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Sinonimia

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Tumor glómico, glomangioma múltiple, glomo.

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Definición

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Tumor solitario acral, con frecuencia subungueal y relacionado con el segmento arteriolar del glomus cutáneo; es de color azul-violáceo, de 2 a 6 mm de diámetro, y se caracteriza por dolor, y sensibilidad al tacto y al frío; puede ser múltiple.

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Datos epidemiológicos

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Afecta a ambos sexos; predomina entre los 20 y 40 años de edad; constituye 1% de los tumores de la mano y 1.6% de los de partes blandas. La forma solitaria es más frecuente en adultos y la múltiple en niños. La forma extraungueal se observa a mayor edad y predomina en varones.

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Etiopatogenia

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Es un hamartoma benigno que se origina en células de músculo liso modificadas o neuromioarteriales (cuerpos glómicos) alrededor de anastomosis arteriovenosas cutáneas que regulan la temperatura. Se ha relacionado con el segmento arteriolar de este glomus cutáneo (conducto de Suquet-Hoyer). En casos múltiples se ha informado herencia autosómica dominante. Los paragangliomas que se derivan del cuerpo carotídeo, vagal o del glomus yugular, llamados también tumores glómicos, tienen herencia autosómica dominante, con un defecto genético ubicado en el cromosoma 11q23; por otra parte, los paragangliomas cutáneos no tienen vínculo con el cromosoma 11. Esto sugiere que el término tumor glómico no debe aplicarse a paragangliomas ni glomangiomas, dadas esas diferencias en origen genético e histológico.

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Clasificación

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Forma solitaria o glomus, y forma múltiple o glomangioma. Pueden ser esporádicos o familiares.

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Cuadro clínico

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La forma solitaria suele ser acral, a menudo subungueal (45%); el extradigital afecta más las extremidades superiores; es un tumor pequeño que varía de 2 a 6 mm, de color azul-violáceo, de consistencia elástica. El dolor sobreviene en accesos, sobre todo ante compresión y frío, cuya aplicación puede tener utilidad diagnóstica; puede afectar una región corporal o ser diseminado (fig. 143-1).

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En la localización subungueal se manifiesta por una lesión nodular, deformación de la uña o una mancha muy pequeña y un dolor muy intenso que se irradia hacia la extremidad. La tonalidad azul persiste aun con la vitropresión. En ocasiones se manifiesta por una banda de eritroniquia. La forma múltiple es menos frecuente y no dolorosa, con tumores de mayor tamaño; puede relacionarse con neurofibromatosis tipo I.

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Se consideran métodos diagnósticos sensibles y específicos la prueba de Hildreth: la reducción del dolor y la sensibilidad al producir isquemia de la parte afectada mediante un torniquete, y la prueba de sensibilidad al alfiler, de Love: la delimitacpión de la zona dolorosa con la cabeza de un alfiler. Otra prueba diagnóstica es la resolución del dolor después de la extirpación quirúrgica ...

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