CAPÍTULO 128: Nevo azul

Nevo de Jadassohn-Tièche, melanocitoma dérmico, melanofibroma, melanoma mesenquimatoso benigno, neuronevo azul.

Hamartoma* benigno de melanocitos dérmicos, congénito o adquirido, que afecta por lo regular las extremidades y la región sacrococcígea, y se caracteriza por una mancha o neoformación de color azul-grisáceo, a menudo única y benigna.

Puede ser congénito, pero con mayor frecuencia se manifiesta durante el tercer decenio de la vida. Se presenta 1 caso por cada 3 000 nacimientos y ocurre en 3% de los japoneses adultos. Predomina en mujeres, con una proporción de 2:1.

Melanocitosis hamartomatosa dérmica, similar al nevo de Ota y a la mancha mongólica; las células permanecen en la dermis durante su migración embrionaria desde la cresta neural; el color se debe a un fenómeno de Tyndall por efecto óptico de la luz sobre los melanocitos dérmicos (cerulodermia). Se han determinado mutaciones en las subunidades α de las proteínas G clase Gαq, Gnaq y Gna11. Algunos autores sugieren un origen en células madre ya que algunas variedades expresan CD34; ya se ha abandonado la hipótesis de un origen en células de Schwann. En casos múltiples se debe considerar el complejo de Carney o síndrome LAMB.

Común o solitario, celular, compuesto, atípico y de grandes placas.

Es congénito o aparece durante los primeros años de la vida; persiste sin cambios. El nevo azul común por lo general es adquirido, y predomina en el dorso de manos, y pies (50%), antebrazos y región sacrococcígea; se caracteriza por una mancha o neoformación de color azul grisáceo, firme y profunda; rara vez excede de 1 cm de diámetro, o adopta forma de placa (hamartoma neurocístico pilar); suele ser único (fig. 128-1), pero en ocasiones hay 2 o 3; es excepcional que sea múltiple o sistematizado (con distribución en la trayectoria de los dermatomas o nervios periféricos); la forma gigante puede tener lesiones satélite. Rara vez afecta mucosa oral o genital.

Una variedad es el nevo azul celular, más frecuente en mujeres; predomina en nalgas y región sacrococcígea; produce una neoformación de color azul oscuro, de 1 a 3 cm de diámetro; puede estar rodeado por un halo despigmentado. Cuando presenta degeneración maligna se manifiesta por ulceración y metástasis; es el melanoma relacionado al nevo que se conoce como nevo azul maligno. El nevo compuesto de Kamino mide 3 a 6 mm; predomina en el tronco, y es similar al nevo azul, pero puede mostrar asimetría estructural y distribución no homogénea del pigmento; en la dermoscopia puede encontrarse una pigmentación negra o gris-azulada. Si es subungueal es posible que haya discromía y uña seudohipocrática; si afecta piel cabelluda, puede haber alopecia.

En casos múltiples se denomina complejo de Carney o síndrome LAMB (lentigines [lentigos], mixoma auricular, mixomas mucocutáneos, nevo azul [blue nevus]).

En la dermis media se presentan melanocitos fusiformes, melanina y melanófagos mezclados; el nevo azul celular, más profundo, puede alcanzar la hipodermis e incluir células névicas (figs. 128-2 y 128-3). En la variedad compuesta (combinado) se observa actividad de unión, y existe relación con un nevo melanocítico o incluso de Spitz. Se ha descrito una variedad dendrítica (nevo azul superficial con melanocitos dendríticos intraepiteliales prominentes). En la dermis profunda puede haber un nevo nevocítico de aspecto neuroide. También se han descrito cambios mixoides ocasionados por traumatismos, y puede haber reacción desmoplásica. En el estudio inmunohistoquímico reacciona con HMB-45, dada la presencia de una glucoproteína en los melanocitos inmaduros. Asimismo se usan otras técnicas para detectar melanocitos, como S-100 y NK1C3, e hibridación in situ fluorescente.

Nevo melanocítico (figs. 123-1 y 123-2), melanoma maligno (figs. 154-1 a 154-3), mancha mongólica (fig. 127-1), verruga vulgar (fig. 113-2), nevo de Spitz pigmentado (fig. 130-2), fibrohistiocitomas, granuloma piógeno (figs. 144-8 y 144-9), tatuajes, ocronosis (figs. 26-4 y 26-5) y tatuajes azules.

El patrón históricamente descrito con base en observaciones de dermatoscopia de luz no polarizada, es el patrón azul homogéneo. Con el advenimiento de los dermatoscopios de luz polarizada, el patrón se ve ligeramente modificado: es un patrón azul homogéneo o con diversas tonalidades, que da un aspecto parchado o moteado.

La observación con dermoscopio es útil para diferenciar entre esta lesión y otros tumores pigmentados, en especial melanoma. También se puede usar microscopia confocal o tomografía de coherencia óptica.

No se requiere. La lesión puede tratarse con láser pulsado de anilinas de conmutación Q (Q-switch) (510 nm), el láser rubí de conmutación Q (694 nm), el de alexandrita de conmutación Q (755 nm) y el de Nd:YAG de conmutación Q (1 064 nm), pero nunca debe tratarse en ausencia de una adecuada comprobación dermoscópica e histopatológica; sólo han de extirparse los nevos muy grandes, los de aparición repentina, los que muestran crecimiento y los que tienen una localización sacra.