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Enfermedad de Adamantiades-Behçet.
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Dermatosis inflamatoria crónica, neutrofílica, sistémica, autoinmunitaria, de origen desconocido, probablemente viral; se caracteriza por úlceras (aftas orales, por lo menos tres episodios en un periodo de 12 meses) y genitales, así como por afección ocular, cutánea, articular, gastrointestinal, cardiaca y neurológica; el sustrato es una vasculopatía.
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Datos epidemiológicos
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Es de distribución mundial, endémica en el Mediterráneo, Japón y Turquía, y rara en América y Europa occidental. Hoy día, los casos se reportan con mayor prevalencia en Irán. Ha sido descrita también como la enfermedad que ha seguido la antigua ruta de la seda (por las tierras que recorrió en su travesía Marco Polo). Es más frecuente en varones, con una proporción de 5:1. Se presenta a cualquier edad, con predominio durante el tercer y cuarto decenios de la vida. La prevalencia es de 0.3 a 1 por 10 000 habitantes.
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Es una enfermedad autoinmunitaria, con una reacción humoral o celular aberrante, tal vez iniciada por virus (HSV-1) o bacterias, principalmente estreptococo o Mycobacterium tuberculosis; está determinada genéticamente (HLA-B51) y se desencadena por un factor ambiental. Puede haber alteración de la función de los linfocitos T, en especial disminución de los linfocitos T supresores; los cambios histomorfológicos dependen de citocinas como la IL-8 y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (granulocyte-macrophagecolony-stimulating factor [GM-CSF]); también hay aumento de la función de los neutrófilos, como fagocitosis y generación de aniones superóxido; se encuentran complejos inmunitarios circulantes y activación de complemento. El incremento de óxido nítrico parece ser la causa del proceso inflamatorio y la actividad.
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En quienes tienen afección ocular se relaciona con el haplotipo HLA-B5; en los que presentan artritis, con HLA-B27, y en la afección mucocutánea, con HLA-B12; también se ha encontrado vínculo con HLA-Bw51, principalmente en Japón y en el Mediterráneo.
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III. Artrítica (con uno o más signos mucocutáneos).
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III. Neurológica (cerebro y alguna de las manifestaciones de los tipos 1 y 2 o todas).
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IV. Ocular (uveítis o vasculitis retiniana, con alguna de las manifestaciones de los tipos 1, 2 y 3 o todas).
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Se caracteriza por los signos mayores que siguen:
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a) Úlceras orales (90 a 100%) en paladar, lengua, labios, carrillos o faringe; son lesiones de tipo afta mayores o menores, o herpetiformes, dolorosas y que curan sin dejar cicatriz (fig. 164-7); ocurren alrededor de tres recurrencias al año.
b) Úlceras genitales (64 a 88%), que son profundas, dolorosas y dejan cicatriz y atrofia; se localizan en vulva, vagina, glande, escroto y área perineal.
c) Afección ocular (27 a 90%), principalmente uveítis posterior, pero puede haber conjuntivitis, queratitis y neuritis óptica (fig. 164-8).
d) Lesiones cutáneas (48 a 88%), que son polimorfas, como pápulas, vesículas, pústulas, erupciones acneiformes, seudofoliculitis, dermografismo y eritema nudoso; es posible que haya lesiones papulonodulares, tromboflebitis superficial, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso y vasculitis. Puede haber signos menores, que comprenden afección articular (18 a 64%), como artritis deformante (oligoartritis asimétrica no erosiva); cardiovascular (7 a 37%), como tromboflebitis y aneurismas; del sistema nervioso central (10 a 29%) y gastrointestinal (0 a 59%), pulmonar, renal, genital, así como epididimitis y orquitis.
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Para el diagnóstico se ha sugerido la presencia de tres criterios mayores o dos mayores y dos menores, aunque puede haber formas incompletas.
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La evolución es crónica y recidivante en días a meses, con fiebre y ataque al estado general. La afección ocular se presenta durante los primeros dos años, y en 20% puede ocasionar ceguera. Se ha relacionado con policondritis recidivante y esclerodermia.
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Según el estudio histopatológico puede ser vascular o extravascular, con vasculopatía (que afecta vasos de dermis y tejido celular) o sin ella, y acneiforme. Es una reacción vascular neutrofílica, con trombosis o sin ella (fig. 164-9); puede haber necrosis y depósito de fibrina mural, o ser una verdadera vasculitis leucocitoclástica. A veces existen histiocitos. Las lesiones acneiformes no están bien documentadas, la imagen es supurativa o de foliculitis granulomatosa.
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Diagnóstico diferencial
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El diagnóstico diferencial incluye aftas (fig. 105-8), penfigoide de mucosas, pénfigo, infecciones herpéticas y bacterianas (figs. 105-1 y 105-3), sífilis (fig. 51-10), SIDA (fig. 53-8), enfermedades del tejido conjuntivo como lupus, enfermedad neurológica de origen isquémico, artritis, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, poliarteritis nudosa y reacciones a fármacos (fig. 12-7).
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Los datos de laboratorio pueden mostrar leucocitosis y eosinofilia, anticuerpos antinucleares y autoanticuerpos contra la mucosa oral; incremento de proteína C reactiva y de complemento (C9), sedimentación eritrocítica acelerada, y decremento de la proporción CD4:CD8. Si se presenta nefropatía se observa microhematuria o proteinuria, o ambas. Existe patergia o signo de Adamantiades-Behçet (reactividad cutánea exagerada, con formación de pápula o pústula, a antígenos inespecíficos introducidos por escarificación y pinchazos estériles) en 40 a 88%, sobre todo en áreas endémicas.
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El pronóstico es incierto, y depende de la gravedad y los tipos de tejidos afectados; es peor en varones.
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La terapia de primera línea para aftas orales y genitales es empleando un corticosteroide tópico de alta potencia en formulación usando como vehículo un gel o una pomada (clobetasol, halobetasol). De manera alternativa, los corticosteroides intralesionales (acetónido de triamcinolona 5 mg/ml) pueden ser empleados para las aftas mayores y menores graves. Otras terapias tópicas que aceleran la cura o disminuyen el dolor relacionado con aftas orales, incluyen lidocaína viscosa al 2 a 5% aplicada de modo directo a las lesiones, sucralfato, tetraciclina suspensión y ungüento, tacrolimus tópico 0.1%.
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Son eficaces la prednisona, 60 mg/día; talidomida, 100 a 400 mg/día (cap. 82); colchicina, 1 a 2 mg/día; levamizol, 150 mg dos veces por semana; dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 mg/día y ciclosporina A, 5 mg/kg/día; se administran otros inmunosupresores, como la azatioprina, 2.5 mg/kg/día, ciclofosfamida, 2 a 3 mg/kg/día, y clorambucil, 6 a 8 mg/kg/día; interferón α2b recombinante; factor de transferencia; tratamiento fibrinolítico; plasmaféresis; vacuna Sabin y aciclovir; se han usado compuestos biológicos, como el adalimumab e infliximab. Localmente se han empleado tetraciclinas, glucocorticoides y anestésicos; en los ojos, midriáticos y glucocorticoides; en la boca, higiene, medicación sintomática y soluciones con tetraciclinas y eritromicina; es necesario evitar fumar cigarrillos, y la ingestión de alimentos irritantes, alcohol y conservador.