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Es una dermatosis que se disemina a axilas, cuello, nuca, región anogenital, ingles y otros pliegues, región submamaria, ombligo, pezones y comisuras labiales; puede ser generalizada; se caracteriza por pigmentación café (marrón)-grisácea o negra, resequedad y aspereza de la piel, con engrosamiento palpable y elevaciones papilomatosas que dan textura de terciopelo (figs. 116-1 a 116-3). El engrosamiento aumenta y adopta un aspecto rugoso o verrugoso y se relaciona a fibromas. A veces se observa queratodermia palmoplantar, onicodistrofia, así como afección bucofaríngea (fig. 116-4), anogenital y ocular.
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La AN maligna es progresiva y más notoria y extensa, se observa a mayor edad; no hay sobrepeso, sino pérdida del mismo; puede afectar mucosas y se relaciona con una neoplasia interna cuya evolución es paralela a la de la dermatosis (fig. 116-3); ambas se inician a la vez en 61%; el cáncer aparece primero en 22% y después en 17%; se ha informado hasta 25 años después, o en necropsias. En 92% se presenta cáncer abdominal, que en 60 a 69% es adenocarcinoma gástrico; en cerca de 8% el cáncer no es abdominal. Existe prurito y puede ocurrir alopecia y distrofia ungueal. Es rara la asociación con síndrome de Leser-Trélat y carcinoma gástrico (cap. 141). Las “palmas callosas” o “palmas en tripa”, término que proviene del inglés tripe palms, se aplica a la acantosis nigricans de las palmas de las manos o paquidermatoglifia y se relaciona por lo general con enfermedad maligna interna (90%), en especial gástrica; sólo seis casos han mostrado vínculo con carcinoma endometrial.
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La AN benigna produce lesiones de menor gravedad y suele respetar las extremidades, sobre todo sus partes distales; avanza con lentitud y se agrava en la pubertad, después de lo cual muestra involución.
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La AN relacionada con obesidad (antes seudoacantosis) se presenta en personas de piel morena. Inicia con aumento excesivo de peso y cede o desaparece al reducir la obesidad; quizá persista la pigmentación. En niños con ambas hay cifras más altas de insulina y resistencia a la misma.
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La AN acral se observa en personas de piel morena en especial afroamericanos, con hiperqueratosis aterciopelada del dorso de las manos y los pies.
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La AN unilateral o nevoide puede ser la manifestación inicial de la forma benigna o persistir de por vida; no relaciona a endocrinopatía, tiene un patrón de herencia AD, inicia en la infancia y sigue las líneas de Blaschko.
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La AN inducida por medicamentos se relaciona con los glucocorticoides, ácido nicotínico, estrógenos, insulina, niacina, anticonceptivos, metiltestosterona, ácido fusídico, inhibidores de proteasas, hormonales y otros.
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La AN sindromática se relaciona con unos 40 síndromes, entre ellos Cushing, Costello, Marfan, hipogonadal, hipertrófico acral, ataxia telangiectasia, lipodistrofia congénita o adquirida, los síndromes de Hirschowitz, Lawrence-Seip, Bloom, Prader-Willi, Rud, Capozucca, Hermansky-Pudlack, Kabuki, Alstrom, Rabson-Mendenhall, Crouzon y Down, enfermedad de Wilson y fenilcetonuria; reviste especial interés la vinculada con síndromes de resistencia a insulina (A y B). El tipo A o síndrome ligado a hiperandrogenemia con resistencia a insulina y acantosis nigricans (HAIR-AN) suele ser generalizado y ocurre en mujeres jóvenes con signos de virilización y crecimiento acelerado; algunas tienen hirsutismo y ovarios poliquísticos y se presentan concentraciones altas de testosterona. El tipo B sobreviene en personas de mayor edad, con signos de enfermedad autoinmunitaria, incluso anticuerpos circulantes contra receptores de insulina; existe diabetes no controlada y en premenopáusicas hiperandrogenismo ovárico; puede haber síntomas de lupus y esclerosis sistémica progresiva, o sólo datos de laboratorio.
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La AN concurrente con alteraciones endocrinas puede coexistir con acromegalia, gigantismo, síndrome de Cushing, enfermedad de Addison, síndrome de Stein-Leventhal, hipertiroidismo o hipotiroidismo, cirrosis biliar primaria y diabetes. En la AN mixta coexisten dos formas.