CAPÍTULO 121: Hidroa vacuniforme y linfoma tipo hidroa

Fotodermatosis rara de causa desconocida, que suele iniciarse en la edad escolar y remite después de la pubertad. Se ubica en las partes expuestas a la luz solar, como cara y dorso de las manos; se caracteriza por papulovesículas y vesiculoampollas que dejan cicatrices varioliformes; no hay afección sistémica. Existe una forma grave que se relaciona con linfoma (linfoma tipo hidroa).*

Es más frecuente en la raza blanca y en niños en edad escolar (80%); las formas graves se han descrito en poblaciones orientales y en Latinoamérica. Afecta a ambos sexos, pero predomina en varones, con una proporción de 2:1; se han observado casos familiares.

Es una fotodermatosis pura de origen desconocido, aunque se postulan factores genéticos y ambientales; las lesiones aparecen 8 a 12 horas después de exposición a la luz solar. En 50% de los pacientes las pruebas con luz ultravioleta A (UVA) y B (UVB) generan reactivación del cuadro clínico; también se ha observado reparación inadecuada del daño del DNA de fibroblastos por rayos ultravioleta. Se ha confundido con las porfirias; incluso algunos autores la han considerado como una variedad de ellas, pero no se presenta anormalidad de porfirinas. La hidroa estival puede colocarse en un extremo del espectro de fotosensibilidad, como una forma clínica relacionada con dermatitis atópica en 25%, y cuya reacción es insuficiente para dejar cicatrices.

Mediante estudios de hibridación in situ se ha demostrado infección latente por virus de Epstein-Barr, y vínculo con trastornos linfoproliferativos de células T (CD4+). Ruiz Maldonado originalmente llamó a esta forma paniculitis vasculítica cicatrizante edematosa con potencial maligno; también se conoce como linfoma cutáneo angiocéntrico de células T de la niñez.

Clásica y grave (linfoma tipo hidroa o paniculitis vasculítica edematosa cicatrizal).

Se localiza casi exclusivamente en las partes expuestas: mejillas, dorso de la nariz, pabellones auriculares, zona del escote, antebrazos y dorso de las manos; se caracteriza por pápulas lenticulares que se transforman en vesiculoampollas pequeñas y luego en pústulas que al secarse o presentar necrosis dejan cicatrices varioliformes. Puede afectar los labios; es posible que haya queratitis, que deja opacidades corneales; asimismo puede observarse distrofia ungueal.

Las lesiones aparecen en horas y las cicatrices en semanas. La evolución es crónica, con recurrencias en verano por la exposición a la luz solar. Las lesiones son pruriginosas o ardorosas; se acompañan de malestar general e incluso fiebre. En general ocurre mejoría con la edad y la dermatosis es poco notoria en la adolescencia.

En casos graves o en el linfoma tipo hidroa existe edema intenso y grandes ampollas, costras, cicatrices y úlceras (fig. 121-1); puede haber dolor abdominal, náuseas y vómito, hepatoesplenomegalia, síndrome de desgaste, úlceras orales, gingivoestomatitis o periodontitis e hipersensibilidad a la picadura de insectos; la muerte puede ocurrir por progresión de la enfermedad o infecciones concurrentes.

Necrosis focal de la epidermis y de la dermis superficial; hay hendiduras, espongiosis o vesículas intraepidérmicas o dermoepidérmicas, con infiltrados inflamatorios predominantemente linfocíticos alrededor de vasos y anexos.

En la forma grave se presenta necrosis de la epidermis, edema intersticial en la dermis y paniculitis (septal o lobulillar), vasculitis o ambas. En algunos casos se ha encontrado expresión de CD4, CD8, CD45RO o CD56.

Puede haber positividad en las pruebas de fotoprovocación, aumento de la deshidrogenasa láctica y positividad en el estudio serológico para anticuerpos anti-EBV o por determinación de este virus mediante PCR en tiempo real.

Erupción polimorfa lumínica (fig. 18-6); xeroderma pigmentoso (fig. 71-1); lupus discoide (fig. 31-1); porfirias, en especial protoporfiria eritropoyética (figs. 120-1 a 120-5) y lipoidoproteinosis.

Protección contra la luz solar con filtros solares (cap. 1). Cloroquinas, 125 a 250 mg/día; talidomida (con anticoncepción estricta; cap. 82), 100 a 200 mg/día (véase cap. 169), o betacarotenos, 60 a 180 mg/día, durante varias semanas o meses; algunos pacientes mejoran con la administración de aciclovir o valaciclovir. En casos graves se usa prednisona o talidomida (véase cap. 169), o ambas de manera cíclica; si hay linfoma, citotóxicos, o interferón-α por vía IM. Se puede administrar profilaxis con UVB de banda angosta y PUVA.