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Sinonimia

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Sarcomatosis múltiple idiopática pigmentaria, sarcoma múltiple hemorrágico, reticuloendoteliosis angiógena.

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Definición

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Neoplasia o hiperplasia vascular multifocal de origen endotelial y relacionada con un herpesvirus (human herpesvirus-8 [HHV-8]); puede afectar piel y vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación de tejido conjuntivo perivascular; aparece en aquellos pacientes con predisposición genética y con inmunodeficiencia. Se distinguen las siguientes formas: clásica, endémica, yatrogénica o vinculada con inmunosupresión, así como epidémica (síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]).

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Moritz Kaposi lo describió en 1872 en Hungría, y durante un siglo fue una enfermedad rara de varones ancianos. En el decenio de 1980-1989 su prevalencia aumentó de modo notorio en pacientes con SIDA, especialmente en homosexuales. En 1994, Chang y colaboradores encontraron en las lesiones un virus desconocido que más tarde fue identificado como el herpesvirus humano 8 (HHV-8) y que puede transmitirse por contacto sexual, saliva o hemoderivados. Se ha documentado en casi todas las formas clínicas; sin embargo, la presencia de éste se considera ahora un factor necesario, pero no suficiente, porque el estado de inmunodepresión es un factor fundamental. Con la introducción de la terapia antirretroviral altamente efectiva (HAART) la frecuencia se redujo en un grado importante.

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Datos epidemiológicos

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El sarcoma de Kaposi (SK) clásico es cosmopolita. Se observa con mayor frecuencia en Europa Oriental y la región del Mediterráneo, entre judíos e italianos. Predomina en varones (de 50 a 80 años de edad) con una proporción de 3 a 10:1; es más frecuente en quienes por su ocupación permanecen mucho tiempo de pie. Representa 0.05 a 4% de las neoplasias; antes de 1979 la frecuencia era de 0.021 a 0.061, y en centros de concentración de enfermos de la piel, de hasta 2.74 por 1 000 000. El SK endémico afecta a los sujetos de raza negra en África ecuatorial, en los países cercanos a los Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y Uganda, donde representa 9% de las neoplasias malignas, y predomina en varones (de 25 a 40 años de edad) con una proporción de 17:1; en niños esta relación es de 3:1. El SK yatrogénico se observa en pacientes de 23 a 59 años de edad, y la proporción entre varones y mujeres es de 2.3:1; durante el decenio de 1970-1979 se presentó con excesiva frecuencia en receptores de trasplante renal.

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El SK epidémico es más frecuente en hombres que tienen sexo con hombres (HSH) con SIDA (95%) y en otros grupos con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) (5%). El primer brote se observó en Nueva York y San Francisco en 1981, en sujetos de 26 a 51 años de edad. En 1987, la incidencia en seropositivos era de 20% y en la actualidad las cifras varían de 7 a 55%; ha disminuido con la introducción de la HAART. Fuera del grupo homosexual afecta a ambos sexos por igual ...

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