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Sinonimia

Epitelioma adenoide quístico, tumor de Brooke.

Definición

Genodermatosis autosómica dominante, originada en el complejo pilosebáceo; aparece durante la niñez, y se caracteriza por pequeñas neoplasias perladas centrofaciales; en adultos puede ser único.

Datos epidemiológicos

Es raro. Se ve en ambos sexos; predomina en mujeres; aparece durante la niñez o tras la pubertad; el solitario es propio de adultos.

Etiopatogenia

No se han establecido las bases moleculares, si bien se considera que participa un gen supresor tumoral. En la forma múltiple, la herencia es autosómica dominante; se trata de un síndrome familiar relacionado con células germinativas no diferenciadas de la unidad folículo-sebácea-apocrina; tiene origen común con el cilindroma en las células de la matriz del pelo, y es más profundo que el tricofoliculoma. Se ha considerado una variante del tricoblastoma. El tricoepitelioma desmoplásico tiene diferenciación folicular, pero también se han mencionado líneas de glándulas sudoríparas o sebáceas.

Clasificación

Múltiple, solitario y desmoplásico.

Cuadro clínico

La forma múltiple se presenta desde la niñez o luego de la pubertad. Se caracteriza por muchas neoformaciones pequeñas, de 2 a 8 mm de diámetro, redondeadas, firmes, de color blanquecino o translúcidas, de aspecto perlado y a veces de color rosa pálido, situadas en la parte central de la cara, y pocas veces en el cuello y en el extremo proximal de las extremidades, o en el tronco (fig. 147-1).

Evolucionan por brotes; por lo general persisten de por vida; algunas muestran involución o se ulceran. Se relacionan con cilindromas en el síndrome de Brooke-Spiegler o epitelioma adenoide quístico (espiradenoma, milia y cilindroma multifocal); existe controversia en torno a cualquier transformación con el tiempo en carcinoma basocelular, o su confusión histológica con este tumor. La forma solitaria casi siempre genera una lesión gigante, de aspecto nodular, de 5 a 8 mm de diámetro, con telangiectasias, y se localiza en cara, tronco o región perianal. La variedad desmoplásica se presenta en mujeres jóvenes en la cara, por lo general tiene aspecto papular o es una placa anular de menos de 2 cm de diámetro y de crecimiento rápido.

Datos histopatológicos

Ocurre queratinización repentina, en la que se observan quistes de queratina rodeados de un estroma fibroso; la periferia muestra células basales en empalizada que pueden confundirse con carcinoma basocelular (fig. 147-2). Puede haber una zona central de material eosinófilo amorfo, material graso, calcificaciones y reacción granulomatosa. En la variedad desmoplásica se observan cordones de células basaloides dispuestos entre gruesos fascículos de colágeno; ha mostrado vínculo con nevos compuestos y osificación. La forma solitaria es más profunda y se relaciona con un ...

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