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Sinonimia

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Epitelioma adenoide quístico, tumor de Brooke.

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Definición

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Genodermatosis autosómica dominante, originada en el complejo pilosebáceo; aparece durante la niñez, y se caracteriza por pequeñas neoplasias perladas centrofaciales; en adultos puede ser único.

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Datos epidemiológicos

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Es raro. Se ve en ambos sexos; predomina en mujeres; aparece durante la niñez o tras la pubertad; el solitario es propio de adultos.

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Etiopatogenia

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No se han establecido las bases moleculares, si bien se considera que participa un gen supresor tumoral. En la forma múltiple, la herencia es autosómica dominante; se trata de un síndrome familiar relacionado con células germinativas no diferenciadas de la unidad folículo-sebácea-apocrina; tiene origen común con el cilindroma en las células de la matriz del pelo, y es más profundo que el tricofoliculoma. Se ha considerado una variante del tricoblastoma. El tricoepitelioma desmoplásico tiene diferenciación folicular, pero también se han mencionado líneas de glándulas sudoríparas o sebáceas.

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Clasificación

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Múltiple, solitario y desmoplásico.

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Cuadro clínico

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La forma múltiple se presenta desde la niñez o luego de la pubertad. Se caracteriza por muchas neoformaciones pequeñas, de 2 a 8 mm de diámetro, redondeadas, firmes, de color blanquecino o translúcidas, de aspecto perlado y a veces de color rosa pálido, situadas en la parte central de la cara, y pocas veces en el cuello y en el extremo proximal de las extremidades, o en el tronco (fig. 147-1).

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Evolucionan por brotes; por lo general persisten de por vida; algunas muestran involución o se ulceran. Se relacionan con cilindromas en el síndrome de Brooke-Spiegler o epitelioma adenoide quístico (espiradenoma, milia y cilindroma multifocal); existe controversia en torno a cualquier transformación con el tiempo en carcinoma basocelular, o su confusión histológica con este tumor. La forma solitaria casi siempre genera una lesión gigante, de aspecto nodular, de 5 a 8 mm de diámetro, con telangiectasias, y se localiza en cara, tronco o región perianal. La variedad desmoplásica se presenta en mujeres jóvenes en la cara, por lo general tiene aspecto papular o es una placa anular de menos de 2 cm de diámetro y de crecimiento rápido.

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Datos histopatológicos

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Ocurre queratinización repentina, en la que se observan quistes de queratina rodeados de un estroma fibroso; la periferia muestra células basales en empalizada que pueden confundirse con carcinoma basocelular (fig. 147-2). Puede haber una zona central de material eosinófilo amorfo, material graso, calcificaciones y reacción granulomatosa. En la variedad desmoplásica se observan cordones de células basaloides dispuestos entre gruesos fascículos de colágeno; ha mostrado vínculo con nevos compuestos y osificación. La forma solitaria es más profunda y se relaciona con un ...

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