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Sinonimia

Nevo fuscocerúleo oftalmomaxilar, melanosis oculodérmica, mancha mongólica aberrante y persistente.

Definición

Pigmentación melanocítica congénita que puede acentuarse tras la pubertad. Produce una mancha melánica, de color café (marrón) o azul oscuro que afecta con más frecuencia el territorio de las dos primeras ramas del nervio trigémino en la piel, esclerótica y conjuntiva de manera unilateral y a veces bilateral (5%).

Datos epidemiológicos

Afecta a todas las razas; es más común en japoneses y mestizos, menos en sujetos de raza negra o caucásicos. La frecuencia varía de 0.2 a 0.8% de la consulta dermatológica. Predomina en mujeres (80%).

Etiopatogenia

Hamartoma (del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”) melanocítico dérmico. Según algunos, las células del nevo de Ota se derivan del perineurio o el endoneurio de nervios periféricos; según otros, son melanocitos aberrantes que provienen de la cresta neural. El aumento de la pigmentación con la pubertad orienta hacia cierta influencia hormonal.

Con el nevo azul y la mancha mongólica (caps. 127 y 128) forma parte de las melanocitosis dérmicas y se considera que tienen el mismo origen; difiere en que el estudio histológico muestra vainas fibrosas alrededor de los melanosomas dérmicos, las cuales, al engrosarse con la edad, limitan la emigración de éstos. La pigmentación ocular puede indicar la posibilidad de glaucoma causado por la presencia de melanocitos en el cuerpo ciliar de la cámara anterior del ojo.

Clasificación

Tipo I. Orbitopalpebral y zigomático.

Tipo II. Afecta las regiones orbitaria, zigomática y nasal.

Tipo III. Afecta la región de la primera y segunda ramas del nervio trigémino.

Tipo IV. Es bilateral.

Cuadro clínico

Es congénito (50%) o puede aparecer tras la pubertad; afecta cara y piel cabelluda en la trayectoria de las ramas oftálmica o media del nervio trigémino; incluye la esclerótica, conjuntiva (66% de los pacientes), por lo general es unilateral (95%) y puede afectar la mucosa oral o la membrana timpánica. Hay una mancha de color café-azulado, moteada (fig. 129-1); el tipo I es de color café brillante; en el tipo II la pigmentación es moderada, en el III, más intensa y en el IV es bilateral (fig. 129-2) (esta variedad predomina en la frente en el varón, y con el paso del tiempo son más evidentes en la mujer). En ocasiones aparecen levantamientos tumorales semiesféricos, de milímetros o centímetros de diámetro.

Luego de su aparición, el ...

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