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Trastornos linfoproliferativos neoplásicos monoclonales, con datos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos variados. En la piel se manifiestan por manchas, placas o tumores; los primarios avanzan desde enfermedad local hacia sistémica; los linfomas extracutáneos infiltran la piel de manera secundaria. Los linfomas primarios de la piel se caracterizan por proliferación clonal de linfocitos T o B no ganglionares, y rara vez de células asesinas naturales (NK) o dendríticas plasmocitoides extraganglionares, afines, en general, por la epidermis. Para la clasificación, además de los datos clínicos e histopatológicos, se requieren estudios de inmunología, inmunogenética y genética molecular.
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Datos epidemiológicos
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Junto con los linfomas del tubo digestivo, son los linfomas extraganglionares más frecuentes. La incidencia anual de la micosis fungoide (MF) varía de 3 a 4 nuevos casos por millón o 0.36 a 0.5 por 100 000 habitantes por año. Alrededor de 65% de los linfomas cutáneos es de células T, 25% de células B y el resto es de tipos no definidos o poco frecuentes de infiltrados cutáneos linfoproliferativos. Las leucemias/linfomas de células T de los adultos predominan en Japón, y los linfomas de células B, en Europa. En México, el linfoma cutáneo más común es la micosis fungoide.
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La clasificación más reciente y válida de los linfomas cutáneos es la que presentaron en conjunto la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), en 2005 (cuadro 157-1).
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