CAPÍTULO 164: Dermatosis neutrofílicas

Introducción

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por presentar un infiltrado inflamatorio compuesto por polimorfonucleares y desencadenado por una cascada de citosinas. Se asocian con frecuencia a enfermedades sistémicas cuyo tratamiento de elección son los glucocorticoides orales. En este capítulo se consideran el eritema elevatum diutinum, pioderma sanguíneo, síndrome de Sweet y enfermedad de Behçet.

Eritema elevatum diutinum

Definición

Dermatosis rara, de causa desconocida y evolución crónica, caracterizada por placas simétricas, eritematopigmentadas, elevadas y persistentes, con predominio en las salientes óseas de las extremidades. El estudio histológico muestra vasculitis necrosante leucocitoclástica en las etapas tempranas y fibrosis en las tardías. Puede relacionarse con enfermedades autoinmunitarias, hemáticas, infecciosas, reumáticas y neoplásicas.

Datos epidemiológicos

Afecta a ambos sexos; predomina entre los 30 y 60 años de edad; en las mujeres aparece a una edad más temprana. Se han informado alrededor de 100 casos en la literatura médica mundial y cuatro en México. Destaca el vínculo con hiperparaproteinemia y de manera reciente con infección por HIV.

Etiopatogenia

Se desconoce la causa; al parecer interviene un mecanismo patógeno de inflamación vascular alérgica por inmunocomplejos, con aumento de la quimiotaxis de neutrófilos; los antígenos podrían ser bacterianos o virales.

Clasificación

I. De Bury: lesiones resolutivas en mujeres jóvenes con antecedente de gota o reumatismo.

II. De Hutchinson: lesiones persistentes y diseminadas en varones adultos.

Cuadro clínico

Se localiza de manera simétrica en las superficies de extensión de las extremidades, sobre todo en dorso y dedos de las manos, codos, rodillas, tobillos y dedos de los pies, con menor frecuencia en las palmas de las manos y plantas de los pies, caras anteriores de las piernas, caras de extensión de los brazos y antebrazos, y nalgas; en ocasiones afecta los pabellones auriculares, pene y mucosa oral. Se caracteriza por placas eritematovioláceas o pigmentadas, de un color café-marrón, elevadas y a veces semiesféricas, con aspecto nodular o seudoqueloideo, de uno o varios centímetros de diámetro, con superficie lisa, bien limitadas, que pueden presentar vesículas, ampollas, petequias o zonas de esfacelo (figs. 164-1 y 164-2).

La enfermedad es crónica; las lesiones persisten años. Se presenta ardor o parestesias leves. Algunas lesiones evolucionan por brotes de remisiones y exacerbaciones que duran meses; otras presentan cambios de turgencia y color que duran horas o días; por las tardes son más elevadas, firmes y de color más intenso; empeoran con el frío y mejoran con el calor; al desaparecer dejan ...