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Definición

Es una dermatosis de origen desconocido, más frecuente en niños y jóvenes. Se presentan lesiones diseminadas con pápulas rosadas o purpúricas y descamación fina, que en la forma crónica evolucionan por brotes, mientras en la forma aguda lo hacen por lesiones vesiculopustulares que se ulceran (fig. 166-1); por lo general se trata de una enfermedad benigna que remite de manera espontánea. Se ha relacionado con un agente infeccioso y en ocasiones constituye un trastorno clonal de células T, por lo que podría ser un proceso reactivo inmunitario, o asociado con enfermedad maligna, o ambos. En el pasado se estudiaba dentro de las parapsoriasis en gotas.

Datos epidemiológicos

Es de distribución mundial, rara, y afecta a todas las razas; constituye menos de 0.1% de la consulta dermatológica. Predomina en niños y adultos jóvenes varones. La forma crónica es más frecuente que la aguda; se han descrito 40 casos de esta última.

Etiopatogenia

Se desconoce la causa; se ha demostrado un infiltrado clonal de células T, más en la forma aguda (en la que predominan células CD8+) que en la crónica (en la que predominan células CD4+) y formaría parte del espectro de un trastorno linfoproliferativo de células T. Existen infiltrados citolíticos de células T con destrucción epidérmica variable. Se relaciona con respuesta a antígenos extraños medicamentosos o infecciosos, como infecciones bacterianas (estreptococo), parasitarias (Toxoplasma gondii) o virales (por virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, herpesvirus 8 y virus de la inmunodeficiencia humana [HIV]). Las características moleculares y fenotípicas, y su relación con parapsoriasis, micosis fungoide y otros trastornos linfoproliferativos, catalogan a la pitiriasis liquenoide como una discrasia linfoide cutánea.

Clasificación

I. Pitiriasis liquenoide crónica (PLC).

II. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).

Cuadro clínico

La forma crónica de Juliusberg (PLC) es benigna. Predomina en el tronco y la parte proximal de las extremidades, y a veces en el dorso de las manos, en los pies y en la cara; se han descrito formas localizadas. Se caracteriza por pápulas de color rosado o café, de 1 a 10 mm de diámetro, cubiertas por escamas finas y adherentes; evoluciona en años, con brotes que duran 3 a 6 semanas, y que no dejan cicatriz, sino sólo manchas pigmentadas o hipopigmentadas (figs. 166-2 y 166-3). Esta forma puede acompañarse de amigdalitis de repetición.

FIGURA 166-2.

A, B y C. Pitiriasis liquenoide crónica.

FIGURA 166-3.

Pitiriasis liquenoide: lesiones residuales.

En algunos pacientes se ha ...

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