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Definición

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Es una dermatosis de origen desconocido, más frecuente en niños y jóvenes. Se presentan lesiones diseminadas con pápulas rosadas o purpúricas y descamación fina, que en la forma crónica evolucionan por brotes, mientras en la forma aguda lo hacen por lesiones vesiculopustulares que se ulceran (fig. 166-1); por lo general se trata de una enfermedad benigna que remite de manera espontánea. Se ha relacionado con un agente infeccioso y en ocasiones constituye un trastorno clonal de células T, por lo que podría ser un proceso reactivo inmunitario, o asociado con enfermedad maligna, o ambos. En el pasado se estudiaba dentro de las parapsoriasis en gotas.

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Datos epidemiológicos

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Es de distribución mundial, rara, y afecta a todas las razas; constituye menos de 0.1% de la consulta dermatológica. Predomina en niños y adultos jóvenes varones. La forma crónica es más frecuente que la aguda; se han descrito 40 casos de esta última.

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Etiopatogenia

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Se desconoce la causa; se ha demostrado un infiltrado clonal de células T, más en la forma aguda (en la que predominan células CD8+) que en la crónica (en la que predominan células CD4+) y formaría parte del espectro de un trastorno linfoproliferativo de células T. Existen infiltrados citolíticos de células T con destrucción epidérmica variable. Se relaciona con respuesta a antígenos extraños medicamentosos o infecciosos, como infecciones bacterianas (estreptococo), parasitarias (Toxoplasma gondii) o virales (por virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, herpesvirus 8 y virus de la inmunodeficiencia humana [HIV]). Las características moleculares y fenotípicas, y su relación con parapsoriasis, micosis fungoide y otros trastornos linfoproliferativos, catalogan a la pitiriasis liquenoide como una discrasia linfoide cutánea.

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Clasificación

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I. Pitiriasis liquenoide crónica (PLC).

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II. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).

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Cuadro clínico

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La forma crónica de Juliusberg (PLC) es benigna. Predomina en el tronco y la parte proximal de las extremidades, y a veces en el dorso de las manos, en los pies y en la cara; se han descrito formas localizadas. Se caracteriza por pápulas de color rosado o café, de 1 a 10 mm de diámetro, cubiertas por escamas finas y adherentes; evoluciona en años, con brotes que duran 3 a 6 semanas, y que no dejan cicatriz, sino sólo manchas pigmentadas o hipopigmentadas (figs. 166-2 y 166-3). Esta forma puede acompañarse de amigdalitis de repetición.

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FIGURA 166-2.

A, B y C. Pitiriasis liquenoide crónica.

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FIGURA 166-3.

Pitiriasis liquenoide: lesiones residuales.

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En algunos pacientes se ha ...

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