110a Síndrome de rubéola congénita Definición
Se presenta cuando la madre del niño adquiere la infección con el virus de la rubéola poco antes de la concepción o durante las semanas 8 a 10 de gestación, el virus de la rubéola puede provocar aborto, muerte fetal o múltiples defectos en el feto, entre los más frecuentes: problemas auditivos, oculares, cardiovasculares y alteraciones del neurodesarrollo. El riesgo de presentar defectos congénitos disminuye cuando la infección en la madre se presenta después de la semana 16 de gestación, con demostración de anticuerpos IgM positivos hasta los 12 meses de edad. En México es de notificación obligatoria de manera inmediata y semanal por el sector salud.
Datos epidemiológicos En 2012 la Organización Mundial de la Salud reportó 300 casos distribuidos en 22 países, en cinco se encuentra el 87% de los casos siendo Vietnam 92, Zimbabwe 63, Rumania 55, Camboya 32 y Túnez 18. En América el último caso endémico se registró en Brasil en agosto del 2009. De 2010 a septiembre de 2014, se han notificado cuatro casos: en 2011 uno de Canadá importado y tres en 2012 en Estados Unidos. En México el último caso con serología positiva fue en 2008, del 2009 a septiembre del 2014 no se han reportado casos confirmados.
En 1998 expertos de la OMS redactaron las definiciones de caso para el síndrome de rubéola congénita.
Caso sospechoso Niño(a) de 0 a 11 meses de edad, que presente enfermedad cardiaca, o sospecha de sordera o ambas, y/o uno o más de los siguientes signos oftalmológicos: catarata, nistagmus, microftalmía, glaucoma congénito, o cuando la madre refiere antecedente sospechado o confirmado de rubéola durante el embarazo, aunque el niño no presente signos de SRC.
Caso clínicamente confirmado Cuando se detectan dos o más complicaciones de la lista A, o una de la A y otra de la B:
A
Cataratas.
Glaucoma congénito.
Enfermedad cardiaca congestiva.
Pérdida de la audición.
Retinopatía pigmentaria.
B
Púrpura.
Esplenomegalia.
Microcefalia.
Retraso mental.
Osteopatía radiolúcida.
Ictericia antes de las 24 horas de vida.
Caso confirmado por laboratorio
Niño(a) con SRC confirmado en clínica, con resultados positivos en una prueba de IgM específica.
Patogenia La rubéola congénita (14 a 34%) depende de infección primaria de la madre, viremia materna e introducción transplacentaria durante el primer o segundo trimestre de la gestación. En el primer trimestre, 90% de los fetos presenta infección, pero no en todos aparecen defectos congénitos (21 a 54 y hasta 85%). Después de la semana 18, el riesgo es bajo. No se ha encontrado relación entre antígenos HLA y replicación del virus, pero en las madres con HLA-B15 se ha observado mayor susceptibilidad a tener hijos con el síndrome de rubéola congénita y susceptibilidad baja en las que tienen HLA-Bw22.
Cuadro clínico En la piel se considera característica, en las primeras 24 a 48 horas, la presencia de manchas o pápulas diseminadas de 2 a 8 mm de diámetro, de color rojo-azulado e infiltradas (17%) en “pastelillo de frambuesa”, las cuales desaparecen en 3 a 6 semanas, y dependen de eritropoyesis dérmica. Se ha informado un caso a los siete meses de edad, debido a eritropoyesis dérmica persistente. Estos niños presentan bajo peso al nacer (menos de 2 500 g) 23%, púrpura trombocitopénica (17%), cardiopatía (45%), cataratas (25%), retinopatía (5%), sordera neurosensorial (6% al momento del nacimiento, y en la niñez aumenta a 20 a 60%), retraso mental (13%), crisis convulsivas, microcefalia (25%), meningoencefalitis (10%), hepatoesplenomegalia (19%), anemia hemolítica, así como anormalidades del esmalte dental y óseas (fig. 110-1).
Algunas anormalidades cutáneas observadas en niños con infección congénita (como encefalitis) pero de aparición más tardía (entre los 3 y 9 meses de edad) incluyen urticaria, cutis marmorata e hiperpigmentación.
Diagnóstico serológico El criterio diagnóstico serológico definitivo puede ser uno de los siguientes: aislamiento del virus en el paciente, detección al nacimiento de IgM específica para rubéola, persistencia de los títulos de anticuerpos IgG contra rubéola más allá de los primeros ocho meses, que es cuatro veces mayor a lo esperado, de RNA viral en el recién nacido, confirmación serológica de infección de rubéola en la madre durante el embarazo.
Diagnóstico diferencial Con las otras causas del síndrome TORCH (toxoplasmosis, otros, rubéola, citomegalovirus, herpes), que son infecciones congénitas con manifestaciones clínicas y de laboratorio muy semejantes; “otros” comprende: sífilis congénita (fig. 51-20), sepsis bacteriana neonatal y listeriosis.
Tratamiento Los niños con síndrome de rubéola congénita deben ser aislados para evitar contagio, tras lo cual se procede a corregir los defectos oculares y cardiovasculares. Es importante saber que los niños con rubéola congénita excretan el virus por un tiempo prolongado y son considerados como infectantes hasta los seis meses de edad.
Costos económicos Se relaciona con morbilidad y mortalidad altas. Los costos corresponden a la atención médica y a servicios hospitalarios necesarios en la etapa aguda, a la atención a largo plazo, a la asistencia institucional y a la educación especial. De acuerdo a la Organización Panamericana de la Salud, el costo de la atención que requiere un paciente con SRC durante toda la vida es de aproximadamente 50 000 a 64 000 dólares estadounidenses. Los costos de tratar y rehabilitar los 1 500 casos estimados en 15 años, si no se aplica la vacuna, serían de 60 millones de dólares estadounidenses, y la estrategia para la eliminación costaría cinco millones de dólares.
110b Escarlatina Definición
Enfermedad infecciosa aguda, producida por una toxina eritrogénica (exotoxinas pirógenas A, B y C) del estreptococo β-hemolítico del grupo A (Streptococcus pyogenes); predomina en niños de 2 a 10 años, y se caracteriza por faringitis exudativa, fiebre, exantema maculopapular, adenopatías cervicales y submaxilares, lengua de color rojo escarlata, y ataque al estado general. En México es de notificación obligatoria semanal por el sector salud.
Datos epidemiológicos Su distribución es universal, predomina en las regiones de clima templado, los periodos epidémicos en América del Norte se presentan en primavera y verano, con predominio en épocas de sequía, en México en invierno. Se presenta en hombres y mujeres por igual, es más frecuente en las zonas urbanas. El 80% de los niños a los 10 años de edad, ya ha desarrollado anticuerpos protectores contra las exotoxinas del estreptococo beta hemolítico del grupo A. Se transmite por vía aérea, mediante contacto con un sujeto portador de estreptococo. Es rara en niños menores de dos años por la presencia de anticuerpos maternos contra la exotoxina.
En México, del 2009 a 2013 se reportaron 26 046 casos, el 53% fueron del sexo masculino y el 47% del femenino, los grupos de edad más afectados fueron el de 1 a 4 años de edad con 10 091 casos (38.7%) y el de 5 a 9 años de edad con 8 390 casos (32.2%). La tasa de incidencia nacional en el 2013 es de 3.42 por 100 000 personas, los cinco estados con las tasas más altas son: Zacatecas (10.64%), Distrito Federal (7.09%), Estado de México (6.50%), Morelos (6.24%) y Chihuahua (5.67%).
Etiopatogenia El agente causal es el estreptococo β-hemolítico del grupo A (S. pyogenes). Se transmite por gotitas de saliva (flugge) o por contacto directo. La vía de entrada es respiratoria, en la faringe, desde donde invade los tejidos y ganglios linfáticos regionales. Se han demostrado tres tipos de toxina eritrogénica diferentes desde el punto de vista inmunitario (exotoxinas pirógenas A, B y C), que son la causa de las manifestaciones clínicas; no existe inmunidad cruzada entre éstas, por lo que puede padecerse la enfermedad hasta en tres oportunidades. La toxina genera vasodilatación cutánea e infiltrado perivascular. S. aureus también puede suscitar eritemas o eritrodermias escarlatiniformes, aunque no se observa faringitis, sino lesiones furunculares.
Cuadro clínico Elperiodo de incubación dura 2 a 7 días; se caracteriza por fiebre alta, malestar general y faringoamigdalitis. En la piel se presentan eritema generalizado y pápulas puntiformes (aspecto de lija); respeta ligeramente la región perioral (fig. 110-2); en las regiones antecubitales se observan unas líneas eritematosas que se producen por fragilidad capilar (signo de Pastia). Durante los primeros tres días de la erupción la lengua se hace saburral, y las papilas linguales son hipertróficas; luego se limpia la saburra y queda la lengua “en fresa” (fig. 110-3); en el paladar blando y la úvula hay petequias y puntos rojos (manchas de Forschheimer). Después de 1 a 2 semanas se observa descamación fina abundante en cara y tronco, así como descamación en láminas en manos y pies.
Los pacientes graves presentan lesiones purpúricas, delirio o coma, y afección miocárdica. Puede complicarse con fiebre reumática y glomerulonefritis (10 a 15%).
Datos de laboratorio Para confirmar el diagnóstico es conveniente realizar un exudado faríngeo, cuantificación de antiestreptolisina O, y una biometría hemática, que muestra leucocitosis.
Diagnóstico diferencial Sarampión (fig. 111-1), rubéola (fig. 110-1), exantema súbito, enfermedad de Kawasaki.
Tratamiento El tratamiento consiste en penicilina V (fenoximetilpenicilina) o amoxicilina vía oral por 10 días o penicilina G benzatínica, vía intramuscular en dosis única. Niños alérgicos a la penicilina, cefalosporinas (cefalexina o cefadroxilo) o clindamicina o claritromicina, por 10 días o azitromicina vía oral por cinco días, se puede indicar eritromicina, si no se cuenta con cefalosporinas; recientemente se han encontrado algunas cepas de S. pyogenes resistentes a eritromicina.
Complicaciones Las complicaciones tempranas pueden ser: linfadenitis cervical, otitis media, absceso periamigdalino, sinusitis, bronconeumonía, meningitis, absceso cerebral, trombosis del seno venoso intracraneal, septicemia, hepatitis, vasculitis, uveítis, miocarditis y choque tóxico. Las complicaciones tardías: fiebre reumática (entre 2 y 3 semanas después de la aparición de la enfermedad), glomerulonefritis posestreptocócica (en promedio 10 días después de la aparición de la enfermedad), líneas de Beau que son ranuras transversales en las placas de las uñas (semanas o meses después) y efluvio telógeno.
Sarampión (fig. 111-1), erupciones morbiliformes por medicamentos (fig. 11-5), escarlatina (fig. 110-2); también debe diferenciarse de otros exantemas virales por enterovirus, reovirus, adenoviurs, parvovirus B19 o HHV-6 y HHV-7.