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Los xantomas son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable, por lo general redondeados, y con límites casi siempre precisos que permiten clasificarlos como seudopápulas o seudonódulos (cuadros 122-1 a 122-3 y figs. 122-1 a 122-3).

CUADRO 122-1.

Clasificación clásica de las hiperlipoproteinemias según Fredrickson, Less y Levy (modificada por la OMS en 1971).

CUADRO 122-2.

Clasificación fenotípica de las lipoproteinemias.

CUADRO 122-3.

Relación entre xantomas e hiperlipoproteinemias.

Los xantomas eruptivos (fig. 122-2) aparecen de manera repentina; las lesiones miden 1 a 3 mm, son múltiples, tienen forma de lenteja o cabeza de alfiler, son de color amarillo-anaranjado o rosado, están rodeadas de un halo inflamatorio, son indoloras, y pueden acompañarse de prurito; son evanescentes, desaparecen al disminuir los lípidos; predominan en nuca, nalgas, espalda, tórax, abdomen y las extremidades.

Estas lesiones suelen relacionarse con hipertrigliceridemia, quilomicronemia primaria o secundaria, diabetes no controlada, síndrome nefrótico, alcoholismo, uso de estrógenos o isotretinoína, hipotiroidismo, colestasis, inhibidores de las proteasas, deficiencia de Apo-C2, hipertrigliceridemia familiar tipos IV y V, o deficiencia de lipoproteinlipasa tipo I.

Los xantomas tendinosos (fig. 122-3) son placas profundas subcutáneas, firmes, de 1 cm o más de diámetro, cubiertas de piel normal; se sitúan en fascias, ligamentos y a lo largo de los tendones de manos, pies, codos, rodillas y tobillos; casi nunca desaparecen y pueden ser dolorosas y predisponer el traumatismo recurrente.

Son casi patognomónicos de hipercolesterolemia familiar heterocigótica tipo II; también se presentan en entidades como un defecto familiar de Apo-B, disbetalipoproteinemia tipo III, fitoesterolemia y xantomatosis cerebrotendinosa.

Los xantomas tuberosos (fig. 122-4) son formaciones semiesféricas irregulares de consistencia firme, de aspecto nodular, de color amarillo-anaranjado, indoloros, de tamaño variable y de límites bien definidos; se localizan en las superficies de extensión sujetas a traumatismos, como codos, rodillas, nalgas, tobillos y articulaciones interfalángicas; durante la fase aguda inflamatoria se denominan tuberoeruptivos; suelen acompañarse de xantomas tendinosos y planos.

Se relacionan con mayor frecuencia con hiperlipoproteinemias primarias, hipercolesterolemia familiar homocigótica tipo II, y fitoesterolemia, y los tuberoeruptivos con la disbetalipoproteinemia familiar tipo III. Los tuberosos y difusos llegan a relacionarse con gammapatía monoclonal.

Los xantomas planos son formaciones amarillentas que miden 0.5 a 5 cm de diámetro; apenas hacen relieve; pueden localizarse en cabeza, cuello, tronco y extremidades; persisten por tiempo indefinido; los palmares y estriados son variedades que siguen los pliegues de flexión en las manos (xantoma striatum palmare, que de manera particular ocurren en los pacientes con cirrosis biliar primaria); son placas apenas observables en forma de estrías de color amarillento; pueden afectar pliegues. En las palmas se relacionan con disbetalipoproteinemia familiar tipo III, y cuando son intertriginosos, con hipercolesterolemia familiar homocigótica tipo II.

Otra variante es el xantelasma (fig. 122-1), que se localiza en los párpados superiores y menos a menudo en los inferiores, principalmente en el canto interno. Las lesiones son de color blanco-amarillento, o de tinte grisáceo o negruzco; predominan en adultos, y es muy raro que muestren involución espontánea. Es el menos específico como marcador de hiperlipidemias; se relaciona con hipercolesterolemia familiar tipo II y disbetalipoproteinemia familiar tipo III; pueden acompañar a otros xantomas y en 50% se presentan en normolipémicos.

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