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Definición

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Nevo epidérmico que afecta principalmente extremidades inferiores, es lineal y pruriginoso, y está constituido por neoformaciones de aspecto papular, verrugosas o eritematosas, aisladas o confluentes. Es un hamartoma, que en la histología muestra hiperplasia epidérmica psoriasiforme con infiltrado inflamatorio.

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Datos epidemiológicos

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Es raro; la bibliografía dermatológica mundial reúne alrededor de 100 casos. Es congénito o se manifiesta durante la adolescencia. Predomina en mujeres.

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Etiopatogenia

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Nevo epidérmico que por un mecanismo desconocido se vuelve inflamatorio. Se ha propuesto un vínculo con el liquen estriado y liquen plano lineal; es controvertido si es la variedad lineal de psoriasis, un mosaicismo de ésta, o una entidad muy parecida. Hay informes de casos familiares, pero se desconoce el tipo de herencia; probablemente sea autosómica dominante o ligada a X.

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Cuadro clínico

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Puede ser congénito, pero en general aparece en el transcurso de los primeros seis meses de vida o durante la niñez (50% a los seis meses de edad, 75% a los cinco años), y rara vez en la edad adulta. Es una dermatosis unilateral que se restringe a una extremidad, tronco o cara; es más frecuente en las extremidades inferiores, sobre todo en ingle, nalga, muslo y pierna del lado izquierdo. Está constituido por muchas neoformaciones con aspecto de pápulas de 2 a 3 mm, semiesféricas, eritematosas, de color amarillento o grisáceo, a veces verrugosas, que se presentan aisladas o confluyen en placas lineales de superficie lisa o escamosa, que siguen el trayecto de las líneas de Blaschko a lo largo de las extremidades (cap. 60); también se presentan excoriaciones, costras hemáticas y liquenificación. El aspecto es psoriasiforme o verrugoso (fig. 125-1).

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FIGURA 125-1.

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.

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La evolución es crónica, progresiva y muy pruriginosa. A veces coexiste con alteraciones oculares, óseas, articulares o neurológicas; por ello se le ha relacionado con el síndrome de Solomon (cap. 124) o circunscrito, que se acompaña de alteraciones esqueléticas y del sistema nervioso central, como retraso mental, epilepsia y sordera. Se han informado casos en sujetos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), que en el estudio histológico e inmunohistoquímico corresponden a psoriasis.

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Datos histopatológicos

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Hay una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con hiperqueratosis y zonas de paraqueratosis que alternan en “pilas de platos”, papilomatosis y acantosis; puede haber espongiosis, exocitosis y, en ocasiones, microabscesos de Munro-Sabouraud; en la parte central no se observa granulosa, y la periferia muestra hipergranulosis. La dermis superficial muestra infiltrados linfohistiocíticos perivasculares (fig. 125-2).

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FIGURA 125-2.

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal: estudio histopatológico (HE, 20×).

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Diagnóstico diferencial

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