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Sinonimia

Nevo de Hoffmann-Zurhelle, nevo lipomatoso superficial, lipofibroma pedunculado.

Definición

Hamartoma* circunscrito, idiopático, poco frecuente, caracterizado por tumoraciones lobuladas del color de la piel, únicas o múltiples, con cierta predilección por la cintura pélvica. El estudio histológico revela células adiposas en la dermis superficial y reticular, casi nunca en contacto con el tejido celular.

Datos epidemiológicos

La bibliografía dermatológica mundial registra menos de 200 casos. Afecta a cualquier raza y sexo, es predominante en niños y jóvenes.

Etiopatogenia

La histopatogenia se explica por una anomalía (hamartoma) del desarrollo embrionario. En un caso se describió una deleción en el cromosoma 2p24, pero las anormalidades genéticas no son concluyentes. Algunos autores consideran que los depósitos de grasa pueden deberse a metamorfosis del colágeno o a adipogénesis de origen vascular. También se postula su origen en lipoblastos, con migración y maduración posterior, o en la existencia de células similares a adipocitos en la vecindad de los vasos. Se estudia entre los nevos del tejido conjuntivo, pero no está clara su relación.

Es posible que su mayor frecuencia en la cintura pélvica se deba a la tendencia lipofílica en este sitio o a ciertas peculiaridades de tensión o presión durante la vida intrauterina.

Clasificación

Clásico o múltiple y solitario.

Cuadro clínico

Es congénito o se manifiesta en el transcurso de los primeros 20 años de vida, sobre todo en la infancia (nevo angiolipomatoso de Howel), aunque los solitarios suelen hacerlo en la adultez.

El sitio más frecuente es la cintura pélvica: las nalgas y la parte alta de los muslos, aunque se han observado casos en abdomen, tórax, piel cabelluda, párpados y vulva. Suele consistir en múltiples tumoraciones de tamaño variable, de 0.5 a 2 cm de diámetro, semiesféricas, lobuladas y en ocasiones cerebriformes o gigantes; se agrupan en placas, casi siempre de distribución lineal (fig. 132-1); puede haber comedones o hipertricosis. La lesión solitaria es rara, y se ve principalmente en cabeza, cuello y espalda.

FIGURA 132-1.

Nevo lipomatoso cutáneo superficial en el glúteo.

Tales lesiones son del color de la piel o café (marrón)-amarillentas, plegadas, de consistencia blanda, y se deprimen con facilidad, con la sensación de que el dedo se hunde en una cavidad. No hay síntomas y nunca sobreviene transformación maligna (fig. 132-2). Algunos consideran una variedad al síndrome del niño de la piel plegada (o en neumático de Michelin); estos pacientes dan la apariencia de tener neumáticos apilados, los niños presentan un hamartoma de músculo liso y las niñas un nevo lipomatoso. Se ha señalado coexistencia con manchas leucodérmicas, café con leche, lipomas, síndrome de ...

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