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Melanocitosis benigna y transitoria que predomina en razas asiáticas. Se presenta desde el nacimiento, sobre todo en la región sacrococcígea y las nalgas. Se caracteriza por una mancha azulada que desaparece con la edad.
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Afecta a cualquier raza y a ambos sexos, aunque predomina ligeramente en varones; es más frecuente en asiáticos, indio-americanos y sujetos de raza negra; al nacimiento las cifras varían de 11 a 37%, y de hasta 80% en asiáticos. Tiene incidencia alta en mestizos de Latinoamérica, y se observa en sólo 0.5 a 13% de los niños de raza blanca. Por lo general no es motivo de consulta.
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Tiene el mismo origen que los nevos azul, de Ota e Ito, y que la melanocitosis dérmica unilateral congénita, con los cuales comparte la imagen histopatológica y se conocen como melanocitosis dérmicas. Representa una falla, durante la vida fetal, en la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia su ubicación definitiva, que es la epidermis; dichas células quedan detenidas en la dermis. Se desconocen los factores que influyen sobre esta alteración, así como sobre su desaparición después del nacimiento. El color azul se debe al efecto de Tyndall en el paso de la luz a través de la piel, que genera dispersión luminosa. Cuando persiste se puede relacionar con mancha en vino de Oporto en pacientes con facomatosis pigmentovascular, malformaciones de labio o GM-gangliosidosis de tipo 1.
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Dermatosis que se restringe a la región lumbosacra, nalgas, muslos o la parte superior de la espalda e incluso la cara; consiste en una (52%) o varias manchas asintomáticas, de color azul o gris, de tamaño variable y límites imprecisos (fig. 127-1); algunas miden centímetros o abarcan todo un segmento. El color se estabiliza durante la niñez y por lo general desaparece antes de los 3 a 4 años de edad (40%) o antes de la pubertad, aunque a veces persiste hasta la adultez (4%). La localización extrasacra es más persistente y de mayor tamaño, se considera aberrante. Si es muy extensa se denomina melanocitosis dérmica o hamartoma melanocítico dérmico; por lo general es unilateral. En japoneses se ha relacionado con labio leporino y paladar hendido, y con la presencia de la mancha en esos sitios.
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La facomatosis pigmentovascularis es un mosaicismo que se expresa por la vinculación de una lesión vascular y una pigmentada (nevo flámeo y una mancha mongólica); cuando se relaciona con manchas café con leche se ha propuesto el nombre de facomatosis pigmentopigmentalis. Aunque se considera de naturaleza benigna, además de las asociaciones mencionadas, puede coexistir con manifestaciones sistémicas y errores congénitos del metabolismo como ...