155a Fibromatosis
Proliferaciones benignas únicas o múltiples, de tejido conjuntivo fibroso y fibroblastos, que afectan la dermis o la hipodermis (fig. 155-3). Hay infiltración local y recurrencias posoperatorias; rara vez emiten metástasis. Se trata de estados intermedios entre fibromas benignos y fibrosarcomas. Se presentan formas benignas que remiten de manera espontánea, especialmente en niños; en adultos son más agresivas y pueden mostrar transformación maligna.
Clasificación Fibromatosis benignas o superficiales (palmar, plantar, del pene, cojinetes interfalángicos y digital infantil) y profundas (fibrosarcoma).
155b Fibromatosis benignas La fibromatosis palmar o contractura de Dupuytren, a menudo es familiar y autosómica dominante. Predomina en ancianos, diabéticos, cirróticos y en personas con SIDA. Es una hiperplasia fibromatosa reactiva de la aponeurosis palmar, relacionada con aumento del colágeno tipo III. Se manifiesta por engrosamiento nodular (parte cubital) de la fascia, y en etapas tardías se acompaña de contractura y flexión de uno o más dedos. Puede formar parte de un síndrome de polifibromatosis. El tratamiento es ortopédico o con intervención quirúrgica plástica; pueden ser útiles el alopurinol y la vitamina C.
La fibromatosis plantar es rara; afecta la parte media del pie; se observan tumoraciones de aspecto nodular que pueden ser dolorosas o ulcerarse. Se presenta infiltración local, casi nunca sobreviene contractura, y tiende a recurrir; ocasiona minusvalidez funcional (fig. 155-3). La biopsia muestra proliferación de fibroblastos, colágeno y tejido mesenquimatoso poco diferenciado. Simula queloide, fibrosarcoma o fibromatosis plantar infantil. El mejor tratamiento es el quirúrgico, con escisión de la fascia; se han empleado glucocorticoides por vía intralesional, y dimetilsulfóxido más acetato de triamcinolona, 40 mg, por vía tópica una vez al día, colchicina por vía oral y verapamilo por vía intralesional.
La fibromatosis del pene, la enfermedad de Peyronie o esclerosis fibrosa, se presentan entre los 20 y 40 años de edad; afecta la vaina del pene, y se caracteriza por placas fibrosas, densas e irregulares que provocan curvatura y dolor con la erección, lo que origina impotencia secundaria. Predisponen la presencia de ateromas y el tratamiento con bloqueadores beta. Hay proliferación fibroblástica rodeada por colágeno denso, o sobrevenir calcificación y osificación. Se valora la utilidad de la tomografía computarizada, ecografía y resonancia magnética. El mejor tratamiento es el quirúrgico.
Los cojinetes interfalángicos pueden ser familiares y autosómicos dominantes; son engrosamientos fibromatosos circunscritos que afectan la parte dorsal de las articulaciones interfalángicas, principalmente las distales de las manos; son placas queratósicas convexas y circunscritas. Una variedad es la paquidermodactilitis; se pueden relacionar con otras fibromatosis, o con queratodermia palmoplantar. No existe tratamiento satisfactorio. Los falsos cojinetes se relacionan con traumatismos o son autoinducidos.
La fibromatosis digital infantil es una proliferación fibroblástica benigna que aparece en el primer año de vida y se caracteriza por lesiones de aspecto nodular en los dedos de las manos y de los pies, en especial en el tercer y quinto dedos. Suele haber recurrencia después de la escisión quirúrgica.
155c Fibrosarcoma Neoplasia maligna rara, de tejido conjuntivo; predomina en los varones entre el tercer y quinto decenios de la vida, o en niños; afecta cualquier sitio, más a menudo extremidades inferiores, y es raro en el tronco; se ha relacionado con piel radiada, lupus vulgar, sífilis tardía, antecedentes de quemaduras y xeroderma pigmentoso. Es de aspecto nodular, superficie lisa, color rojo o púrpura, y de crecimiento lento; puede ulcerarse, y rara vez es pediculado (fig. 155-4).
Está compuesto por células alargadas, anaplásicas con mitosis, a menudo pleomorfas, desordenadas o agrupadas en bandas, que semejan fibroblastos (fig. 155-5). Se observa invasión local y con posible metástasis. El tratamiento es quirúrgico, con escisión amplia; no muestra respuesta a la radioterapia.
Histiocitoma (fig. 139-3), morfea (fig. 35-1), queloides (figs. 1-6 y 139-6), sarcoma de Kaposi (figs. 150-1 y 150-2), pilomatrixoma (fig. 140-1), melanoma (fig. 154-9), querato-acantoma (figs. 148-1 y 148-2), carcinoma basocelular (figs. 152-1 y 152-2), quiste sebáceo (fig. 142-1), fibromatosis plantar, fibrosarcoma (figs. 155-3 y 155-4), neoplasias de la mama u otras neoplasias fibroblásticas. La distinción de utilidad fibrosarcoma y fibroblastoma de células gigantes es muy difícil, dada la posibilidad de que se confundan incluso en el estudio histopatológico.