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Sinonimia

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Nevus organoide, nevo de Jadassohn.

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Definición

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Hamartoma benigno, derivado del aparato pilosebáceo, que puede aparecer desde la niñez. Se localiza sobre todo en piel cabelluda y cara; origina una placa alopécica, amarillenta, de superficie rugosa o vegetante. Tiene tres etapas, una de hiperplasia epidérmica, luego una puberal con desarrollo de glándulas sebáceas y una tardía con desarrollo de tumores benignos o malignos, en especial siringocistadenoma papilífero y tricoblastomas.

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Datos epidemiológicos

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Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en 0.3% de los nacidos vivos. En 75% es congénito; en el resto aparece durante los primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.

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Etiopatogenia

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Corresponde a un hamartoma (del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”) que se origina en el brote epitelial primitivo; es una neoplasia de anexos que crece por el agrandamiento de las glándulas apocrinas y las sebáceas que la forman. Después de la pubertad aumenta de tamaño con la estimulación hormonal. Rara vez es familiar. Se considera un factor de riesgo para carcinoma basocelular, pero de seguro algunos casos diagnosticados como este tumor en realidad son tricoblastomas.

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Cuadro clínico

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Predomina en cabeza (60%) y cuello; suele localizarse en piel cabelluda, pero también puede hacerlo en cara (33%), frente, región preauricular o retroauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko (cap. 60). La primera etapa se caracteriza por una neoformación lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero algo áspera al tacto. En la segunda etapa, que empieza durante la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa o vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos (figs. 126-1 y 126-2); mide 0.5 a 15 cm de diámetro. En 90% se relaciona con otros tumores benignos, siringocistadenoma papilífero (20%) y tricoblastoma (5%), y en niños con verrugas vulgares (2-4%). En la tercera etapa, o tardía, después de los 27 años de edad, aparecen neoplasias malignas que se manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración. En 0.8 a 6.7% de los pacientes muestra vínculo con carcinoma basocelular, rara vez carcinomas epidermoides; es probable que algunos casos sean tricoblastomas o sebaceomas desmoplásicos. Se puede relacionar coristoma ocular.

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Cuando se localiza en la línea media puede coincidir con manifestaciones neurológicas, como crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-Mims), en el cual, además del nevo, que por lo general es más extenso, se presentan trastornos vasculares, oculares, musculosqueléticos y del sistema nervioso central ...

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