CAPÍTULO 126: Nevo sebáceo

Nevus organoide, nevo de Jadassohn.

Hamartoma benigno, derivado del aparato pilosebáceo, que puede aparecer desde la niñez. Se localiza sobre todo en piel cabelluda y cara; origina una placa alopécica, amarillenta, de superficie rugosa o vegetante. Tiene tres etapas, una de hiperplasia epidérmica, luego una puberal con desarrollo de glándulas sebáceas y una tardía con desarrollo de tumores benignos o malignos, en especial siringocistadenoma papilífero y tricoblastomas.

Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en 0.3% de los nacidos vivos. En 75% es congénito; en el resto aparece durante los primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.

Corresponde a un hamartoma (del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”) que se origina en el brote epitelial primitivo; es una neoplasia de anexos que crece por el agrandamiento de las glándulas apocrinas y las sebáceas que la forman. Después de la pubertad aumenta de tamaño con la estimulación hormonal. Rara vez es familiar. Se considera un factor de riesgo para carcinoma basocelular, pero de seguro algunos casos diagnosticados como este tumor en realidad son tricoblastomas.

Predomina en cabeza (60%) y cuello; suele localizarse en piel cabelluda, pero también puede hacerlo en cara (33%), frente, región preauricular o retroauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko (cap. 60). La primera etapa se caracteriza por una neoformación lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero algo áspera al tacto. En la segunda etapa, que empieza durante la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa o vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos (figs. 126-1 y 126-2); mide 0.5 a 15 cm de diámetro. En 90% se relaciona con otros tumores benignos, siringocistadenoma papilífero (20%) y tricoblastoma (5%), y en niños con verrugas vulgares (2-4%). En la tercera etapa, o tardía, después de los 27 años de edad, aparecen neoplasias malignas que se manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración. En 0.8 a 6.7% de los pacientes muestra vínculo con carcinoma basocelular, rara vez carcinomas epidermoides; es probable que algunos casos sean tricoblastomas o sebaceomas desmoplásicos. Se puede relacionar coristoma ocular.

Cuando se localiza en la línea media puede coincidir con manifestaciones neurológicas, como crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-Mims), en el cual, además del nevo, que por lo general es más extenso, se presentan trastornos vasculares, oculares, musculosqueléticos y del sistema nervioso central que se manifiestan por retraso mental y convulsiones; puede haber hipofosfatemia resistente a vitamina D.

Principalmente antes de la adolescencia, la imagen histológica puede superponerse a la del nevo epidérmico, porque no hay hiperplasia de las glándulas sebáceas; algunos autores describen estas dos lesiones como nevus organoide. Se ha introducido el término nevusorganoide con facomatosis para englobar las alteraciones sistémicas propias de los síndromes del nevo sebáceo y del nevo epidérmico (cap. 124). Cuando se vincula el nevo sebáceo con el nevo de Spillus (fig. 124-5), puede acompañarse de alteraciones neurológicas e hiperhidrosis, y se conoce como facomatosis pigmentoqueratósica o “didimosis pilosebácea”.

Durante la primera etapa, epidermis hiperplásica con hipergranulosis, hiperqueratosis, papilomatosis e hiperplasia seudoepiteliomatosa; lo más característico son glándulas sebáceas voluminosas arracimadas en la dermis superficial, presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y folículos hipoplásicos o falta de éstos; en la segunda etapa predominan los quistes, y en la tercera se observan carcinomas espinocelulares o de los anexos (en particular de glándulas sudoríparas), como poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero, hidrocistoma apocrino y tricoblastomas, y rara vez carcinomas basocelulares; algunos se confunden con estos últimos (figs. 126-3 y 126-4).

Nevo verrugoso epidérmico (fig. 124-1); otros nevos.

Se recomiendan estudios radiográficos cuando se observan síntomas, por ejemplo, dolor en las piernas como una manifestación de hipofosfatemia.

Extirpación amplia y profunda, porque la incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha sobrestimado la tendencia a transformación maligna, se recomienda la extirpación temprana, que logra mejores resultados estéticos. También se ha usado láser de CO₂ o terapia fotodinámica.