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Sinonimia

Eccema epiteliomatoso, cáncer de Paget, adenocarcinoma epidérmico anexial.

Definición

Neoplasia maligna grave originada en los conductos galactóforos de la mama, que afecta la areola y el pezón; en raras ocasiones es extramamario. Se manifiesta por una placa ovalada unilateral, bien delimitada, de aspecto eccematoso y asintomática, que provoca retracción del pezón y adenopatías axilares. Casi siempre se relaciona con adenocarcinoma intraductal in situ (80%) o con carcinoma ductal infiltrante subyacente.

Datos epidemiológicos

Representa 4.8% de las neoplasias malignas de la mama. Predomina en mujeres, con una proporción de 99:1; se han descrito alrededor de 50 casos en varones. Aparece entre el tercer y sexto decenios de la vida, a una edad promedio de 55 años; predomina en nulíparas. La variedad extramamaria se observa en mayores de 60 años, y representa 2% de tumores malignos de la vulva.

Etiopatogenia

Hay una hipótesis epidermotropa que señala que las células de un carcinoma de los conductos galactóforos mamarios emigran para establecerse en la epidermis sin rotura de la membrana basal, donde conservan por sí mismas su división mitótica; se observa expresión excesiva de hergulina-α y de la oncoproteína NEU que actúa como factor de crecimiento y estimula la motilidad de células tumorales.

La hipótesis de transformación maligna in situ sugiere que la epidermis y el epitelio glandular retienen células pluripotenciales (de Toker) que pueden transformarse en células de Paget ante un estímulo carcinógeno desconocido. Rara vez se relaciona con carcinoma intraepitelial. Según estudios de citoqueratinas e inmunohistoquímicos, la forma extramamaria tiene una naturaleza epitelial/glandular y parece ser un adenocarcinoma de glándulas sudoríparas, preferentemente de tipo apocrino. Hay una teoría multicéntrica en la que un estímulo oncogénico generaría el adenocarcinoma intraepitelial y el subyacente anexial o visceral en forma simultánea o independiente.

Cuadro clínico

Neoplasia por lo general unilateral que afecta la areola y el pezón, el tamaño varía entre 3 mm y 15 cm. Se caracteriza por una placa eritematosa, con exulceración y exudado seroso en su superficie, descamación, costras y telangiectasias; tiene forma ovalada o muestra contornos policíclicos que pueden rebasar la areola, con límites precisos, y bordes elevados y firmes a la palpación (fig. 156-1). El pezón muestra aplanamiento, hundimiento y retracción. La lesión tiene aspecto eccematoso, es asintomática o se observa prurito o ardor leves; la variante pigmentada es rara. La evolución es crónica y progresiva. En etapas tardías la superficie está indurada; es posible que haya lesiones tumorales en el resto de la mama, y adenopatías metastásicas axilares. Puede observarse en ciertas áreas extramamarias, como la región anogenital y la axila; afecta sobre todo labios mayores (fig. 156-2), región perianal, periné, ingle y, rara vez, escroto o pene.

FIGURA 156-1.

A y B. Enfermedad de Paget.

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