144a Lago venoso
Malformación vascular, de aspecto nodular y color violáceo, blanda o renitente, que afecta el labio o pabellón auricular; es más frecuente en varones ancianos. Se produce por dilatación de una vénula y es susceptible de tratamiento quirúrgico.
144b Malformaciones linfáticas Las malformaciones linfáticas surgen del desarrollo anormal del sistema linfático durante las fases tempranas de la angiogénesis y pueden ser difusas, con frecuencia descritas como linfedema o localizadas, por lo regular se describen como linfangiomas. Tales malformaciones están formadas por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, en ocasiones con cavidades quísticas (fig. 144-7). Casi todas presentes al momento del nacimiento (congénitos), aunque algunos se hacen evidentes con el desarrollo (precoces) o aparecen durante la edad adulta (tardíos). Pueden afectar cualquier parte del cuerpo, aunque existe propensión por cabeza y cuello. También pueden observarse en la parte proximal de las extremidades o en los genitales, y afectan la piel y la hipodermis, en ocasiones acompañadas de atrofia e hipertrofia epidérmicas, y de infecciones agregadas. En su mayoría son lesiones esporádicas, pero pueden ocurrir como parte de síndromes como Proteus o de las uñas amarillas, o con enfermedad de Milroy.
Entre las malformaciones linfáticas se distinguen las macroquísticas que constan de espacios quísticos mayores de 2 cm de diámetro, las microquísticas con espacios menores de 2 cm de diámetro o combinaciones de ambas, que pueden dar lugar a expresiones clínicas diversas como las ya citadas: linfangiectasias; linfangioma simple, circunscrito o difuso; higroma quístico, y linfangiomatosis generalizada. El linfangioma circunscrito es el más frecuente; predomina en la cavidad oral, lengua, axilas, periné e ingles. Se observa una forma superficial (epidérmica), una profunda (subcutánea) y una mixta. La superficial da la impresión de vesículas cristalinas con líquido viscoso, y los traumatismos leves producen hemorragia dentro de las vesículas. La profunda consta de neoplasias subcutáneas firmes, cubiertas de piel sana. Pueden acompañarse de un componente hemangiomatoso (hemangiolinfangiomas). En algunos enfermos la punción confirma el diagnóstico al obtener linfa.
Si existen lesiones pequeñas lo adecuado es el tratamiento quirúrgico; en las grandes, la recidiva es habitual, y por ello la escleroterapia es considerada la principal forma para el tratamiento de las malformaciones macroquísticas. Puede recurrirse a vendajes, compresión neumática intermitente, aplicación de láser y, si es necesario, a diuréticos y antibióticos.
144c Granuloma piógeno Sinonimia Granuloma telangiectásico, botriomicoma, hemangioma capilar lobular.
Definición Pertenece a los tumores vasculares, adquirido, de origen reactivo; se manifiesta por un tumor benigno, con aspecto de tejido de granulación de color rojo-violáceo, sésil o pedunculado, de crecimiento rápido, que sangra con facilidad; el mejor tratamiento es la intervención quirúrgica, electrofulguración o raspado (curetaje).
Datos epidemiológicos Aparece a cualquier edad y en ambos sexos; se hallan casos entre los 3 y 85 años. Predomina en escolares, adultos jóvenes y embarazadas. Un sitio de afección común es la mucosa oral.
Etiopatogenia Proliferación vascular reactiva adquirida; durante mucho tiempo se citó una influencia bacteriana de origen estafilocócico, y el antecedente de un traumatismo menor; ahora se relaciona con producción local excesiva de factores angiógenos tumorales y con el consumo de isotretinoína y algunos medicamentos antirretrovirales. Existe una fase de crecimiento activo, y luego reducción de tamaño por fibrosis.
Cuadro clínico Se localiza en cualquier parte de la piel, con más frecuencia en dedos, regiones periungueales de manos y pies, piel cabelluda, cara, labios, encías y lengua (figs. 144-8 y 144-9). Se caracteriza por una neoformación habitualmente única, semiesférica sésil, o esférica pedunculada (50%), de color rojo-violáceo o negruzco, blanda o firme, de tamaño variable, por lo general de 0.5 a 1 cm de diámetro; es de crecimiento rápido y con aspecto de tejido de granulación, sangra con facilidad ante traumatismos (60%), por lo que suele estar cubierta de costras melicéricas o melicérico-sanguíneas. En las uñas produce levantamiento y distrofia. La extirpación incompleta puede predisponer a recidiva, o a la aparición de satelitosis, es decir, presencia de pequeñas lesiones periféricas, sésiles y múltiples.
La evolución es crónica y asintomática; crece con rapidez en semanas o meses, y se agranda durante el embarazo.
Datos histopatológicos Proliferación de vasos capilares, delimitados por un collarete epidérmico (fig. 144-10); las células endoteliales son prominentes. A menudo se presenta infiltrado inflamatorio de neutrófilos y mononucleares, con proliferación de fibroblastos, edema y un estroma rico en mucina.
Diagnóstico diferencial Hemangiomas (figs. 144-1 a 144-4), carcinoma espino-celular (fig. 153-1), melanoma maligno amelánico (fig. 154-11), sarcoma de Kaposi (figs. 53-6, 150-1 y 150-2), tumor glómico (fig. 143-1), quistes mucosos, nevo de Spitz (fig. 130-1), exostosis subungueal (fig. 138-3), angiomatosis bacilar (fig. 53-1).
Tratamiento Electrofulguración y legrado (curetaje), criocirugía, o escisión y cierre primario; hay recidiva en 6%. En casos muy crónicos o ulcerados es aconsejable dar antibioticoterapia por vía sistémica varios días antes del tratamiento quirúrgico. Algunos médicos los tratan ligando la base, con sustancias esclerosantes, o con láser de anilinas o Nd:YAG, sobre todo en etapas muy tempranas; se ha ensayado crema de imiquimod al 5%, dos veces al día por tres semanas, o bajo oclusión.