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Sinonimia

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Nevo o tumor de células epitelioides y fusiformes, melanoma benigno juvenil, seudomelanoma.

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Definición

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Neoplasia melanocítica benigna, frecuente en niños. Por lo general es adquirida, única y se restringe a extremidades o cara. Se caracteriza por una neoformación semiesférica eritematosa, de color rosado o con pigmentación de color café (marrón), constituida por células epitelioides, fusiformes o de ambos tipos.

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Datos epidemiológicos

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Es poco frecuente; en Australia se observan 1.4 casos por 100 000 habitantes; es factible que afecte a cualquier raza, pero predomina en caucásicos. Puede observarse desde el nacimiento hasta el octavo decenio de la vida, casi siempre antes de los 20 años de edad. Constituye 1 a 10% de los nevos en niños; 15 a 65% se presenta en adolescentes y adultos; hay leve predominio en mujeres. La forma eruptiva se ha relacionado a quimioterapia, pubertad, embarazo e infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).

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Etiopatogenia

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Nevo de origen melanocítico, con alteraciones epidérmicas reactivas. Los melanosomas son abundantes y se observa melanización incompleta con desintegración de liposomas. La variedad pigmentada se ha relacionado con mayor edad o con piel más pigmentada. Puede aparecer en piel sana, o en sitios de traumatismos, quemaduras, radiación, vacunación, o en nevos.

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No existen anticuerpos circulantes ni factores genéticos; el antecedente de traumatismo es incierto. Es un nevo melanocítico benigno con una fuerte expresión nuclear y citoplásmica de p16, una proteína supresora tumoral codificada por el gen CDKN2A. Es controversial el involucramiento de los genes BRAF y HRAS.

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Clasificación

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Clásico (con variedad pigmentada), atípico y maligno.

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Cuadro clínico

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Se presenta como una lesión única que afecta las extremidades, cabeza o cuello, en especial la cara (56%) o el tronco (39%); en adultos predomina en mujeres, en quienes afecta las piernas (45%). Se caracteriza por una neoformación semiesférica redondeada (57%) u ovalada, de varios milímetros de diámetro (1 mm a 3 cm), bien circunscrita, eritematosa o eritematoviolácea, con telangiectasias en superficie lisa y sin pelo (fig. 130-1); en ocasiones se observa un halo hipopigmentado. Hay una forma pigmentada o variante de Reed, que algunos consideran que es una entidad aparte, de color café (marrón) oscuro o negro, con límites uniformes, lisa y a veces plana; a veces es polipoide e irregular, pediculada, escamocostrosa, ulcerada o verrugosa (fig. 130-2). Puede haber formas múltiples, agrupadas o diseminadas. La evolución es crónica; los pacientes por lo general acudena consulta antes de los seis meses de evolución.

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Existe una forma ...

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