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Introducción

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Son un grupo de enfermedades caracterizadas por presentar un infiltrado inflamatorio compuesto por polimorfonucleares y desencadenado por una cascada de citosinas. Se asocian con frecuencia a enfermedades sistémicas cuyo tratamiento de elección son los glucocorticoides orales. En este capítulo se consideran el eritema elevatum diutinum, pioderma sanguíneo, síndrome de Sweet y enfermedad de Behçet.

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Eritema elevatum diutinum

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Definición

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Dermatosis rara, de causa desconocida y evolución crónica, caracterizada por placas simétricas, eritematopigmentadas, elevadas y persistentes, con predominio en las salientes óseas de las extremidades. El estudio histológico muestra vasculitis necrosante leucocitoclástica en las etapas tempranas y fibrosis en las tardías. Puede relacionarse con enfermedades autoinmunitarias, hemáticas, infecciosas, reumáticas y neoplásicas.

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Datos epidemiológicos

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Afecta a ambos sexos; predomina entre los 30 y 60 años de edad; en las mujeres aparece a una edad más temprana. Se han informado alrededor de 100 casos en la literatura médica mundial y cuatro en México. Destaca el vínculo con hiperparaproteinemia y de manera reciente con infección por HIV.

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Etiopatogenia

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Se desconoce la causa; al parecer interviene un mecanismo patógeno de inflamación vascular alérgica por inmunocomplejos, con aumento de la quimiotaxis de neutrófilos; los antígenos podrían ser bacterianos o virales.

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Clasificación

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I. De Bury: lesiones resolutivas en mujeres jóvenes con antecedente de gota o reumatismo.

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II. De Hutchinson: lesiones persistentes y diseminadas en varones adultos.

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Cuadro clínico

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Se localiza de manera simétrica en las superficies de extensión de las extremidades, sobre todo en dorso y dedos de las manos, codos, rodillas, tobillos y dedos de los pies, con menor frecuencia en las palmas de las manos y plantas de los pies, caras anteriores de las piernas, caras de extensión de los brazos y antebrazos, y nalgas; en ocasiones afecta los pabellones auriculares, pene y mucosa oral. Se caracteriza por placas eritematovioláceas o pigmentadas, de un color café-marrón, elevadas y a veces semiesféricas, con aspecto nodular o seudoqueloideo, de uno o varios centímetros de diámetro, con superficie lisa, bien limitadas, que pueden presentar vesículas, ampollas, petequias o zonas de esfacelo (figs. 164-1 y 164-2).

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FIGURA 164-2.

Eritema elevatum diutinum: lesiones diseminadas.

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La enfermedad es crónica; las lesiones persisten años. Se presenta ardor o parestesias leves. Algunas lesiones evolucionan por brotes de remisiones y exacerbaciones que duran meses; otras presentan cambios de turgencia y color que duran horas o días; por las tardes son más elevadas, firmes y de color más intenso; empeoran con el frío y mejoran con el calor; al desaparecer dejan ...

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