujetos de cualquier edad o sexo, aunque predomina entre los 30 y 60 años de edad y afecta más a individuos debilitados con enfermedad de Hodgkin, leucemias, sarcoidosis, linfopenia idiopática, diabetes o colagenopatías, lo mismo que a pacientes que reciben antibióticos, glucocorticoides o inmunosupresores. En la actualidad se calculan un millón de casos de meningitis y 625 000 defunciones. Es un indicador importante de SIDA (6 a 13%); en 80% de estos pacientes se debe a C. neoformans variedad neoformans (D) o variedad grubii (A); en Estados Unidos y el Reino Unido se observa sobre todo el serotipo A (83% en comparación con 12.5%), y en el resto de Europa el serotipo D; este último parece tener predilección por la piel y por pacientes de mayor edad; esta preferencia geográfica y dermotropismo parecen relacionarse con la sensibilidad térmica, puesto que el serotipo D es más susceptible al calor. Se presentaba en 6 a 50% de pacientes con SIDA, y era la cuarta infección importante en pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV); después de la terapia antirretroviral altamente efectiva (HAART) ha disminuido a cifras de 0.2 a 0.9 casos por 100 000 habitantes.

En África, antes de la epidemia de SIDA, 90% de las infecciones se originaba por la variedad gattii; ahora la causa es la variedad neoformans. Esto quizá se deba a que la enfermedad es urbana y los pacientes no están expuestos a la fuente del ambiente, o a que esta variedad es más virulenta en sujetos con infección por HIV. En México se observan casos por C. neoformans, C. gattii, y la var. grubii. La mortalidad es de 17 a 37%, y el índice de recidiva, de 50 a 90%.

Etiopatogenia

El hongo causal es Cryptococcus sp. complex (C. neoformans y C. gattii), levadura cosmopolita que se ha encontrado como saprofito en la naturaleza, frutas fermentadas, leche de varios animales, suelo y, sobre todo, excremento de algunas aves. Hay 37 especies del género, pero rara vez otras especies producen enfermedad en humanos, como C. laurentii y C. albidus. Los criadores de palomas pueden tener la infección, según se demuestra por títulos altos de anticuerpos, pero no presentan la enfermedad.

En humanos se han informado cinco serotipos y tres variedades biológicamente distintas: C. neoformans variedades neoformans (serotipos D y ...

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