123a Nevo de unión
Se presenta en cualquier parte del cuerpo, con predominio en los genitales, palmas de las manos y plantas de los pies (55%) (fig. 123-1), extremidades inferiores (20%) y tronco (15%); a veces aparece en la matriz ungueal. Se caracteriza por una mancha de color café (marrón) o negra, bien delimitada, de 1 a 6 mm, rara vez de varios centímetros, pero de no más de 3 cm; la superficie es lisa, y la pigmentación uniforme, con límites exactos y regulares; en ocasiones está un poco elevado; en las uñas se manifiesta por una banda pigmentada longitudinal (melanoniquia estriada).
Los nevos localizados en las palmas de las manos y las plantas de los pies predominan en personas de piel oscura y pueden tener líneas más pigmentadas; tienen riesgo de hacerse malignos, y dicho riesgo aumenta por fricción o traumatismos; cuando esto ocurre se observan cambios morfológicos, como incremento de tamaño, irregularidades de la superficie, ulceración, o distribución irregular del pigmento. Los nevos de unión suelen mostrar involución con la edad.
Datos histopatológicos En la unión de la dermis y la epidermis, principalmente al nivel de las crestas, se observan nidos de melanocitos que pueden tener el núcleo oval o cuboidal de cromatina abierta con citoplasma eosinófilo pálido que contiene gránulos finos de pigmento y presenta aspecto epitelioide (célula tipo A); la presencia de pigmento melánico es variable y si éste es muy abundante, se puede ver en la dermis papilar (caída de pigmento), así como la presencia de melanófagos; no hay infiltrado inflamatorio (fig. 123-2).
123b Nevo compuesto Sinonimia Nevo mixto. Se localiza en cualquier parte de la piel, como la cabeza y el cuello (47%), las palmas de las manos, plantas de los pies y dorso de las manos; al principio se presenta como una mancha ligeramente elevada, hasta llegar a una neoformación sésil de 6 mm y hasta 2 a 4 cm, de color rojizo, café o negro; evoluciona hasta adoptar un aspecto “nodular”; la superficie es lisa, verrugosa o queratósica, sin pelos (fig. 123-3). Puede ser congénito; crece con lentitud hasta la adolescencia.
Datos histopatológicos Proliferación de melanocitos en la unión dermoepidérmica y en la dermis, especialmente en las papilas, pero puede llegar a ocupar la dermis superficial y media; en los nidos de melanocitos, que en la parte superior son epitelioides, existe mucho pigmento; en las zonas inferiores las células son de menor tamaño (tipo B), tienen poco citoplasma y contienen menos melanina; por lo general no hay reacción inflamatoria (fig. 123-4).
Los nevos melanocíticos adquiridos presentan un fenómeno de maduración progresiva de acuerdo con el tiempo de evolución, y se manifiesta por el cambio en el tamaño y forma de los melanocitos. Esto es que a medida que descienden en la dermis, los melanocitos y los nidos disminuyen de tamaño y pierden el pigmento citoplasmático. La maduración es un criterio histológico de benignidad. Por inmunomarcación los melanocitos expresan la proteína S-100, HMB-45, Melan-A y MiTF-1.
123c Nevo intradérmico Sinonimia Nevo dérmico. Predomina en adultos, y casi no se observa en la niñez. Aparece en cualquier parte de la superficie cutánea; se localiza en cabeza, cara y cuello en 81%. Es una neoformación elevada y cupuliforme, que puede ser de superficie lisa, polipoide, verrugosa o pilosa, sésil o pediculada, y del color de la piel, castaño, negro o azul. En general, estas neoformaciones son múltiples y miden de 1 mm a 1 cm de diámetro; muestran un contorno regular (fig. 123-5). La evolución es estable, pero puede modificarse en la pubertad o con los embarazos; se ve regresión durante el quinto a sexto decenios de la vida.
Datos histopatológicos Hay nidos o mantos de melanocitos, limitados por tejido conjuntivo que ocupan la dermis en forma localizada, o pueden extenderse entre los anexos (fig. 123-6). Las células van cambiando de forma y tamaño a medida que se profundizan en la dermis, superficialmente son epitelioides (tipo A), las intermedias son pequeñas o linfocitoides (tipo B), y las más profundas son de aspecto fusiforme o neural (tipo C). El pigmento melánico permanece en la parte superior de la neoformación.
123d Nevos melanocíticos congénitos Sinonimia Nevo pigmentado y piloso, nevo en bañador, chaleco o pelerina.
Definición Nevos constituidos por la proliferación de melanocitos, congénitos, más frecuentes en el tronco. Afectan gran parte de la superficie cutánea; de ahí sus diversos nombres. Son pigmentados y pilosos. Los nevos gigantes (más de 20 cm) a veces se tornan malignos (5 a 15%), lo cual puede ocurrir entre el nacimiento y los 60 años de edad; en 50% esto sucede antes de los tres años de edad.
Datos epidemiológicos Son raros, constituyen 1% de los nevos melanocíticos. Se estima una incidencia de 1/20 000 recién nacidos, y una prevalencia de 0.005%. Afectan a ambos sexos.
Etiopatogenia Se forman en el transcurso de la vida fetal, durante el proceso de gestación. Se consideran hamartomas derivados de la cresta neural producidos por una mutación en el gen RAS antes del día 40 de gestación; esto determina defectos de la migración o diferenciación, o ambas, celulares; están presentes al momento del nacimiento.
Cuadro clínico Los nevos congénitos pueden ser pequeños (menores de 1.9 cm), grandes (de 2 a 19.9 cm) y gigantes (más de 20 cm); dado que el tamaño es proporcional a la superficie corporal. Algunos autores los clasifican con base en el porcentaje de superficie afectada; otros los clasifican en tipos 1 y 2, en función de si aparecen antes de los dos años de edad o después.
Los nevos gigantes son neoformaciones exuberantes que ocupan 15 a 35% de la superficie corporal. Hasta 1977 la bibliografía dermatológica registraba 200 casos. Son más frecuentes en tronco, pero pueden encontrarse en piernas y nalgas; muestran tendencia a seguir los dermatomas. Según la localización, se conocen como nevos en calzón, vestido, estola, bañador, calcetín y otros. Es una neoformación de color café a negro, un poco infiltrada, de superficie lisa, verrugosa o queratósica, con una consistencia de “cuero” o “concha de tortuga”, casi siempre con pelos terminales, largos y gruesos, que pueden formar remolinos en la línea media (fig. 123-7). Es posible que haya nevos satélite de menor tamaño (91 a 96%).
La evolución es progresiva; la coloración se torna cada vez más oscura; la superficie se hace rugosa y de aspecto “nodular”; los pelos se hacen más ostensibles. En los casos de nevos congénitos gigantes, el riesgo estimado de melanoma es de 5% durante los primeros 15 años de vida; en nevos pequeños es menor a 1%.
La melanosis neurocutánea es rara; no es hereditaria; se han informado cerca de 100 casos. Se caracteriza por un nevo gigante, o múltiples nevos pequeños, con hipertricosis. Predomina en las regiones lumbosacra, dorsal y occipital (fig. 123-8).
Se relaciona con melanocitosis leptomeníngea (que se manifiesta por alteraciones neurológicas, como el retraso mental y crisis convulsivas), así como con alteraciones musculares y óseas, neurofibromas u otros nevos. El estudio citológico del líquido cefalorraquídeo puede revelar melanocitos. La frecuencia de degeneración maligna es alta: 2.5% se transforma en melanoma.
Datos histopatológicos En la epidermis se ve hiperqueratosis; son nevos melanocíticos compuestos o intradérmicos, con células epitelioides y fusiformes que se localizan alrededor de anexos y vasos e infiltran la dermis profunda e hipodermis. En los nevos gigantes a veces predominan los melanocitos tipo C de aspecto neural.
123e Nevo displásico o atípico Sinonimia Nevo de Clark, lunares BK, nevo con displasia histológica, nevo atípico.
Definición Nevo melanocítico, indicador de riesgo de melanoma. Tiene características clínicas y biológicas tanto de lesión benigna melanocítica como de melanoma.
Datos epidemiológicos Es raro; la prevalencia en Estados Unidos varía de 2 a 17% en personas con antecedentes familiares de melanoma, y aparece durante los primeros dos decenios de vida. Se ha calculado que 1 de cada 300 nevos tiene potencial de evolución hacia melanoma, y este último se observa en 10% de los nevos displásicos en menores de 30 años de edad. La probabilidad de que aparezca melanoma es 15 veces más alta, sobre todo si existen cambios en la estructura histológica.
Cuadro clínico Predomina en sujetos de raza blanca con fototipos I y II; es un nevo adquirido que por lo general se hace evidente en la pubertad.
Suele ser múltiple, de unos 0.6 cm de diámetro, asimétrico, de color café claro u oscuro, sin pelos, con pigmentación irregular y bordes difusos (fig. 123-9). Hay una variante eritematosa, parecida a lentigo o queratosis seborreica. A veces presentan una parte central más pigmentada que da una imagen en huevo frito; pueden ser más claros en la parte central, con imagen en diana.* Predomina en el tronco, a veces en la piel cabelluda, mamas, pubis y nalgas. En la fase de nevo de unión es uniforme, plano y circular, y en la de nevo compuesto está elevado.
El síndrome del nevo displásico es familiar, con herencia autosómica dominante; se caracteriza por la presencia de 100 o más nevos, de los cuales por lo menos uno mide 8 mm o más de diámetro, y otro al menos muestra características atípicas; es un precursor de melanoma (3 a 46%).
Datos histopatológicos Los nevos displásicos tienen cambios arquitecturales, citológicos y del estroma. Pueden ser nevos de unión o compuestos, los nidos pueden ser de diferentes tamaños, fusionarse y extenderse más allá del componente dérmico (“hombros”). Presentan diferentes grados de atipia citológica (leve, moderada o grave) y en la dermis se observa fibroplasia del colágeno y un leve infiltrado inflamatorio por linfocitos (fig. 123-10). Debe de describirse como nevo con alteración de la arquitectura y estructura histológica, especificando el grado de atipia.