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Sinonimia

Nevo lineal epidérmico, nevus unius lateris.

Definición

Es un hamartoma con hiperplasia benigna y congénita de la epidermis, que sigue las líneas de Blaschko, y se caracteriza por lesiones verrugosas de color café (marrón) oscuro, circunscritas o sistematizadas.

El término “nevo epidérmico” engloba varias proliferaciones hamartomatosas (del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”) epidérmicas que dependen de la distribución de las lesiones y de las características histopatológicas predominantes: nevos verrugoso, sebáceo, comedónico, ecrino y apocrino.

Datos epidemiológicos

Afecta a ambos sexos, es congénito, y se estabiliza durante la adolescencia. Se presenta en 1 de cada 1 000 nacimientos.

Etiopatogenia

Hamartoma derivado del ectodermo, con una posible aberración cromosómica ubicada en el brazo largo del cromosoma 1. Si el nevo sigue las líneas de Blaschko se considera un mosaicismo; es posible que la producción aumentada de factores de crecimiento induzca la hiperproliferación epidérmica, o que las alteraciones cromosómicas afecten genes que codifican para proteínas epiteliales y causen alteraciones de la diferenciación epidérmica. Se puede relacionar con hiperqueratosis epidermolítica y mutación en la queratina K10. Se ha descrito un caso bilateral con mosaicismo por mutación en el gen FGFR3.

Clasificación

Nevus unius lateris y nevo sistematizado.

Cuadro clínico

Es congénito (60%) o aparece durante el primer año de vida (80%), rara vez se presenta después de los 14 años de edad y se piensa que era subclínico. Se trata de una dermatosis que puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea; se caracteriza por una neoformación verrugosa de uno a varios centímetros de diámetro, bien delimitada, de color café oscuro (fig. 124-1), que por lo general sigue las líneas de Blaschko (cap. 60); en ocasiones afecta las uñas. Una variedad inflamatoria es el nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) (cap. 125).

La evolución puede ser estacionaria o incrementarse con el desarrollo, con acentuación del aspecto verrugoso. La transformación maligna es muy rara.

Si es extenso y se distribuye en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos se llama nevo sistematizado (fig. 124-2), variedad clínica que puede generar lesiones lineales o que afectan la mitad del cuerpo (nevus unius lateris), o ser múltiple y bilateral (ictiosis hystrix). Esta variedad puede relacionarse con anormalidades musculosqueléticas (15%), oculares (9%), auditivas y otras alteraciones neurológicas (síndrome del nevo epidérmico o de Solomon). Se ha descrito un fenotipo con nevo bilateral y afección cerebral (García-Vargas).

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