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Sinonimia

Xantogranuloma juvenil, nevoxantoendotelioma.

Definición

Síndrome histiocítico benigno de células mononucleares. Ocurre durante los primeros meses de vida o en adultos. Se caracteriza por una o varias neoformaciones pequeñas, de color rosado-amarillento que aparecen por brotes e involucionan solas. No se relaciona con anormalidades metabólicas. En la biopsia se encuentran histiocitos espumosos y células gigantes.

Datos epidemiológicos

Enfermedad rara de distribución mundial; se han registrado más de 300 casos en la bibliografía; es la más frecuente de las histiocitosis no X (no Langerhans).

No tiene predilección por raza o sexo; se inicia en el primer año de vida (80%); predomina en lactantes varones (2 a 4:1), y es más rara en adultos (30 casos) y adolescentes, en quienes se observa entre los 20 y 40 años de edad.

Etiopatogenia

Síndrome histiocítico de clase II, o de células mononucleares benignas (histiocitosis no Langerhans). Es un proceso tumoral reaccional, granulomatoso, benigno y fibrohistiocítico, con proliferación de histiocitos sin gránulos de Langerhans, y negatividad para la proteína S-100 y OKT; comparte CD34 positivo con la histiocitosis de las células de Langerhans.

Clasificación

Clásico (juvenil) y solitario (del adulto).

Cuadro clínico

En 66% el xantogranuloma aparece antes de los seis meses de edad y en 20% es congénito. Predomina en cara, particularmente en párpados, tronco y parte proximal de las extremidades. Está constituido por una (75%) o muchas neoformaciones de aspecto papular o nodular de 1 a 2 mm de diámetro (forma micronodular) hasta 1 a 2 cm (forma macronodular o gigante), de color rosado-amarillento o café (marrón) rojizo, de consistencia firme; ocurre por brotes (fig. 145-1); puede haber formas mixtas, liquenoide, se ve coalescencia en placas, una forma desfigurante facial (tipo Cirano) y una subcutánea profunda. En adultos las lesiones son solitarias (75 a 80%), y predominan en un párpado.

También son formas del adulto el xantogranuloma necrobiótico y la xantogranulomatosis subcutánea. Son muy raras las formas sistémicas que tienen evolución agresiva y mal pronóstico; se presenta en pacientes con lesiones múltiples; puede haber complicaciones oculares (glaucoma, sangrado, ceguera), hepáticas, pulmonares, óseas, endocrinas y de sistema nervioso central. Se ha informado vinculación con neurofibromatosis tipo I, leucemia mielomonocítica, enfermedad de Niemann Pick, urticaria pigmentosa y citomegalovirus.

Casi siempre involuciona por sí solo en 6 a 12 meses; es raro que persista 3 a 4 años; no deja cicatriz.

No existen anormalidades metabólicas, pero se ha relacionado con lesiones oculares (hemorragia y glaucoma) y viscerales antes del año de edad. Se ha informado vínculo con enfermedades mieloproliferativas, leucemia y neurofibromatosis (NF1).

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