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Sinonimia

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Nevo lineal epidérmico, nevus unius lateris.

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Definición

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Es un hamartoma con hiperplasia benigna y congénita de la epidermis, que sigue las líneas de Blaschko, y se caracteriza por lesiones verrugosas de color café (marrón) oscuro, circunscritas o sistematizadas.

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El término “nevo epidérmico” engloba varias proliferaciones hamartomatosas (del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”) epidérmicas que dependen de la distribución de las lesiones y de las características histopatológicas predominantes: nevos verrugoso, sebáceo, comedónico, ecrino y apocrino.

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Datos epidemiológicos

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Afecta a ambos sexos, es congénito, y se estabiliza durante la adolescencia. Se presenta en 1 de cada 1 000 nacimientos.

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Etiopatogenia

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Hamartoma derivado del ectodermo, con una posible aberración cromosómica ubicada en el brazo largo del cromosoma 1. Si el nevo sigue las líneas de Blaschko se considera un mosaicismo; es posible que la producción aumentada de factores de crecimiento induzca la hiperproliferación epidérmica, o que las alteraciones cromosómicas afecten genes que codifican para proteínas epiteliales y causen alteraciones de la diferenciación epidérmica. Se puede relacionar con hiperqueratosis epidermolítica y mutación en la queratina K10. Se ha descrito un caso bilateral con mosaicismo por mutación en el gen FGFR3.

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Clasificación

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Nevus unius lateris y nevo sistematizado.

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Cuadro clínico

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Es congénito (60%) o aparece durante el primer año de vida (80%), rara vez se presenta después de los 14 años de edad y se piensa que era subclínico. Se trata de una dermatosis que puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea; se caracteriza por una neoformación verrugosa de uno a varios centímetros de diámetro, bien delimitada, de color café oscuro (fig. 124-1), que por lo general sigue las líneas de Blaschko (cap. 60); en ocasiones afecta las uñas. Una variedad inflamatoria es el nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) (cap. 125).

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La evolución puede ser estacionaria o incrementarse con el desarrollo, con acentuación del aspecto verrugoso. La transformación maligna es muy rara.

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Si es extenso y se distribuye en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos se llama nevo sistematizado (fig. 124-2), variedad clínica que puede generar lesiones lineales o que afectan la mitad del cuerpo (nevus unius lateris), o ser múltiple y bilateral (ictiosis hystrix). Esta variedad puede relacionarse con anormalidades musculosqueléticas (15%), oculares (9%), auditivas y otras alteraciones neurológicas (síndrome del nevo epidérmico o de Solomon). Se ha descrito un fenotipo con nevo bilateral y afección cerebral (García-Vargas).

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