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Sinonimia

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Enfermedad o displasia de Lewandowsky y Lutz, verrugas disqueratósicas congénitas, verrucosis generalizada.

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Definición

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Enfermedad rara, determinada por factores genéticos; es una infección generalizada causada por virus del papiloma humano (HPV: β-PV) oncógenos, en especial HPV-5 y 8. Se caracteriza por lesiones verrugosas planas y persistentes, que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. Afectan cara, dorso de las manos, tronco y extremidades; en el estudio histológico se observa displasia epidérmica. Hay una inmunodepresión selectiva y resistencia a la terapéutica.

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Datos epidemiológicos

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Enfermedad muy rara; la bibliografía dermatológica registra poco más de 200 casos. Afecta a todas las razas, pero es menos agresiva en africanos. No muestra predilección por sexo y es más común que inicie sus manifestaciones durante la niñez o la adolescencia.

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Etiopatogenia

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Enfermedad por susceptibilidad genética a virus del papiloma humano ([β-PV], HPV); la herencia es autosómica recesiva; rara vez se han informado casos esporádicos ligados al cromosoma X y autosómicos dominantes. Se ha identificado un locus de predisposición situado en el cromosoma 17qter. Muestra relación con los genes EVER1/TMC6 y EVER2/TMC8; éstos son desactivados por mutación; existen también defectos de la homeostasis del cinc en queratinocitos. Se desconoce por qué se manifiesta en una determinada generación y afecta a varios hermanos. En lesiones benignas se han detectado 18 tipos de HPV; en verrugas planas, HPV-3 y 10; en lesiones maculares otros 16 tipos, incluso los seis tipos oncógenos presentes en cánceres: HPV-8, 14, 17, 20, 47 y en especial HPV-5, considerado el de más alto riesgo; puede haber infección sin enfermedad, con lesiones transitorias, o con enfermedad.

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El padecimiento depende de la falta de rechazo del virus por inhibición selectiva de células T y expresión aumentada de factor de necrosis tumoral-α (TNF-α) y factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1), citocinas que inhiben la presentación de antígenos del HPV por las células de Langerhans. La transformación maligna depende del potencial oncógeno del virus, y de la incorporación del material viral en el genoma celular, por un defecto en un gen supresor que anula la respuesta apoptósica de la célula huésped a la infección viral. La luz solar y los traumatismos repetidos son cofactores en la carcinogénesis. Se ha descrito una forma adquirida en las personas inmunocomprometidas (lupus, Hodgkin y SIDA), también relacionada con VPH 5 y 8, pero no se conoce el potencial de malignización.

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Cuadro clínico

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Se inicia durante la niñez, como una dermatosis diseminada con predilección por áreas expuestas, como cara (frente), cuello, dorso de las manos y los dedos, caras externas de antebrazos, tronco y extremidades inferiores. Después se presenta diseminación, bilateral y simétrica. Está constituida por muchas neoformaciones de 2 a 5 mm de diámetro, redondeadas, ovales o poligonales, aisladas, del color de la piel, con superficie lisa o cubiertas de escamas finas; ...

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