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Sinonimia

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Nevo de Jadassohn-Tièche, melanocitoma dérmico, melanofibroma, melanoma mesenquimatoso benigno, neuronevo azul.

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Definición

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Hamartoma* benigno de melanocitos dérmicos, congénito o adquirido, que afecta por lo regular las extremidades y la región sacrococcígea, y se caracteriza por una mancha o neoformación de color azul-grisáceo, a menudo única y benigna.

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Datos epidemiológicos

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Puede ser congénito, pero con mayor frecuencia se manifiesta durante el tercer decenio de la vida. Se presenta 1 caso por cada 3 000 nacimientos y ocurre en 3% de los japoneses adultos. Predomina en mujeres, con una proporción de 2:1.

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Etiopatogenia

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Melanocitosis hamartomatosa dérmica, similar al nevo de Ota y a la mancha mongólica; las células permanecen en la dermis durante su migración embrionaria desde la cresta neural; el color se debe a un fenómeno de Tyndall por efecto óptico de la luz sobre los melanocitos dérmicos (cerulodermia). Se han determinado mutaciones en las subunidades α de las proteínas G clase Gαq, Gnaq y Gna11. Algunos autores sugieren un origen en células madre ya que algunas variedades expresan CD34; ya se ha abandonado la hipótesis de un origen en células de Schwann. En casos múltiples se debe considerar el complejo de Carney o síndrome LAMB.

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Clasificación

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Común o solitario, celular, compuesto, atípico y de grandes placas.

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Cuadro clínico

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Es congénito o aparece durante los primeros años de la vida; persiste sin cambios. El nevo azul común por lo general es adquirido, y predomina en el dorso de manos, y pies (50%), antebrazos y región sacrococcígea; se caracteriza por una mancha o neoformación de color azul grisáceo, firme y profunda; rara vez excede de 1 cm de diámetro, o adopta forma de placa (hamartoma neurocístico pilar); suele ser único (fig. 128-1), pero en ocasiones hay 2 o 3; es excepcional que sea múltiple o sistematizado (con distribución en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos); la forma gigante puede tener lesiones satélite. Rara vez afecta mucosa oral o genital.

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Una variedad es el nevo azul celular, más frecuente en mujeres; predomina en nalgas y región sacrococcígea; produce una neoformación de color azul oscuro, de 1 a 3 cm de diámetro; puede estar rodeado por un halo despigmentado. Cuando presenta degeneración maligna se manifiesta por ulceración y metástasis; es el melanoma relacionado al nevo que se conoce como nevo azul maligno. El nevo compuesto de Kamino mide 3 a 6 mm; predomina en el tronco, y es similar al nevo azul, pero puede mostrar asimetría estructural y distribución no homogénea del pigmento; en la dermoscopia puede encontrarse una pigmentación negra o gris-azulada. Si es subungueal es posible que haya discromía ...

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