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Sinonimia

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Dermatofibroma progresivo y recidivante, dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand, fibrosarcoma cutáneo, tumor queloideo sarcomatoso.

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Definición

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Neoplasia maligna local, que afecta principalmente el tronco. Es una lesión lobulada de tamaño variable, de crecimiento lento, con gran tendencia a la recidiva. Desde el punto de vista histológico es un sarcoma, pero se considera de “grado intermedio” ya que no emite metástasis.

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Datos epidemiológicos

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Neoplasia cosmopolita rara, que afecta a todas las razas. Constituye 0.1% de todas las neoplasias y 2 a 6% de los sarcomas de tejidos blandos. Predomina en varones, con una proporción de 4:1, y en el grupo de 20 a 50 años de edad; a veces aparece en niños, o es congénito.

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Etiopatogenia

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En una alta proporción hay antecedente de traumatismo, o una cicatriz. Las células tumorales son fibroblastos modificados, pero su naturaleza no está bien determinada, quizá sea de origen endoneural, perineural o fibroblástico, por la vimentina positiva; un marcador inespecífico es el CD34. No obstante, se discute si el origen es fibroblástico, histiocítico, o una combinación fibrohistiocítica; existe afinidad con fibrosarcoma, y mutaciones en p53. Los tumores metastásicos, en especial la variante fibrosarcoma, se relacionan con los cromosomas 17 y 22 y con el gen de fusión COL1A1-PDGFB. La alta frecuencia de recidiva se atribuye a la extensión local subclínica de células tumorales.

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Cuadro clínico

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Se ubica en el tronco (66%), preferentemente en el dorso, la parte interna de los muslos, la región inguinal, cabeza y cuello (15%), y pies; se manifiesta por una tumoración lobulada de tamaño variable (1 a 18 cm), lisa, brillante, de color rosado o violeta, esclerodermiforme, con telangiectasias (fig. 155-1); en ocasiones se ulcera, y tiene forma de placa deprimida, principalmente en el tórax. La variante pigmentada se conoce como tumor de Bednar.

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FIGURA 155-1.

A y B. Dermatofibrosarcoma protuberans.

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La evolución es crónica, asintomática y de crecimiento lento; pocas veces causa dolor; se observa gran tendencia a la recidiva tras la extirpación quirúrgica (30 a 50%). No hay ataque al estado general, metástasis, ni adenopatías, aunque se señalan evolución maligna, transformación sarcomatosa y metástasis en 3 a 6%.

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Datos histopatológicos

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En la dermis se presenta proliferación en remolino de fibroblastos jóvenes en fascículos, con atipias nucleares (pleomorfismo) moderadas, mitosis escasas, y en modelo típico en rueda de timón o estoriforme, y ectasia vascular (fig. 155-2); se extiende hacia la hipodermis y deja adipocitos aislados que dan la impresión de panal o queso suizo; existen las variedades mixoide, neuroide, fibrosarcomatosa y granular. En el estudio inmunohistoquímico resulta positivo para CD34 y negativo para el factor XIIIa, lo que permite diferenciarlo del dermatofibroma, que es negativo para ...

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