145a Síndromes histiocíticos
Constituyen un grupo variado de enfermedades que se caracterizan por infiltración y cúmulos de células de la línea de monocitos-macrófagos. Los síndromes histiocíticos de clase I son las histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X); son positivos para la proteína S-100 y CD1, y muestran gránulos de Birbeck; generan muchas lesiones y afectan pliegues y mucosas.
La afección es sistémica, y la evolución grave en la enfermedad de Letterer-Siwe, el síndrome de Hand-Schüller-Christian, el síndrome de Hashimoto-Pritzker y el granuloma eosinófilo (histiocitosis aguda diseminada, crónica multifocal y crónica focal). Los de clase II o histiocitosis de células no Langerhans, como el xantogranuloma y la histiocitosis cefálica benigna (fig. 145-3), son de células mononucleares benignas, afectan a niños y adultos, y curan solos; los de clase III son enfermedades histiocíticas malignas.
Xantomas (figs. 122-1 a 122-3), nevos (fig. 123-3), angiomas (fig. 144-3), mastocitosis (fig. 61-2), linfocitomas (fig. 157-7), dermatofibromas (fig. 155-1), granuloma piógeno (figs. 144-8 y 144-9), molusco contagioso (fig. 108-1), histiocitosis cefálica benigna (fig-145-3), síndromes histiocíticos.