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Sinonimia

Pilomatricoma, epitelioma calcificado de Malherbe, tricomatricoma.

Definición

Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello o extremidades; se deriva de la matriz del folículo piloso, y en el estudio histológico se caracteriza por células basófilas, transicionales y fantasma o sombra (momificadas), así como calcificaciones en la dermis profunda e hipodermis.

Datos epidemiológicos

Es bastante raro, pero se trata de una de las neoplasias más frecuentes de los anexos antes de los 20 años de edad (60 a 75%); puede aparecer entre los cinco meses y los 85 años de edad; la incidencia es de 1 por cada 800 a 1 000 tumores cutáneos, y representa el 1% de las neoplasias benignas; en la bibliografía dermatológica se registran más de 600 casos. Afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, con una proporción de 3:1; en niños se observa predominantemente en varones; ante un tumor inespecífico de cara y cuello en niños se debe sospechar este tumor. Las formas múltiples pueden ser familiares.

Etiopatogenia

Se desconoce la causa; rara vez es familiar. Al igual que en tumores del folículo piloso, se han demostrado mutaciones en el gen β-catenina (CTNNB1) y es mediador en la señal de la vía de transducción Wnt.

El proceso se origina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma. La diferenciación y queratinización son similares a las de la corteza del pelo, y si bien se considera supramatricial, puede mostrar evolución hacia otras partes del folículo del pelo, incluso componentes sebáceos e infundibulares, por lo que puede considerarse un tumor panfolicular.

Estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica permiten confirmar la presencia de queratinas K5/K14, K6/K16, K17 y K19, y en las células fantasma, queratinas del pelo. Asimismo, se ha sugerido que la producción de queratinas del pelo y la inducción de apoptosis pueden coexistir, con expresión irregular de β-catenina y Lef-1 que da como resultado la formación de material amorfo y quístico.

Cuadro clínico

Predomina en cara y cuello (70%), extremidades superiores (24%), y menos en las inferiores (13%) y el tronco; es frecuente en mejillas, región parotídea y en los párpados. Se caracteriza por neoformaciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la piel o rojo-violáceas, indoloras, firmes y bien delimitadas (fig. 140-1). Sólo genera dolor cuando se ulcera (2 a 7%). Las formas múltiples se presentan en 2 a 6%; se ha relacionado con síndrome de Gardner.

FIGURA 140-1.

A. Pilomatrixoma pequeño. B. Pilomatrixoma seudoampollar. C. Pilomatrixoma facial. D. Pilomatrixoma en el cuello.

Se han ...

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