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Sinonimia

Liquen amiloide, amiloidosis macular.

Definición

Amiloidosises un término genérico que significa acumulación extracelular de amiloide, un material homogéneo y acidófilo.* La amiloidosis depende de la extensión del depósito; puede ser sistémica (primaria o consecutiva a otras enfermedades) o cutánea (macular, liquen, maculopapular y nodular). En las formas localizadas a piel hay manchas pigmentadas o pápulas queratósicas de evolución crónica y pruriginosa, y de tratamiento difícil.

FIGURA 117-1.

A y B. Amiloidosis macular en la cara posterior del tórax.

En la forma sistémica casi siempre se observa una enfermedad inflamatoria crónica, como artritis reumatoide, discrasias sanguíneas, mieloma múltiple e insuficiencia renal. Las lesiones cutáneas en párpados, mentón y cuello son manchas purpúricas o petequiales, así como infiltración y placas xantomatosas o esclerodermiformes.

Datos epidemiológicos

Predomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial. En Sudamérica, en Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en el sur y este de Asia, en Indonesia, Singapur, Tailandia, India, Hong Kong y Taiwán, y en África, en Zaire. El clima en estas zonas es caliente y húmedo; en algunos sitios es de tipo sabana o incluso desértico.

El trastorno es mucho más frecuente en personas de nivel socioeconómico bajo, con dieta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos étnicos predomina en mestizos y asiáticos; no se ha observado en la raza negra.

La frecuencia en la consulta dermatológica es de apenas 0.5%; predomina en mujeres, con una proporción de 2 a 9:1. Se ha observado a partir de los 14 años de edad hasta los 72, y es más frecuente entre el segundo y quinto decenios de la vida. Se han informado 26 casos de la forma discrómica.

Etiopatogenia

La presencia de casos familiares sugiere factores genéticos (10%); los cuales se relacionan con el locus 5p13.1q11.2 y el gen OSMR que codifica para el receptor β de oncostatina M (OSMRβ); éste se expresa en queratinocitos, nerviecillos cutáneos y neuronas nociceptivas. Sigue sin dilucidarse la participación del sistema inmunitario. La forma sistémica es el resultado de depósitos de una inmunoglobulina de cadenas ligeras derivada de una paraproteína circulante (SAP: componente sérico de amiloide P), y las formas cutáneas circunscritas se deben a depósitos dérmicos muy escasos de amiloide derivado de queratina y secundarios a daño epidérmico y apoptosis de queratinocitos y otras proteínas como apolipoproteína E.

Es probable que la tolerancia inmunitaria a estas células epidérmicas necróticas en la dermis papilar determine su transformación en amiloide por parte de macrófagos y fibroblastos; este fenómeno sería muy parecido al liquen plano, pero en tal caso el infiltrado inflamatorio eliminaría este material y evitaría su depósito. Se ha demostrado su origen epidérmico por la presencia de epítopos de queratina y ...

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