CAPÍTULO 145: Xantogranuloma

Xantogranuloma juvenil, nevoxantoendotelioma.

Síndrome histiocítico benigno de células mononucleares. Ocurre durante los primeros meses de vida o en adultos. Se caracteriza por una o varias neoformaciones pequeñas, de color rosado-amarillento que aparecen por brotes e involucionan solas. No se relaciona con anormalidades metabólicas. En la biopsia se encuentran histiocitos espumosos y células gigantes.

Enfermedad rara de distribución mundial; se han registrado más de 300 casos en la bibliografía; es la más frecuente de las histiocitosis no X (no Langerhans).

No tiene predilección por raza o sexo; se inicia en el primer año de vida (80%); predomina en lactantes varones (2 a 4:1), y es más rara en adultos (30 casos) y adolescentes, en quienes se observa entre los 20 y 40 años de edad.

Síndrome histiocítico de clase II, o de células mononucleares benignas (histiocitosis no Langerhans). Es un proceso tumoral reaccional, granulomatoso, benigno y fibrohistiocítico, con proliferación de histiocitos sin gránulos de Langerhans, y negatividad para la proteína S-100 y OKT; comparte CD34 positivo con la histiocitosis de las células de Langerhans.

Clásico (juvenil) y solitario (del adulto).

En 66% el xantogranuloma aparece antes de los seis meses de edad y en 20% es congénito. Predomina en cara, particularmente en párpados, tronco y parte proximal de las extremidades. Está constituido por una (75%) o muchas neoformaciones de aspecto papular o nodular de 1 a 2 mm de diámetro (forma micronodular) hasta 1 a 2 cm (forma macronodular o gigante), de color rosado-amarillento o café (marrón) rojizo, de consistencia firme; ocurre por brotes (fig. 145-1); puede haber formas mixtas, liquenoide, se ve coalescencia en placas, una forma desfigurante facial (tipo Cirano) y una subcutánea profunda. En adultos las lesiones son solitarias (75 a 80%), y predominan en un párpado.

También son formas del adulto el xantogranuloma necrobiótico y la xantogranulomatosis subcutánea. Son muy raras las formas sistémicas que tienen evolución agresiva y mal pronóstico; se presenta en pacientes con lesiones múltiples; puede haber complicaciones oculares (glaucoma, sangrado, ceguera), hepáticas, pulmonares, óseas, endocrinas y de sistema nervioso central. Se ha informado vinculación con neurofibromatosis tipo I, leucemia mielomonocítica, enfermedad de Niemann Pick, urticaria pigmentosa y citomegalovirus.

Casi siempre involuciona por sí solo en 6 a 12 meses; es raro que persista 3 a 4 años; no deja cicatriz.

No existen anormalidades metabólicas, pero se ha relacionado con lesiones oculares (hemorragia y glaucoma) y viscerales antes del año de edad. Se ha informado vínculo con enfermedades mieloproliferativas, leucemia y neurofibromatosis (NF1).

Epidermis irregular y acantósica. En dermis e hipodermis se presentan histiocitos con citoplasma claro y espumoso, rodeados de células de tipo xantoma o de Touton (gigantes, espumosas, con una zona central no espumosa rodeada de varios núcleos), que aumentan con la cronicidad (fig. 145-2); puede haber una variedad sin estas células. Es posible que se observen mastocitos, linfocitos y eosinófilos escasos. Hay vasodilatación y engrosamiento de las paredes vasculares. En los casos de una larga evolución existe fibrosis. Con técnica de tinción para grasas se aprecian los histiocitos vacuolados.

La microscopia electrónica no revela gránulos de Birbeck, sino células con núcleo pleomorfo, y cuerpos densos irregulares y alargados. El estudio con inmunoperoxidasa permite confirmar la naturaleza histiocítica del infiltrado al usar marcadores específicos de macrófagos: anti-MAC 387 y anti-CD-68/Ki-M1P y factor XIIa; también resultan positivos OKM1, OKM5, LeuM1, Leu3 y HAM-56; son negativos para proteína S-100 y CD1a.

El perfil de lípidos resulta normal. En la mayoría de los casos puede ser útil la biopsia por aspiración con aguja fina. La dermoscopia muestra nubes con depósitos pálidos amarillentos, con bordes eritematosos, red de pigmento sutil, estrías blanquecinas y telangiectasias.

Xantomas (figs. 122-1 a 122-3), nevos (fig. 123-3), angiomas (fig. 144-3), mastocitosis (fig. 61-2), linfocitomas (fig. 157-7), dermatofibromas (fig. 155-1), granuloma piógeno (figs. 144-8 y 144-9), molusco contagioso (fig. 108-1), histiocitosis cefálica benigna (fig-145-3), síndromes histiocíticos.

El tratamiento para el xantogranuloma es innecesario; desaparece solo. Puede requerirse radiación, glucocorticoides (véase cap. 169) o escisión; en casos de afección sistémica se administra quimioterapia.