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Sinonimia

Enfermedad o displasia de Lewandowsky y Lutz, verrugas disqueratósicas congénitas, verrucosis generalizada.

Definición

Enfermedad rara, determinada por factores genéticos; es una infección generalizada causada por virus del papiloma humano (HPV: β-PV) oncógenos, en especial HPV-5 y 8. Se caracteriza por lesiones verrugosas planas y persistentes, que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan cara, dorso de las manos, tronco y extremidades; en el estudio histológico se observa displasia epidérmica. Hay una inmunodepresión selectiva y resistencia a la terapéutica.

Datos epidemiológicos

Enfermedad muy rara; la bibliografía dermatológica registra poco más de 200 casos. Afecta a todas las razas, pero es menos agresiva en africanos. No muestra predilección por sexo y es más común que inicie sus manifestaciones durante la niñez o la adolescencia.

Etiopatogenia

Enfermedad por susceptibilidad genética a virus del papiloma humano ([β-PV], HPV); la herencia es autosómica recesiva; rara vez se han informado casos esporádicos ligados al cromosoma X y autosómicos dominantes. Se ha identificado un locus de predisposición situado en el cromosoma 17qter. Muestra relación con los genes EVER1/TMC6 y EVER2/TMC8; éstos son desactivados por mutación; existen también defectos de la homeostasis del cinc en queratinocitos. Se desconoce por qué se manifiesta en una determinada generación y afecta a varios hermanos. En lesiones benignas se han detectado 18 tipos de HPV; en verrugas planas, HPV-3 y 10; en lesiones maculares otros 16 tipos, incluso los seis tipos oncógenos presentes en cánceres: HPV-8, 14, 17, 20, 47 y en especial HPV-5, considerado el de más alto riesgo; puede haber infección sin enfermedad, con lesiones transitorias, o con enfermedad.

El padecimiento depende de la falta de rechazo del virus por inhibición selectiva de células T y expresión aumentada de factor de necrosis tumoral-α (TNF-α) y factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1), citocinas que inhiben la presentación de antígenos del HPV por las células de Langerhans. La transformación maligna depende del potencial oncógeno del virus, y de la incorporación del material viral en el genoma celular, por un defecto en un gen supresor que anula la respuesta apoptósica de la célula huésped a la infección viral. La luz solar y los traumatismos repetidos son cofactores en la carcinogénesis. Se ha descrito una forma adquirida en las personas inmunocomprometidas (lupus, Hodgkin y SIDA), también relacionada con VPH 5 y 8, pero no se conoce el potencial de malignización.

Cuadro clínico

Se inicia durante la niñez, como una dermatosis diseminada con predilección por áreas expuestas, como cara (frente), cuello, dorso de las manos y los dedos, caras externas de antebrazos, tronco y extremidades inferiores. Después se presenta diseminación, bilateral y simétrica. Está constituida por muchas neoformaciones de 2 a 5 mm de diámetro, redondeadas, ovales o poligonales, aisladas, del color de la piel, con superficie lisa o cubiertas de escamas finas; ...

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